اسباب انخفاض الكريات البيضاء عند الاطفال و الرضع
اسباب انخفاض الكريات البيضاء عند الاطفال و الرضع
أعراض نقص الكريات البيض لدى الطفل و الرضيع
قلة الكريات البيض العدلات عند الاطفال
نقص الكريات البيض المعتدلة
الداء الحبيبومي المزمن
انخفاض عدد المعتدلات في الدم
PHAGOCYTIC IMMUNITY
إن البالعات (البلاعم او الكريات البيض البالعة ) Phagocytes مسؤولة عن التخلص من مواد معينة من الدم و النسج عن طريق التقاط و تخريب العضيات المجهرية.
يجب أن تكون هذه الخلايا قادرة على الالتصاق مع البطانة و التحرك عبر النسج إلى أماكن عملها ابتلاع Engulf المواد المؤذية و قتلها داخل الخلية .
تنجم اضطرابات البلعمة عن العدد غير الكافي من المعتدلات الطبيعية (قلة العدلات) أو عن خلل وظيفة البلاعم أو الكريات البالعة .
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
ما هي أسباب قلة العدلات أو المعتدلات او انخفاض و نقص الكريات البيض المعتدلة عند الاطفال ؟
قد تنجم قلة العدلات Neutropenia عن أحد الأسباب التالية :
-
الخمج العرضي (خاصة الفيروسات ) عند الاطفال والرضع
-
إعطاء الأدوية (مثل البنسلين و السلفوناميدات و الفينوثيازين وبعض مضادات الاختلاج )
-
وجود أضداد جائلة ضد العدلات عند الاطفال والرضع
-
الأورام او الخباثة في نقي العظم عند الاطفال والرضع
-
فقر الدم اللاتنسجي أو غير المصنع عند الاطفال والرضع
-
العلاج الكيماوي
-
فرط الطحالية
-
حالات عائلية مجهولة السبب
-
الداء الحبيبومي المزمن CGD Chronic Granulomatous Disease : و هو أشيع اضطراب وراثي في اضطرابات البلاعم و يحدث عندما تكون العدلات و الوحيدات غير قادرة على قتل عضيات معينة رغم أنها قادرة على التقاطها .
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
ما هي أعراض قلة العدلات أو المعتدلات او نقص و انخفاض الكريات البيض المعتدلة عند الاطفال ؟
لا يحدث عند المرضى المصابين بقلة العدلات بشكل عام أخماج خطيرة أو مهددة للحياة إلا إذا كانت قلة العدلات شديدة (تعداد العدلات المطلق ANC أقل من 0.5×10 بالميكروليتر ) و مزمنة (تدوم أكثر من 2-3 شهور) .
تشمل الشكاوي النموذجية بسبب قلة المعتدلات او الكريات البيضاء حدوث الأعراض التالية:
-
التهاب اللثة
-
أخماج و التهابات الجلد
-
التهاب المستقيم
-
التهاب الأذن الوسطى
-
ذات الرئة
-
إنتان الدم.
يصاب هؤلاء المرضى غالباً بأخماج العنقوديات المذهبة و الجراثيم سلبية الغرام .
و من الجدير بالذكر أن مرضى قلة العدلات غير قادرين على إحداث ارتكاس التهابي كاف لذلك قد تكون العلامات النموذجية للخمج مثل الاحمرار و الحرارة الموضعية و التورم غائبة حتى في حالة وجود إصابة هامة .
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
الداء الحبيبومي أو الحبيبي المزمن CGD Chronic Granulomatous Disease :
يتميز ال الداء الحبيبومي المزمن CGD Chronic Granulomatous Disease بالأخماج القيحية المتكررة أو المزمنة الناجمة عن الجراثيم و الفطور التي تنتج الكاتالاز (بما فيها العنقوديات المذهبة و المبيضات البيض و الرشاشيات و معظم الجراثيم المعوية سلبية الغرام ) .
و رغم أن أشيع شكل شكل من الداء الحبيبومي المزمن يورث كصفة متنحية مرتبطة بالجنس فإن الوراثة الجسدية قد سجل حدوثها أيضاً .
تحدث الخراجات و تشكل الحبيبومات في العقد اللمفية و الكبد و الطحال و الرئتين و الجلد و السبيل المعدي المعوي
إن فشل النمو و الإسهال المزمن و داء المبيضات المستمر في الفم و منطقة الحفاض شائع الحدوث .
يكون الأشخاص المصابون معرضين لزيادة خطر الأخماج الانتهازية و المرض الفيروسي المنتشر و الداء المعوي الالتهابي (داء كرون والتهاب الكولون التقرحي ).
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
كيف يتم تشخيص قلة العدلات أو المعتدلات او نقص الكريات البيض المعتدلة عند الاطفال ؟
يعرف قلة العدلات الشديد بأنه تعداد العدلات المطلق دون 0.5×10 3 /مكروليتر .
يظهر تعداد الدم الكامل المتسلسل وجود استجابة كثرة أورمات البيض و الحمر Leukoerythroblastic response إلا إذا كانت الحالة مزمنة .
يكون فحص نقي العظم ضروري إذا اشتبه بوجود السرطان أو فقر الدم اللاتنسجي (اللامصنع) .
يترواح تعداد الكريات البيض في الداء الحبيبومي المزمن بشكل نموذجي بين 10000 و 20000 /مل وتكون 60-80 % من المعتدلات. يكون الجذب الكيماوي للكريات البيض طبيعياً . و يكون الشذوذ الرئيس هو عدم قدرة الخلايا المصابة على إنتاج الهبة التأكسدية Oxidative burst التي تؤدي لإنتاج هيدروجين البيروكسيد. و يعتبر اختبار النيتربلوتترازوليوم (NBT) و اختبار إرجاع الداي هيدروهومادين (DHR)هما الدراسة المخبرية التي تجرى لكشف هذا التفاعل الإرجاعي و يؤكدات تشخيص الداء الحبيبي المزمن.
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
ما هي معالجة قلة العدلات أو المعتدلات او نقص الكريات البيض المعتدلة عند الاطفال ؟
لا يحتاج الأطفال المصابون بقلة العدلات الحاد إلى أي معالجة خاصة . أما المرضى المصابون بقلة العدلات المزمن و الأطفال الذين لديهم اختلاطات خمجية فقد يستجيبون لإعطاء العامل المنبه لمستعمرات الخلايا المحببة البشرية المأشوب ( rhG-CSF )حقناً .
يجب أن يعطى كل المرضى المصابين بمرض الداء الحبيبي المزمن المعالجة الوقائية بالتري-ميثوبريم -سلفاميثوكسازول والإنترفيرون غاما . إن الاستخدام الحكيم للمضادات الحيوية أثناء الأخماج أمر هام . أما زرع نقي العظم فم يحقق النحاج الذي حققه في متلازمات عوز المناعة الأخرى . إن المعالجة الجينية مجال بحث واعد حالياً. ....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 26/02/2017