الحمية التي يجب التزامها لطفل مصاب بمرض فون جيركه

حمية و طعام مرض فون جيركه

السلام عليكم 

مرض فون جيركه هو مرض استقلابي من امراض تخزين الجيلكوجين

و قد يكون وراثي 

الخلل فيه نقص خميرة او انزيم تسمى غلوكوز 6 فوسفاتاز

و يسبب نقص هذه الخميرة تراكم الشحوم و الغليكوجين في اعضاء الجسم مما يسبب خلل عملها

طعام و حمية مريض داء فون جيركه :

هدف العلاج والحمية هو تجنب نقص السكر في الدم

عن طريق تناول الوجبات المتكررة ، التغذية المعوية الليليّة من خلال أنبوب أنفي معدي

طعام الرضيع الصغير المصاب بمرض فون جيرك :

يجب ان يعطى الرضع انواع حليب خالية من السكر مثل حليب الصويا خالي السكر 

و يعطى الطفل  رضعة كل ساعتين إلى 3 ساعات.

و مع زيادة مدة نوم الرضيع (أطول من 3 إلى 4 ساعات) ، من المهم عندها  تجنب نقص السكر في الدم خلال هذه الفترة

و يكون إيقاظ الرضيع كل 3 إلى 4 ساعات لمراقبة نسبة السكر في الدم وإعطاء الحليب أمر صعب.

لذلك ، من المهم أن يتم تدريب الوالدين على إدخال أنبوب أنفي معدي ليلاً

أو وضع أنبوبة G جراحياً.

طعام الطفل المصاب بمرض فون جيرك :

لتجنب نقص السكر يجب إعطاء النشاء غير المطبوخ للطفل عندما يكبر الطفل : بمقدار 1.5 غ من نشاء الذرة لكل كغ من وزن الطفل تعطى كل 3 او 4 ساعات

و لتجنب الحماض يجب تقليل تناول الطعام الحاوي على الفركتوز و الجالاكتوز و الساكاروز

و اعطاء البيكربونات عند الضرورة

و التقليل من تناول الدهون

و يجب ان يعطى الطفل الفيتامينات و الكالسيوم و الفيتامين د

و ارجو زيارة صفحة علاج مرض فون جيركه هنا