اعراض ضمور العضلات الشوكي
أنت تتصفح معلومات طبية موثوقة تتوافق مع معايير مؤسسة الصحة على الإنترنت لضمان تقديم معلومات صحية موثوقة, تحقق هنا.
مؤسسة الصحة على الإنترنت HON

اعراض ضمور العضلات الشوكي

إعلان Advertisement

اعراض ضمور العضلات الشوكي

انواع  SMAs

عوارض مرض ويردينغ هوفمان Werdnig-Hoffmann

مظاهر الضمور العضلي الشوكي

Spinal muscular atrophy Symptoms

اعراض مرض وردنج هوفمان

 

تختلف اعراض مرض ضمور العضلات الشوكي حسب النوع:

هناك 4 أنواع رئيسية من ضمور العضلات الشوكي.

النوع الأول من ضمور العضلات الشوكي (مرض Werdnig-Hoffmann) :

يكون المرض موجود منذ الحمل في الرحم ويصبح عرضيًا عند حوالي 6 سنوات.

يعاني الأطفال المصابون من نقص قوة العضلات (غالباً ما يكون ملحوظًا عند الولادة) ، و ضعف المنعكسات الوترية ، تحزمات اللسان ، وصعوبة الرضاعة والبلع والتنفس في النهاية. تحدث الوفاة ، عادة بسبب فشل الجهاز التنفسي ، و نسب الوفاة حتى الآن هي 95 % خلال السنة الأولى و 100 ٪ بعمر 4 سنوات.

النوع الثاني من ضمور العضلات الشوكي :

في النوع الثاني (المتوسط) ضمور العضلات الشوكية ، تظهر الأعراض عادة بين 3 و 15 شهر من العمر

25٪ من الأطفال المتأثرين يتعلمون الجلوس ، ولا لكن لن يستطيع الطفل المشي أو الزحف.

يعاني الأطفال في هذا النوع من ضعف العضلات و تحزمات اللسان ، و هذه التحزمات يصعب رؤيتها عند الأطفال الصغار.

ردود الفعل الوترية العميقة تكون غائبة.

عسر البلع قد يكون موجوداً.

يحتاج معظم الأطفال إلى كرسي متحرك في عمر 2 إلى 3 سنوات.

غالبًا ما يكون هذا الاضطراب مميتاً في الحياة المبكرة ، وغالبًا ما ينتج عن مضاعفات و فشل الجهاز التنفسي.

ومع ذلك ، يمكن أن يتوقف تقدم المرض تلقائيًا ، مما يترك الأطفال يعانون من ضعف دائم غير متعافي ومخاطر عالية للإصابة بالجنف الشديد ومضاعفاته.

النوع الثالث من ضمور العضلات الشوكي :

النوع الثالث من ضمور العضلات الشوكي (مرض فولفارت-كوجلبيرج-فيلاندر) يظهر عادة بين سن 15 شهرًا و 19 عامًا.

تتشابه النتائج مع نتائج النوع الأول ، لكن التقدم أبطأ والعمر المتوقع أطول ؛ بعض المرضى لديهم عمر طبيعي.

بعض الحالات العائلية ثانوية تنجم عن عيوب إنزيم معينة (على سبيل المثال ، نقص هيكسوزاميداز).

الضعف المتناظر والتقدم الضائع من المناطق القريبة إلى المناطق البعيدة والأكثر وضوحًا في الساقين ، بدءًا من عضلات الفخذ وثني الفخذ.

و في وقت لاحق ، تتأثر عضلات الذراعين.

يعتمد العمر المتوقع على تطور المضاعفات التنفسية.
 

النوع الرابع من ضمور العضلات الشوكي :

يمكن أن يكون ضمور العضلات من النوع الرابع وراثي متنحي أو قاهر أو مرتبطا بالصبغي إكس

و هناك حالات تظهر عند البالغين (من سن 30 إلى 60 سنة) مع تطور بطيء لضعف العضلات القريبة بشكل أساسي و ضمور العضلات.

قد يكون من الصعب التمييز بين هذا الاضطراب والتصلب الجانبي الضموري الذي ينطوي في الغالب على الخلايا العصبية الحركية السفلية...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP - مصدر المعلومات : Merck Manual - FDA - آخر تحديث - 26.05.2019 

أنظر أيضاً :

ما هو مرض الضمور العضلي الشوكي 

تشخيص مرض الضمور العضلي الشوكي

علاج مرض الضمور العضلي الشوكي 

إعلان Advertisement