الصفار الممتد عند المواليد

معلومات الإستشارة
رقم الإستشارة : 9595
المرسل : علا
البلد : فلسطين
التاريخ : 4-12-2022
مرات القراءة : 314
معلومات الطفل
اسم الطفل : ايلياء
تاريخ ولادته : 4/10/2022
عمره : شهرين
جنسه : أنثى
محيط رأسه : ..،
الوزن الحالي : ٥,٢٠٠
وزن الطفل عند الولادة : ٣,٩٠٠
طوله : ..
تغذيته : حليب الأم
معلومات إضافية
تغذية إضافية : لا يوجد
سوابق هامة : صفار ممتد
سوابق عائلية : حساسية حليب

نص الإستشارة

السلام عليكم،هل ممكن ان يكون الصفار الممتد او الفسيولوجي عرض ل وجود حساسية حليب لدى الرضيعة،تم تشخيصها ب حساسية بروتين الحليب بسبب ظهور الدم والمخاط في الاخراج وزيادة الارتجاع والمغص .

رد الطبيب

الصفار الممتد عند المواليد


السلام عليكم 

لم يذكر أن حساسية حليب القر تسبب يرقان او صفار مستمر ممتد

و في حال لدى الطفل صفار ممتد حتى عمر شهرين فيجب البحث عن السبب

ما يقرب من 60 ٪ من الأطفال الناضجين و 80 ٪ من الأطفال الخدج يصابون باليرقان في الأسبوع الأول من العمر وحوالي 10 ٪ من الأطفال الذين يرضعون من الثدي لا يزالون يعانون من اليرقان في عمر شهر واحد.

 هذه المعلومات تخص الأطفال المصابين باليرقان لفترات طويلة ولا تهدف إلى تغطية الأطفال الذين يظهر عليهم اليرقان في أول أسبوعين بعد الولادة.

 

اليرقان المستمر او المديد هو الذي يستمر لمدة اسبوعين او اكثر عند الطفل المولود بعد حمل كامل

 

او لمدة 3 أسابيع او اكثر للمولود الخديج قبل الاوان

هل اليرقان الطويل المستمر يدعو للقلق ؟


يجب إحالة أي طفل يظهر مصابًا باليرقان سريريًا بعد أسبوعين (الأطفال الناضجين) أو 3 أسابيع (الأطفال قبل الأوان) لتقييم طب الأطفال. يجب أن يؤخذ تقرير اليرقان من الوالد / مقدم الرعاية على محمل الجد.

تشمل الأشياء المهمة التي يجب مراعاتها:
• طريقة التغذية ، والكميات التي يتم تناولها (إذا كانت التغذية باللبن الاصطناعي / EBM)
• الوزن - هل استعاد وزن الطفل عند الولادة ، وهل هو مرسوم في الكتاب الأحمر؟
• لون البراز والبول
• هل هناك خلفية عائلية لنقص G6PD؟ أم أن الخلفية العرقية للطفل تنطوي على مخاطر عالية للإصابة بـ G6PD (البحر الأبيض المتوسط ​​، والآسيوي)؟
• يرجى تضمين فصيلة دم الأم إذا كنت تعرفها.
• السلوك العام - هل الطفل يستيقظ للرضاعة ، هل النغمة طبيعية بالنسبة للعمر؟
•عدم استقرار درجة الحرارة - هل هناك خلفية حديثة لدرجات حرارة عالية (> 38 درجة مئوية) أو منخفضة (أقل من 36 درجة مئوية)؟ هذه علامة على تعفن الدم وتحتاج إلى إحالة عاجلة.


علامات الخطر عند الطفل الرضيع المصاب بابو صفار :





يعتبر ما يلي "أعلام حمراء" لأمراض الكبد أو التمثيل الغذائي الهامة.

• براز شاحب (طباشيري) أو بول داكن يلطخ الحفاض.
• تعثر النمو أو عدم استعادة الوزن عند الولادة
إذا كانت موجودة ، يرجى تسليط الضوء في معلومات الإحالة حتى نتمكن من تحديد الأولويات بشكل مناسب.

• سوء التغذية ، وصعوبة إيقاظ الطفل من أجل الرضاعة ، وعدم استقرار درجة الحرارة (هذه كلها علامات على تعفن الدم عند الأطفال وتحتاج إلى إحالة عاجلة إلى طب الأطفال)



 علاج الصفار المستمر :


يرجى إحالة الأطفال المصابين باليرقان لفترات طويلة لتقييم طب الأطفال. يجب أن يتوقع الوالدان موعدًا عاجلاً في عيادة "اليرقان المطول" (عادةً في غضون 10 أيام). يرجى الاتصال بمكتب إدارة طب الأطفال عبر لوحة التبديل إذا لم يحصلوا على موعد.

يجب على الآباء توقع إجراء تقييم طبي لطفلهم يشمل وزن الطفل ، وفحص شامل واختبارات الدم. يمكن إجراء هذه الاختبارات عن طريق وخز الكعب أو بزل الوريد. قد يُطلب منهم أيضًا جمع عينة بول.

عادة ما تكون نتائج فحص الدم متاحة في غضون 24 ساعة للفحص الأساسي وسيتم إبلاغهم بها. إذا أظهرت اختبارات الدم ارتفاع مستوى البيليروبين المقترن (> 25 ملمول / لتر) ، فسيُطلب منهم العودة لإجراء فحص أكثر شمولاً ، وقد يحتاج الطفل إلى مناقشة الأمر مع فريق الكبد للأطفال في مستشفى كينجز كوليدج.

يحتاج الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية إلى جراحة فورية لتحسين تشخيصهم ، لذلك هناك فرصة سانحة لإجراء التشخيص.

الأولوية في الاهتمام لالأطفال ممن هم :

 عند الأطفال الذين يبلغ عمر حملهم 37 أسبوعًا أو أكثر (أي: الأطفال الناضجون) المصابون باليرقان الذي يستمر لأكثر من 14 يومًا
• عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 37 أسبوعًا (أي: الأطفال الخدج) واليرقان الذي يستمر لأكثر من 21 الأيام
• البراز الشاحب الطباشيري و / أو البول الداكن الذي يلوث الحفاض هو علامة مقلقة 

اذا اعجبك الرد يرجى دعم الموقع و استمرارية الرد على الاستشارات هنا

معلومات مفصلة عن اليرقان المديد او الصفار الممتد : 



يُعرَّف اليرقان المطول بأنه مستوى البيليروبين في الدم أعلى من 85 ميكرولتر / لتر (5 مجم / ديسيلتر) ، والذي يستمر بعد الولادة لمدة 14 يومًا عند الرضع الناضجين و 21 يومًا بعد الولادة عند الخدج. يصيب 2-15٪ من جميع الأطفال حديثي الولادة و 40٪ من الأطفال الذين يرضعون من الثدي. على الرغم من أنه لا يمكن العثور على السبب الأساسي في غالبية حالات اليرقان المطولة ، فقد يكون هذا أيضًا أول علامة على وجود مرض مسبب خطير. الاختبارات التي يتم إجراؤها لتحديد السبب الكامن والفشل في تحديد المسببات تسبب القلق لكل من العائلات والأطباء. النقطة الأكثر أهمية هي تحديد ما إذا كان اليرقان المطول سببًا حميدًا أم ناتجًا عن مرض كبير. لهذا السبب ، لا ينبغي لمقدمي الرعاية الصحية إجراء اختبارات غير ضرورية على الرضع الطبيعيين ، ولكن يجب عليهم أيضًا التعرف على الأطفال المصابين بعلم الأمراض المسبب.


What are Jaundice and Kernicterus? | CDC


 مقدمة :


يُعرَّف اليرقان المطول بأنه مستوى البيليروبين في الدم أعلى من 85 ميكرولتر / لتر (5 مجم / ديسيلتر) ، والذي يستمر بعد الولادة لمدة 14 يومًا عند الرضع الناضجين و 21 يومًا بعد الولادة عند الخدج. يصيب 2-15٪ من جميع الأطفال حديثي الولادة و 40٪ من الأطفال الذين يرضعون من الثدي [ 1 ].

على الرغم من أنه لا يمكن العثور على السبب الأساسي في غالبية حالات اليرقان المطولة ، إلا أن هذا قد يكون أيضًا العلامة الأولى لعلم الأمراض المسبب الخطير [ 2 ]. النقطة الأكثر أهمية هي تحديد ما إذا كان اليرقان المطول سببًا حميدًا أم ناتجًا عن مرض كبير. لهذا السبب ، لا ينبغي لمقدمي الرعاية الصحية إجراء اختبارات غير ضرورية على الرضع الطبيعيين ، ولكن يجب عليهم أيضًا التعرف على الأطفال المصابين بعلم الأمراض المسبب. يجب أن يكون توقيت التحقيقات الأولية بين أسبوعين وأربعة أسابيع من أجل تقليل الوفيات والمراضة المرتبطة بها. اليرقان الوليدي لا يزال يحتفظ بأهميته في الممارسة السريرية لحديثي الولادة ، حيث أن التشخيص والعلاج المبكر ممكن [ 3 ، 4 ، 5 ، 6 ].

على الرغم من أن اليرقان في الطفولة المبكرة ينتج غالبًا عن فرط بيليروبين الدم غير المباشر ، إلا أنه يمكن أيضًا اعتباره فرط بيليروبين الدم المباشر. التمييز بين هذه الأنواع من اليرقان أمر بالغ الأهمية في تحديد مسببات اليرقان لفترات طويلة.

حتى الآن ، تم تحديد السبب الأكثر شيوعًا لليرقان المطول لفرط بيليروبين الدم غير المباشر على أنه يرقان لبن الأم. من المعروف أن يرقان لبن الأم يُلاحظ بمعدل 1.3٪ عند الأطفال حديثي الولادة و 2.4-25٪ عند الرضع الذين يتغذون بحليب الأم [ 7 ، 8 ، 9 ]. إلى جانب ذلك ، قد يمتد اليرقان الناتج عن لبن الأم حتى الأسبوع الثاني عشر من العمر [ 10 ]. ومع ذلك ، يتم تشخيص يرقان حليب الثدي عن طريق استبعاد الأسباب الأخرى. تشمل الأسباب المحتملة الأخرى لفرط بيليروبين الدم غير المباشر الجفاف ، وانحلال الدم ، والعدوى ، وقصور الغدة الدرقية الخلقي ، والأمراض الخلقية للتمثيل الغذائي ، وتضيق البواب [ 2 ، 11 ]. قد يؤدي التشخيص المتأخر لهذه الأسباب إلى زيادة معدلات الإصابة بالأمراض.

على الرغم من مظهر اليرقان ، يبدو أن الأطفال حديثي الولادة المصابين باليرقان في حليب الثدي يتمتعون بصحة جيدة وينموون بطريقة طبيعية ولا تظهر عليهم علامات مرض كامن. ومع ذلك ، فإن وجود شذوذ في الاختبارات المعملية المتوافقة مع الخلل الوظيفي في الكبد ، مثل ارتفاع ناقلات الأمين و / أو γ-glutamyl transpeptidase (GGT) ، يستدعي التحقيق في الأسباب المرضية [ 12 ].

يُعرَّف فرط بيليروبين الدم المباشر بأنه بيليروبين مصل مباشر> 20 ميكرولتر / لتر (> 1.2 مجم / ديسيلتر) أو البيليروبين المباشر> 20٪ من إجمالي البيليروبين. على الرغم من ندرته ، إلا أنه يشير عادةً إلى سبب مرضي أساسي ويتطلب تحقيقًا فوريًا وتدخلًا سريعًا. لا يعتبر فرط بيليروبين الدم المباشر (اليرقان الركودي) فسيولوجيًا على الإطلاق. يؤثر على 1/2500 ولادة حية ويجب الاشتباه به في جميع الأطفال المصابين باليرقان ذوي البراز الفاتح اللون و / أو البول الداكن [ 4 ]. لا يزال العرض المتأخر لحديثي الولادة الذين يعانون من الركود الركودي مشكلة مهمة. للتشخيص المبكر للركود الصفراوي ، يوصى بقياس إجمالي البيليروبين في الدم (STB) ومستويات البيليروبين المباشرة لكل مولود مصاب باليرقان لفترات طويلة [ 13 ].

يمكن أن تؤدي العوائق الصفراوية داخل الكبد أو خارج الكبد ، والالتهابات الفيروسية ، والأمراض الخلقية من استقلاب اللحوم واضطرابات الغدد الصماء إلى فرط بيليروبين الدم [ 13 ]. رتق القناة الصفراوية خارج الكبد نادر الحدوث. تم الإبلاغ عن حدوثها بمعدل 1 لكل 21000 ولادة حية في المملكة المتحدة و 9 لكل 14000 مولود حي في نيوزيلندا [ 14 ]. رتق القناة الصفراوية هو السبب الأكثر شيوعًا لركود صفراوي حديثي الولادة ، وقد يبدو الأطفال المصابون بصحة جيدة لفترة طويلة [ 15 ]. يجب إجراء فغر الكاساي الكبدي المعوي في أول 45 يومًا من الحياة لاستعادة تدفق الصفراء وتقليل المزيد من الأضرار التي لحقت بالكبد [ 16 ]. يعتبر التشخيص المبكر لرتق القناة الصفراوية أهم عامل تنبؤي عند الأطفال حديثي الولادة الذين خضعوا للجراحة [ 17 ].

يمكن أن تحدث حالات مختلفة مثل الالتهابات داخل الرحم ، والإنتان الجرثومي ، والجالاكتوز في الدم ، والحموضة الأمينية ، وقصور الغدة النخامية الخلقي مع مزيج من زيادة البيليروبين المباشر وغير المباشر [ 18 ].

عندما لا يتم علاج اليرقان الشديد لفترة طويلة ، يمكن أن يسبب حالة تسمى اليرقان. Kernicterus ، أو اعتلال الدماغ بالبيليروبين ، هو ضرر عصبي يسببه البيليروبين ، عادة عند الرضع. يمكن أن يسبب الشلل الدماغي الكنعوي وفقدان السمع. يسبب اليرقان أيضًا مشاكل في الرؤية والأسنان ويمكن أن يسبب أحيانًا إعاقات ذهنية. يمكن أن يمنع الاكتشاف المبكر لليرقان وعلاجه من الإصابة بمرض اليرقان.

 

تشخيص اليرقان المستمر الممتد للمواليد :


 

لم يتم تحديد بروتوكول عالمي للتحقيق في اليرقان المطول حتى الآن. يختلف معدل حدوث الحالات التي تلعب دورًا في اليرقان المطول من حيث المسببات بين البلدان. هذا الاختلاف هو السبب الرئيسي للبروتوكولات المختلفة. كما تساهم تكلفة الفحوصات في حالات اليرقان المطول والاختلافات في أنظمة الرعاية الصحية بين البلدان في هذا الوضع. حقيقة أن اليرقان المطول يمكن أن يستمر لمدة تصل إلى 3 أشهر في معظم الأطفال حديثي الولادة الذين يرضعون رضاعة طبيعية وأن اليرقان المطول لدى بعض الأطفال حديثي الولادة يمكن أن يكون ناتجًا عن أمراض كامنة خطيرة ، حتى التي قد تؤدي إلى زراعة الكبد ، مما يجعل الوضع الحالي أكثر صعوبة [ 19 ، 20 ].

 

سبب اليرقان المطول الذي لوحظ في 15-40٪ من الأطفال حديثي الولادة هو الرضاعة الطبيعية [ 21 ]. ينتشر اليرقان الناتج عن حليب الثدي بشكل كبير بين مسببات اليرقان لفترات طويلة. ومع ذلك ، فإن تشخيص يرقان حليب الثدي هو تشخيص للإقصاء. في اليرقان الوليدي المطول ، في الخطوة الأولى ، يجب التمييز بين فرط بيليروبين الدم المباشر وفرط بيليروبين الدم غير المباشر على الفور. هذا يتطلب الحصول على تاريخ مفصل للمريض وفحص بدني دقيق. خاصة في التاريخ ، يجب التشكيك في لون البراز ولون البول. ما إذا كان لون البول والبراز طبيعيًا ، يجب إجراء الاختبارات الأولية التالية. 


2.1 الاختبارات الأولية في المرضى الذين يعانون من اليرقان لفترات طويلة :


مستوى البيليروبين المباشر وغير المباشر واختبارات وظائف الكبد ، في حالة زيادة مستوى البيليروبين المباشر


  • تعداد الدم الكامل ، مسحة الدم المحيطية

  • فصيلة دم الأم ، فصيلة دم الرضيع ، اختبار دايركت كومبس

  • مستوى إنزيم الجلوكوز 6 فوسفات ديهيدروجينيز (G6PD)

  •  TSH، fT4

  •  تحليل البول ، مزرعة البول


إذا لم يكن هناك ارتفاع مباشر في البيليروبين في الاختبارات الأولية ، فإن هذه الاختبارات كافية لمتابعة وعلاج اليرقان الوليدي طويل الأمد [ 22 ]. ومع ذلك ، إذا لوحظ ارتفاع مستوى البيليروبين المباشر ، يجب فحص الرضيع بحثًا عن ركود صفراوي ويجب إجراء اختبارات محددة لبعض أمراض الكبد الصفراوية [ 23 ]. 


هذه الفحوصات هي ؛اختبارات مرض الكبد الصفراوي :


  •  ALT ، AST ، ALP ، GGT ، PT ، APTT

  • التصوير بالموجات فوق الصوتية للبطن والقنوات الصفراوية

  •  البول الأحماض العضوية والأحماض الأمينية في الدم

  • مصل الأحماض الصفراوية

  •  مستوى ألفا 1 أنتيتريبسين

  • الأمصال لعدوى TORCH-S

  • بروتين ألفا فيتو

  • اختبار العرق



أسباب فرط بيليروبين الدم أو اليرقان طويل الأمد : 


على الرغم من أن معظم أسباب اليرقان المطول بخلاف لبن الأم نادرة ، إلا أنه ينبغي أيضًا استبعاد قصور الغدة الدرقية الخلقي وفرط بيليروبين الدم المباشر ، والتي تتطلب تشخيصًا عاجلاً (التعرف) والعلاج ، [ 6 ]. من المهم تحديد ما إذا كان اليرقان انحلالًا للدم من أجل تحديد الطريقة الأولية [ 2 ]. تصنف أسباب فرط بيليروبين الدم غير المباشر وفرط بيليروبين الدم المباشر فيما يتعلق بالتحقيق المسبب للمرض في اليرقان طويل الأمد للولدان على النحو التالي: 

أسباب فرط بيليروبين الدم المباشر في اليرقان طويل الأمد24 ]: 


  1. رتق القناة الصفراوية

  2. الإنتان ،

  3. التهابات TORCH-S

  4. متلازمات التهاب الكبد الوليدي ،

  5. كيس Choledochal ،

  6. الجالاكتوزيميا

  7. نقص ألفا 1 أنتيتريبسين

  8. اضطرابات تخليق حمض الصفراء الوراثي


أسباب فرط بيليروبين الدم غير المباشر في اليرقان طويل الأمد24 ]:


  1.  يرقان حليب الثدي

  2. الإنتان

  3. أمراض انحلال الدم

  4. قصور الغدة الدرقية الخلقي

  5. التهاب المسالك البولية

  6. تجمع الدم خارج الأوعية الدموية

  7. تضيق البواب

  8. متلازمة جيلبرت

  9. متلازمة كريجلر نجار


 


3.1 أمراض انحلال الدم : 





سبب التمنيع المتساوي في الأم وتشكيل الأجسام المضادة IgG هو مرور كريات الدم الحمراء الجنينية في الدورة الدموية للأم. أساس المرض الانحلالي عند الوليد هو انهيار كريات الدم الحمراء الجنينية بواسطة الأجسام المضادة التي تمر عبر المشيمة [ 25 ، 26 ].

تصنف أمراض انحلال الدم إلى مجموعتين: المناعة وغير المناعية. توجد حالات عدم توافق Rh و ABO وفصيلة الدم الثانوية في المجموعة المناعية. في المجموعة الانحلالية غير المناعية ، توجد عيوب إنزيم كرات الدم الحمراء والعيوب الهيكلية لكرات الدم الحمراء والعدوى وكثرة الحمر وعزل. يعد عدم توافق العامل الريصي و ABO من أكثر الأسباب شيوعًا لأمراض الانحلالي المناعي [ 27 ، 28 ].


3.1.1 عدم توافق Rhesus


يحدث عدم توافق العامل الريصي في 30-35٪ من حالات اليرقان المطول المصاحب لانحلال الدم [ 29 ، 30 ]. Rh هو بروتين كبير يحتوي على العديد من مواقع المستضدات. المستضدات الشائعة هي مستضدات D و C و c و E. جميع المستضدات تسبب استجاباتها المحددة للأجسام المضادة. في الواقع ، 90٪ من هذه الاستجابة ضد المستضد D [ 31 ]. لذلك ، فإن الاستجابة للمستضد D مطلوبة لتشخيص إيجابية العامل الريصي [ 32 ]. نظرًا لأن مستضد Rh موجود فقط على غشاء كريات الدم الحمراء ، يمكن تحقيق انحلال الدم الحاد في حالة توافق العامل الريصي [ 33]. توجد جينات نظام Rh في الذراع القصيرة للكروموسوم 1. يمكن معرفة وجود جين Rh في الأشهر الثلاثة الأولى من خلال طريقة تفاعل البلمرة المتسلسل (PCR) عن طريق بزل السلى. يحدث التمنيع الخيفي عندما يمر ما لا يقل عن 0.1 مل من الدم من الجنين الموجب لعامل ريسوس (D) عبر المشيمة إلى الدورة الدموية للأم سالبة العامل الريصي [ 28 ، 30 ، 34 ]. يحدد مستوى الأجسام المضادة التي يتم تطويرها في الأم درجة المرض الانحلالي. يحدث انحلال الدم بسبب الأجسام المضادة من نوع IgG. يشير مستوى هذه الأجسام المضادة إلى أن الأم حساسة.

من أجل منع خطر الإصابة بمرض انحلال العامل الريصي وحساسية الأمهات ، يجب إعطاء العامل الريصي (-) للنساء اللواتي أزواج أزواجهم عامل ريسس (+) بشكل روتيني 300 ميكروغرام من الغلوبولين المناعي المضاد D (Rhogam) ، سواء كانت نتيجة اختبار كومبس غير المباشرة هي (-) في الأسبوع 28 من الحمل. توفر هذه الجرعة الوقاية من مرض الريسوس في الغالبية العظمى من الولادات. يزداد الخطر تدريجياً في حالات الحمل بعد توعية الأم [ 35 ]. الزيادة في مستوى البيليروبين في الدم أثناء المتابعة تحدد شدة الحدث الانحلالي [ 36 ].

يمكن رؤية اليرقان المطول في عدم توافق العامل الريصي. لا ينبغي نسيان عدم توافق العامل الريصي في المرضى الذين يعانون من اليرقان المطول الذي يصاحب انحلال الدم.



3.1.2 عدم توافق ABO


عدم توافق فصيلة الدم الأكثر شيوعًا هو عدم توافق مجموعة ABO. لا يسبب مشاكل خطيرة بشكل عام ، على الرغم من أنه السبب الأكثر شيوعًا. على عكس عدم توافق العامل الريصي ، لا تحتاج الأم إلى أن تكون حساسة مسبقًا في هذا الكيان [ 37 ]. يُلاحظ مرض انحلال الدم الناتج عن عدم توافق ABO في الحالات التي تكون فيها فصيلة دم الأم هي O ويكون الرضيع لديه فصيلة دم A أو B. على الرغم من ملاحظة عدم توافق ABO في 20-25٪ من حالات الحمل ، فإن نتائج التحسس الجنيني (إيجابية كومبس المباشرة) تتراوح بين 3 و 4٪ [ 38 ، 39 ].

على عكس عدم توافق العامل الريصي ، فإن معظم الأجسام المضادة الأمومية لعدم توافق ABO تكون في شكل IgM. لذلك ، لا تملك تلك الأجسام المضادة القدرة على عبور المشيمة. بالإضافة إلى ذلك ، لا توجد مستضدات A و B في كريات الدم الحمراء فحسب ، بل توجد أيضًا في خلايا الأنسجة المختلفة. وبالتالي ، لا يتم الاحتفاظ بجميع الأجسام المضادة التي تنتقل إلى الجنين بواسطة كريات الدم الحمراء ، ولكن أيضًا عن طريق مستضدات خلايا الأنسجة الأخرى. هذه الحالات الموصوفة هي الأسباب الرئيسية لعدم توافق ABO مع عدم توافق عامل الريسوس [ 40 ].

المسار السريري الناتج عن انحلال الدم بسبب عدم توافق ABO خفيف بشكل عام في كثير من الحالات ويلاحظ اليرقان باعتباره النتيجة السريرية الوحيدة. يتطور اليرقان عادةً في اليوم الأول وغالبًا ما يتم التحكم فيه بالعلاج بالضوء [ 38 ]. ومع ذلك ، فإن انحلال الدم الشديد بسبب عدم توافق ABO نادر إلى حد كبير [ 41 ].

نظرًا لأنها الحالة الأكثر شيوعًا في المرضى الذين يعانون من اليرقان لفترات طويلة مع انحلال الدم ، يجب فحصها بالتأكيد.



3.1.3 عدم توافق المجموعة الفرعية


يمثل عدم توافق فصائل الدم الطفيفة ما يصل إلى 3 ٪ من حالات مرض انحلال الدم الوليدي. مستضدات Duffy و Kidd و MNS هي المسؤولة عن انحلال الدم هذا. تشبه الفيزيولوجيا المرضية لانحلال الدم عدم توافق العامل الريصي و ABO. يمكن أن تؤدي حالات عدم التوافق البسيطة في فصيلة الدم عادةً إلى انحلال الدم تحت الإكلينيكي وكذلك انحلال دم حاد محتمل وتفاقم الصور [ 30 ، 34 ].

نظرًا لأنه يترافق عادةً مع انحلال الدم تحت الإكلينيكي ، فقد يتسبب في ظهور مظاهر أكثر اعتدالًا مثل اليرقان المطول [ 42 ].



3.1.4 نقص إنزيم كرات الدم الحمراء


عيوب الإنزيم الأكثر شيوعًا هي ؛ نقص هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات هو نقص في 5 نيوكليوتيداز وبيروفات كيناز.



3.1.5 نقص الجلوكوز 6 فوسفات ديهيدروجينيز (G6PD)


أكثر أنواع نقص الإنزيم شيوعًا هو نقص الجلوكوز 6 فوسفات ديهيدروجينيز. يعمل إنزيم G6PD كمحفز ويساعد على تقليل المنتجات المؤكسدة في كريات الدم الحمراء.

بسبب الوراثة المتنحية المرتبطة بـ X ، فهي أكثر شيوعًا عند الذكور. تم الكشف عن طفرات عديدة في جين G6PD على الكروموسوم X. بسبب وجود العديد من المتغيرات للإنزيم ، يمكن أن يكون انحلال الدم الناجم عن G6PD موجودًا في سيناريوهات مختلفة [ 43 ، 44 ]. عند الرضع المصابين بـ G6PD في فترة حديثي الولادة ، يتطور انحلال الدم في حالة التعرض للإجهاد المؤكسد أو العدوى ، ويحدث اليرقان نتيجة لذلك. يظهر اليرقان عادة في غضون 24-72 ساعة من الحياة. في الأطفال حديثي الولادة المصابين بنقص إنزيم G6PD ، يكون اقتران البيليروبين أقل بكثير من الأطفال الذين لديهم إنزيم G6PD طبيعي. في الواقع ، هناك أطفال حديثو الولادة يعانون من اليرقان الناجم عن نقص G6PD في القراءة والكتابة [ 45 ، 46]. يختلف معدل نقص G6PD في مسببات اليرقان المطول باختلاف السكان. ذكرت دراسات مختلفة معدل نقص G6PD بين 3.8٪ و 24٪ [ 47 ، 48 ].

نظرًا لأن اليرقان المطول قد يكون أول علامة على نقص G6PD ، يجب فحص مستوى الإنزيم عند الأطفال حديثي الولادة الذين تم تشخيص إصابتهم باليرقان لفترات طويلة.



3.1.6 نقص إنزيم بيروفات كيناز


هو وراثي وراثي متنحي. وهو أقل شيوعًا من نقص G6PD. على عكس نقص G6PD ، تظهر علامات فرط بيليروبين الدم وفقر الدم وكثرة الشبكيات منذ البداية. يجب أن يؤخذ نقص إنزيم بيروفات كيناز في الاعتبار عند الرضع الذين يعانون من اختبار كومبس السلبي وفقر الدم الانحلالي ، في حالة اليرقان لفترات طويلة دون وجود عيب في غشاء كرات الدم الحمراء [ 49 ].



3.1.7 عيوب غشاء كرات الدم الحمراء


كثرة الكريات الحمر الوراثي ، كثرة الكريات البيض ، كثرة الفم و كثرة الكريات الحمر الطفولي ، وهي عيوب في غشاء كرات الدم الحمراء ، يمكن أن تسبب انحلال الدم في فترة حديثي الولادة. يعتبر كثرة الكريات الحمر الوراثي شائعًا في هذه المجموعة ، في حين أن كثرة الخلايا البيضاوية الوراثية وندرة الفم هي الأسباب النادرة الأخرى لانحلال الدم عند الأطفال حديثي الولادة.


3.1.7.1 كثرة الكريات الحمر الوراثي


لها ميراث صبغي سائد. تحويل كريات الدم الحمراء الكروية ، والتي تكون أكثر هشاشة من الطبيعي ، تحت الضغط الاسموزي ، هي سمة من سمات كثرة الكريات الحمر الوراثي. يتم تشخيص كثرة الكريات الحمر الوراثي عن طريق الكشف عن الخلايا الكروية في اللطاخة المحيطية وعن طريق اختبار الهشاشة التناضحية. يمكن الخلط بين عدم توافق ABO مع مرض الانحلالي. لأنه يمكن أيضًا رؤية الخلايا المجهرية في مسحة الدم المحيطية في مرض انحلال الدم ABO. يتم التمييز بين هذين المرضين من خلال اختبار كومبس المباشر [ 49 ].

كوكاباي وآخرون وجد أن معدل كثرة الكريات الحمر الوراثي هو 0.1٪ في حالات اليرقان الوليدي. يحدث فرط بيليروبين الدم في ما يقرب من نصف الأطفال حديثي الولادة المصابين بكثرة الكريات الحمر الوراثي ، ولكن يُعتبر هذا اليرقان عادةً فسيولوجيًا ، ويمكن تجاهله. يمكن أن يكون أيضًا سببًا لليرقان لفترات طويلة لدى أقلية من الأطفال حديثي الولادة [ 50 ]. 





3.2 اضطرابات امتصاص البيليروبين واقتران الكبد



3.2.1 متلازمة جيلبرت


في متلازمة جيلبرت ، ينخفض ​​امتصاص كل من خلايا الكبد للبيليروبين ويقل نشاط UDPGT. يتم توريثه في صفة جسمية سائدة أو صفة متنحية. تبلغ نسبة انتشاره 2-6٪. على الرغم من أنه يمكن أن يسبب فرط بيليروبين الدم عند الأطفال حديثي الولادة ، إلا أن التشخيص يتم عادةً في مرحلة لاحقة [ 25 ، 50 ]. يُعتقد أن فرط بيليروبين الدم ، الذي لوحظ عند الأطفال حديثي الولادة الذين فقدوا الوزن بعد تناول كمية غير كافية من السعرات الحرارية ، له أيضًا آلية مسببة مماثلة لمتلازمة جيلبرت. يمكن استخدام الفينوباربيتال كعلاج في حالات مختارة من متلازمة جيلبرت [ 51 ].

أظهرت الدراسات أن متلازمة جيلبرت إما تسبب اليرقان لفترات طويلة عند الوليد.



3.2.2 متلازمة كريجلر نجار من النوع 1


تحدث متلازمة كريجلر-نجار من النوع الأول بسبب الغياب التام لإنزيم الجلوكورونيل ترانسفيراز الكبدي وهو موروث وراثي متنحي. وهي عبارة عن متلازمة فرط بيليروبين الدم غير الانحلالي المزمنة ولها مسار سريري شديد. في الشكل المتماثل ، يتطور فرط بيليروبين الدم الشديد غير المباشر ، والذي قد يتطور إلى اليرقان ، خلال الأيام الثلاثة الأولى من الحياة ، وتزداد مستويات البيليروبين تدريجياً ، سواء تأخر العلاج. يتم التشخيص عن طريق خزعة الكبد عن طريق الجلد. يتم قياس نشاط UGT في عينة / عينة الخزعة. الفينوباربيتال ليس خيار العلاج الفعال لمتلازمة كريجلر-نجار من النوع الأول [ 43 ، 52 ].



3.2.3 متلازمة كريجلر نجار من النوع 2


تعد متلازمة كريجلر نجار من النوع الثاني أكثر شيوعًا من النوع الأول. علاوة على ذلك ، فإن الدورة السريرية هي الأفضل. والسبب في ذلك هو أن نشاط إنزيم UDPGT موجود جزئيًا في النوع 2. وله وراثة جسمية سائدة. على الرغم من أن مستويات البيليروبين غير المباشرة تبدأ في الزيادة في الأيام الأولى من الحياة ، إلا أنها عادة لا تتجاوز مستويات 20 مجم / ديسيلتر. على عكس النوع 1 ، تستجيب متلازمة كريجلر-نجار للفينوباربيتال. لذلك ، يمكن استخدام الاستجابة للفينوباربيتال كإستراتيجية مميزة لمرض من النوع 1 والنوع 2 [ 25 ، 53 ]. تعد متلازمة كريغلر-نجار أيضًا سببًا مهمًا لليرقان لفترات طويلة.

في متلازمة كريجلر-نجار من النوع الثاني ، ينخفض ​​نشاط UDPGT بنفس الطريقة الموجودة عند الرضع المصابين باليرقان لفترات طويلة بسبب متلازمة جيلبرت [ 54 ]. لذلك ، فإنه من المسببات التي يجب وضعها في الاعتبار عند الأطفال حديثي الولادة المصابين باليرقان لفترات طويلة.



3.2.4 متلازمة لوسي دريسكول


إنه مرض نادر يصيب حديثي الولادة ، والذي يترافق مع ارتفاع مستويات البيليروبين في أول يومين بعد الولادة من الحياة. تزيد مستويات البيليروبين عن 20 مجم / ديسيلتر وقد ترتفع إلى مستويات قد تتطلب تبادل نقل الدم. يمكن أن تستمر هذه المستويات العالية من البيليروبين لمدة تزيد عن 14 يومًا [ 40 ]. يصاب معظم هؤلاء الأطفال بالتهاب القرنية ، سواء لم يتم إجراء نقل الدم التبادلي. 




3.3 قصور الغدة الدرقية


وهو أحد الأسباب الجوهرية لليرقان الممتد عند الأطفال حديثي الولادة. يظهر اليرقان المطول في حوالي 10٪ من الأطفال المصابين بقصور الغدة الدرقية الخلقي. يتم إلقاء اللوم على انخفاض نشاط UGT في الفيزيولوجيا المرضية لفرط بيليروبين الدم الذي يظهر في قصور الغدة الدرقية الخلقي. في هذه الحالة ، قد يستمر فرط بيليروبين الدم لعدة أشهر. يؤدي العلاج بهرمون الغدة الدرقية إلى حل سريع لليرقان [ 55 ، 56 ]. 



3.4 الجالاكتوز في الدم


قد يظهر الجالاكتوز في الدم مع فرط بيليروبين الدم في فترة حديثي الولادة. في الصورة السريرية للمرض. هناك نتائج مثل القيء والجفاف وتضخم الكبد وتضخم الطحال. يتم التشخيص عن طريق الكشف عن المادة المختزلة في البول وكروماتوغرافيا السكر ومستويات الإنزيم [ 30 ].

الجالاكتوز في الدم هو أحد مسببات فرط بيليروبين الدم المقترن لفترات طويلة كمرض وراثي وأيضي. في الأطفال حديثي الولادة المصابين بالجالاكتوز في الدم ، يصبح فرط بيليروبين الدم واضحًا في الأسبوع الأول من العمر ويمكن أن يستمر مع اليرقان المطول في العديد من المرضى [ 57 ]. 



3.5 العدوى


في فترة حديثي الولادة ، يمكن أن يصاحب العدوى اليرقان. على وجه الخصوص ، تعد التهابات المسالك البولية والإنتان من الأسباب الشائعة لليرقان. يمكن أن يحدث فرط بيليروبين الدم غير المباشر في تعفن الدم بسبب انحلال الدم الناجم عن السموم الداخلية [ 44 ].

يُلاحظ فرط بيليروبين الدم المباشر وغير المباشر في الالتهابات الخلقية مثل عدوى مجموعة TORCH-S [ 30 ].

تبين أن معدل حدوث عدوى المسالك البولية عند الرضع الذين لم تظهر عليهم أعراض ، والذين تقل أعمارهم عن شهرين مصابين باليرقان ، ولكن بدون حمى ، يبلغ 7.5٪. لذلك ، قد يكون اليرقان المطول هو النتيجة الفريدة في عدوى المسالك البولية [ 58 ]. في إحدى الدراسات ، تبين أن العدوى الأكثر شيوعًا المرتبطة باليرقان في فترة حديثي الولادة هي عدوى المسالك البولية [ 59 ]. 



3.6 تجمع الدم خارج الأوعية الدموية


يؤدي تسرب الدم في الجسم إلى زيادة إنتاج البيليروبين عن طريق تحسين التمثيل الغذائي لبروتين الهيم عن طريق تدمير كريات الدم الحمراء. تراكم خلايا الدم الحمراء في طبقات الأنسجة المحيطة بالدماغ والجمجمة (ورم دموي في الرأس ، ورم دموي تحت الجافية ، ورم دموي تحت الجافية) أو في أي جزء من الجسم في الولادات المؤلمة يمكن أن يؤدي إلى فرط بيليروبين الدم الشديد [ 60 ].3.6.1 ورم دموي رأسي


يحدد الورم الدموي الرأسي نزيفًا في المنطقة تحت السمراء ويحدث في حوالي 1-2٪ من جميع الولادات الحية. يؤدي تمزق الأوعية الدموية إلى تجمع دم يمتد من العظم إلى السمحاق أثناء المخاض [ 61 ]. يمكن أن يكون الورم الدموي الرأسي سببًا لليرقان بسبب الزيادة في تخليق البيليروبين في أول 48-72 ساعة من العمر بسبب تدمير كريات الدم الحمراء في جمع الدم خارج الوعاء [ 41 ]. 



.6.1 ورم دموي رأسي كبير : 


يحدد الورم الدموي الرأسي نزيفًا في المنطقة تحت السمراء ويحدث في حوالي 1-2٪ من جميع الولادات الحية. يؤدي تمزق الأوعية الدموية إلى تجمع دم يمتد من العظم إلى السمحاق أثناء المخاض [ 61 ]. يمكن أن يكون الورم الدموي الرأسي سببًا لليرقان بسبب الزيادة في تخليق البيليروبين في أول 48-72 ساعة من العمر بسبب تدمير كريات الدم الحمراء في جمع الدم خارج الوعاء [ 41 ].

اذا اعجبك الرد يرجى دعم الموقع و استمرارية الرد على الاستشارات هنا