حمية مرض فون جيركه
معلومات الإستشارة
معلومات الطفل
معلومات إضافية
نص الإستشارة
الحمية التي يجب التزامها لطفل مصاب بمرض فون جيركه
رد الطبيب
حمية و طعام مرض فون جيركه
السلام عليكم
مرض فون جيركه هو مرض استقلابي من امراض تخزين الجيلكوجين
و قد يكون وراثي
الخلل فيه نقص خميرة او انزيم تسمى غلوكوز 6 فوسفاتاز
و يسبب نقص هذه الخميرة تراكم الشحوم و الغليكوجين في اعضاء الجسم مما يسبب خلل عملها
طعام و حمية مريض داء فون جيركه :
هدف العلاج والحمية هو تجنب نقص السكر في الدم
عن طريق تناول الوجبات المتكررة ، التغذية المعوية الليليّة من خلال أنبوب أنفي معدي
طعام الرضيع الصغير المصاب بمرض فون جيرك :
يجب ان يعطى الرضع انواع حليب خالية من السكر مثل حليب الصويا خالي السكر
و يعطى الطفل رضعة كل ساعتين إلى 3 ساعات.
و مع زيادة مدة نوم الرضيع (أطول من 3 إلى 4 ساعات) ، من المهم عندها تجنب نقص السكر في الدم خلال هذه الفترة
و يكون إيقاظ الرضيع كل 3 إلى 4 ساعات لمراقبة نسبة السكر في الدم وإعطاء الحليب أمر صعب.
لذلك ، من المهم أن يتم تدريب الوالدين على إدخال أنبوب أنفي معدي ليلاً
أو وضع أنبوبة G جراحياً.
طعام الطفل المصاب بمرض فون جيرك :
لتجنب نقص السكر يجب إعطاء النشاء غير المطبوخ للطفل عندما يكبر الطفل : بمقدار 1.5 غ من نشاء الذرة لكل كغ من وزن الطفل تعطى كل 3 او 4 ساعات
و لتجنب الحماض يجب تقليل تناول الطعام الحاوي على الفركتوز و الجالاكتوز و الساكاروز
و اعطاء البيكربونات عند الضرورة
و التقليل من تناول الدهون
و يجب ان يعطى الطفل الفيتامينات و الكالسيوم و الفيتامين د