طفلتي 4 سنوات ويوجد صفار حول العين وتعاني من فقدان شهية وطلب الطبيب العديد من الفحوصات لتشخيص الحالة لكن لم نحصل على اجابة كاملة ونحن بين نعيش بين الاحتمالات، في المرفق

3 أنواع من فقر الدم تسبب اصفرار العين

السلام عليكم 

شاهدت نتائج التحاليل 

 و هناك فقر دم واضح (انيميا )

 و هناك نوع من الهيموجلوبين غير محدد النوع 

و هذه المعطيات ترجح وجود مرض او خلل في الهيموجلوبين و هو غالبا ولادي او خلقي او وراثي

و طبياً يسمى أحد انواع الهيموجلوبين الشاذة 

و هو نوع من انواع فقر الدم الانحلالي

و اصفرار العين يؤيد هذا الاحتمال لأن أكثر امراض الهيموجلوبين تسبب انحلال الدم السريع

و انحلال الدم يسبب ارتفاع البيليروبين

 وارتفاع البيليروبين يسبب اصفرار العين

و لابد من إجراء تقييم دموي موسع لحالة الطفلة 

و اقترح إجراء ما يلي من التحاليل:

1. إعادة فحص رحلان الخضاب في مخبر متطور يكشف كل انواع الخضابات الشاذة و يجب تنبيه المخبر لذلك


2. معايرة G6PD


3. بيروفات كيناز


4. اختبار هشاشة الكريات الحمر


5. اختبار مرض تكور الكريات الحمر الوراثي


6. اختبار البيلة الخضابية الانتيابية الليلية

اذا اعجبك الرد يرجى دعم الموقع و استمرارية الرد على الاستشارات هنا 

و بشكل عام :

3 أنواع من فقر الدم تسبب اصفرار العين هي :

1. امراض وراثية بسبب خلل داخل الكريات الحمر 


2. امراض خارج الكريات الحمر مثل امراض الكبد و فقر الدم المناعي


3. امراض داخل الاوعية مثل البيلة الخضابية الانتيابية الليلية

حول فقر الدم الانحلالي :

• فقر الدم الانحلالي هو اضطراب يتم فيه تدمير خلايا الدم الحمراء بشكل أسرع مما تتكون.


• فقر الدم الانحلالي الموروث يعني أن الآباء ينقلون الجين الخاص بالحالة إلى أطفالهم.


• فقر الدم الانحلالي المكتسب ليس شيئًا ولدت به. تقوم بتطوير الحالة لاحقًا.


• تشمل الأعراض الضعف والشحوب واليرقان والبول داكن اللون والحمى وعدم القدرة على القيام بالنشاط البدني ونفخة القلب.


• يشمل العلاج نقل الدم والكورتيكوستيرويدات (الكورتيزون ) والأدوية الأخرى 

ما هو فقر الدم الانحلالي؟

فقر الدم الانحلالي هو اضطراب يتم فيه تدمير خلايا الدم الحمراء بشكل أسرع مما يمكن تصنيعه. يسمى تدمير خلايا الدم الحمراء بانحلال الدم.

تنقل خلايا الدم الحمراء الأكسجين إلى جميع أجزاء الجسم. إذا كان لديك كمية أقل من الطبيعي من خلايا الدم الحمراء ، فأنت مصاب بفقر الدم. عندما تكون مصابًا بفقر الدم ، لا يمكن لدمك أن يجلب ما يكفي من الأكسجين إلى جميع أنسجتك وأعضائك. بدون كمية كافية من الأكسجين ، لا يمكن لجسمك أن يعمل كما ينبغي.

يمكن أن يكون فقر الدم الانحلالي موروثًا أو مكتسبًا:

• يحدث فقر الدم الانحلالي الموروث عندما ينقل الآباء الجين الخاص بالحالة إلى أطفالهم.


• فقر الدم الانحلالي المكتسب ليس شيئًا ولدت به. تقوم بتطوير الحالة لاحقًا.

ما الذي يسبب فقر الدم الانحلالي؟

هناك نوعان رئيسيان من فقر الدم الانحلالي: وراثي ومكتسب. يمكن أن تسبب الأمراض أو الحالات أو العوامل المختلفة كل نوع:

امراض وراثية :

مع النوع الموروث ، ينقل الآباء جينات الحالة إلى أطفالهم. هناك سببان شائعان لهذا النوع من فقر الدم هما فقر الدم المنجلي والثلاسيميا. تنتج هذه الحالات خلايا الدم الحمراء التي لا تعيش طويلًا مثل خلايا الدم الحمراء الطبيعية.

امراض مكتسبة:

مع هذا النوع من فقر الدم ، لا تولد بحالة معينة. ينتج جسمك خلايا الدم الحمراء الطبيعية ، لكنها تتلف فيما بعد. قد يحدث هذا بسبب:

• بعض أنواع العدوى التي قد تكون فيروسية أو بكتيرية


• الأدوية ، مثل البنسلين ، الأدوية المضادة للملاريا ، أدوية السلفا ، أو الأسيتامينوفين


• اورام الدم 


• اضطرابات المناعة الذاتية ، مثل الذئبة ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، والتهاب القولون التقرحي.


• أورام معينة


• فرط نشاط الطحال (فرط الطحال)


• صمامات القلب الميكانيكية التي قد تتلف خلايا الدم الحمراء عند خروجها من القلب


• رد فعل شديد لنقل الدم

بعض أنواع فقر الدم الانحلالي المكتسب قصيرة الأمد (مؤقتة) وتختفي على مدى عدة أشهر. يمكن أن تصبح الأنواع الأخرى مدى الحياة (مزمنة). قد يذهبون بعيدًا ويعودون مرة أخرى بمرور الوقت.

ما هي أعراض فقر الدم الانحلالي؟

قد تختلف أعراض كل شخص. قد تشمل الأعراض:

• شحوب غير طبيعية أو قلة لون الجلد


• اصفرار الجلد والعينين والفم (اليرقان)


• بول داكن اللون


• نشاط


• ضعف


• دوخة


• الالتباس


• لا تستطيع التعامل مع النشاط البدني


• تضخم الطحال والكبد


• زيادة معدل ضربات القلب (عدم انتظام دقات القلب)


• ثقب في القلب

قد تبدو أعراض فقر الدم الانحلالي مثل أمراض الدم الأخرى أو المشاكل الصحية. راجع دائمًا مقدم الرعاية الصحية الخاص بك للحصول على التشخيص.

كيف يتم تشخيص فقر الدم الانحلالي؟

قد يعتقد مقدم الرعاية الصحية أنك مصاب بفقر الدم الانحلالي بناءً على الأعراض وتاريخك الطبي والفحص البدني. قد يطلب مزودك أيضًا الاختبارات التالية:

• تعداد الدم الكامل (CBC). يقيس هذا الاختبار العديد من أجزاء الدم المختلفة.  


• اختبارات الدم الأخرى. إذا أظهر اختبار CBC أنك مصاب بفقر الدم ، فقد تخضع لاختبارات دم أخرى. يمكن أن يكتشف هؤلاء نوع فقر الدم لديك ومدى خطورته.  


• فحص بول. يمكن أن يتحقق هذا من الهيموجلوبين (بروتين في خلايا الدم الحمراء) والحديد.


• شفط أو خزعة نخاع العظم. يتضمن ذلك أخذ عينة صغيرة من سائل النخاع العظمي (الشفط) أو نسيج النخاع العظمي الصلب (يسمى الخزعة الأساسية). عادة ما يتم أخذ العينة من عظام الورك. يتم التحقق من عدد وحجم ونضج خلايا الدم أو الخلايا غير الطبيعية.

كيف يتم علاج فقر الدم الانحلالي؟

سيضع الطبيب الخاص بك خطة علاج بناءً على:

• عمرك وصحتك العامة وتاريخك الطبي


• كم أنت مريض


• سبب المرض


• كيف تتعامل مع بعض الأدوية أو العلاجات أو العلاجات بشكل جيد


• إذا كان من المتوقع أن تسوء حالتك


• رأيك أو تفضيلك

يختلف علاج فقر الدم الانحلالي تبعًا لسبب المرض. قد يشمل العلاج:

• نقل الدم


• أدوية الكورتيكوستيرويد (الكورتيزون )


• علاج لتقوية جهاز المناعة (باستخدام الجلوبيولين المناعي الوريدي)


• ريتوكسيماب

في الحالات الأكثر شدة ، قد تكون هناك حاجة إلى العلاجات التالية:

• جراحة استئصال الطحال


• دواء لتقليل قوة الجهاز المناعي (العلاج المثبط للمناعة)

التعايش مع فقر الدم الانحلالي

اعمل مع مقدم الرعاية الصحية الخاص بك لتقليل خطر إصابتك بانهيار خلايا الدم الحمراء وخطر الإصابة بالعدوى. على سبيل المثال ، غالبًا ما يؤدي الطقس البارد إلى تحلل خلايا الدم الحمراء. لحماية نفسك ، تجنب البرد وارتد ملابس دافئة واجعل منزلك دافئًا.

يمكنك أيضًا تقليل خطر الإصابة بالعدوى عن طريق:

• الابتعاد عن المرضى


• تجنب الحشود الكبيرة


• اغسل يديك كثيرًا


• تجنب الأطعمة غير المطهية جيدًا


• تفريش أسنانك بانتظام


• الحصول على لقاح الأنفلونزا كل عام

مرض اعتلال الهيموجلوبين :

الذي يتهجى أيضًا أمراض الهيموجلوبين ، أي مجموعة من الاضطرابات الناجمة عن وجود متغيرالهيموغلوبين في خلايا الدم الحمراء.

 تحدث اضطرابات الهيموغلوبين المتغيرة جغرافيًا في جميع أنحاء العالم القديم في منطقة تشبه الحزام تقريبًا مثل منطقةالملاريا .

 قد يشكل وجود الهيموجلوبين المتغير بكميات معتدلة ميزة انتقائية من حيث أنه يوفر بعض الحماية من الآثار المميتة للملاريا ، مما يسمح لمزيد من الأشخاص بالوصول إلى سن الإنجاب. 

أهم أمراض الهيموجلوبين هي فقر الدم المنجلي والثلاسيميا .

يعتبر الهيموغلوبين C (Hb C) شائعًا نسبيًا بين الأفارقة السود الذين يعيشون شمال نهر النيجر ويوجد في 2-3٪ من السود في الولايات المتحدة . 

ينتج عن مرض الهيموغلوبين C (الذي يحدث عندما يتم توريث جين Hb C المتغير من كلا الوالدين) أعراض وعلامات مثل الألم الغامض واليرقان وتضخم الطحال وفقر الدم الخفيف إلى المتوسط ​​وبعض النزيف. 

ومع ذلك ، فإن العمر الافتراضي للفرد طبيعي ، والمرض أخف بكثير من فقر الدم المنجلي الموجود في نفس النطاق الجغرافي. 

من الممكن أن يقوم Hb C تدريجياً باستبدال Hb S (الهيموغلوبين المتغير لفقر الدم المنجلي) من خلال عملية الاختيار في إفريقيا ؛ Hb C لا ينتج وفيات مبكرةفي متماثلة الزيجوت (الأشخاص الذين لديهم جينين لـ Hb C) ، كما هو الحال بالنسبة لفقر الدم المنجلي ، إلا أن Hb C قد يوفر بعض الحماية من الملاريا.

يوجد الهيموغلوبين D بشكل أساسي في الأشخاص المنحدرين من أصول أفغانية وباكستانية وشمال غرب الهند ، ولكنه يحدث أيضًا في أولئك الذين ينحدرون من أصول أوروبية. 

قد ينتج عن مرض الهيموغلوبين D (جينان لـ Hb D) فقر دم انحلالي خفيف.

ينتشر الهيموغلوبين E على نطاق واسع في  اذا اعجبك الرد يرجى دعم الموقع و استمرارية الرد على الاستشارات هنا