متلازمة مافوسي

متلازمة مافوسي

إعلان Advertisement

متلازمة مافوسي

"Maffucci Syndrome"

عبارة عن مشاركة تشوهات وعائية عديدة وأحيانا، لمفاوية مع اورام غضروفية داخلية عقيدية في كردوس أو جدل العظام الطويلة.

الآفات الوعائية النموذجية عبارة عن كتل تحت جلدية رخوة قابلة للانضغاط لا عرضية زرقاء إلى أرجوانية تنمو بالتناسب مع نمو الطفل وتستقر عند البلوغ.

قد تصاب أيضا الأغشية المخاطية أو الأحشاء .يحدث البدء خلال الطفولة.

قد تسبب الآفات العظمية تشوهات بالأطراف وكسورا مرضية.

التحول الخبيث للغضرومات الداخلية enchondromas (الى ساركوما غضروفية وساركوما وعائية) أو الخباثات البدئية (مبيضية، ساركوما ليفية، ورم دبقي، بنكرياسية) قد تكون اختلاطا ممكنا.

علاج متلازمة مافوسي :

الحالات الخفيفة بدون اعراض لا تحتاج لعلاج

بعض الآفات الوعائية تحقن بمواد مصلبة

بعض الآفات تحتاج للجراحة..الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016 - آخر تحديث 20/12/2017