مرض هيستوسايتوسز

داء ليتيرر سيو Letterer siwe disease

داء هاند شولير كريستيان  hand Shuller Christian disease

الهيستوسيتوسيز الرئوي  اكس pulmonary histocytosis X

كثرة المنسجات اللانجرهانسية

Histiocytosis X

ما هو مرض لانغرهانز

مرض Langerhans cell histiocytosis

مرض الهيستوسايتوسز :

هو مجموعة من الأمراض تشمل : داء ليتيرر سيو Letterer siwe disease - داء هاند شولير كريستيان  hand Shuller Christian disease - الهيستوسيتوسيز الرئوي  اكس pulmonary histocytosis X . و ينجم عن تكاثر غير طبيعي للخلايا من نوع الـ هيستوسيت و الخلايا الـ ايوزينوفيل أو الخلايا الحمضة , و أكثر الأعضاء إصابةً هي العظم و الرئة و الجلد حسب نوع المرض , و هو يصيب أي عمر و لكن يكثر عند الأطفال دون 10 سنوات من العمر.

معنى كلمة هيستوسايتوسز :

هذه الكلمة تعني فرط تكاثر في الخلايا من نوع الـ هيستوسيت .

خلايا لانغرهانس أو الهيستوسيت :

هي نوع خاص من الكريات البيضاء و تتواجد غالباً في الجلد , و وظيفتها دفاعية فهي تقوم بتقديم أو تعريف الأجسام الغريبة الى جهاز المناعة , و هي تنتج في نقي العظام ثم تهاجر الى الجلد , و سميت بخلايا لانغرهانس نسبةً لاسم الطبيب الألماني الذي وصفها.

أسباب مرض الهيستوسايتوسز :

السبب غير معروف , و هو مرض نادر جداً , و يحدث المرض نتيجة تكاثر زائد للخلايا من نوع الـ هيستوسيت , و تتراكم هذه التجمعات من الخلايا الزائدة في الجسم , خاصة في العظام و الرئة مسببة تظاهرات مختلفة للمرض , و سبب هذا التكاثر غير الطبيعي غير معروف و هناك فرضيات تتهم الإنتانات الفيروسية و العوامل الفيزيائية.

هل مرض الهيستوسايتوسز هو نوع من السرطان :

هو نوع من التورمات و بعض أنواعه قد تكون خبيثة و تحتاج لعلاج كعلاج سرطان الدم , و حالات أخرى تكون سليمة وقد تشفى لوحدها دون علاج.

اعراض مرض الهيستوسايتوسز :

تختلف هذه التظاهرات حسب نوع الحالة و من طفلٍ لآخر و يمكن أن تقلد الكثير من الأمراض , و أكثر الأعراض مشاهدة هي :

• طفح جلدي (حبوب )
• حس ألم في العظام
• أسنان رخوة و أحياناً سقوط الأسنان
• تورم اللثة
• تكرر التهاب الأذن
• تورم في الأجفان و أعراض عينية
• زيادة العطش و عدد مرات التبول
• ارتفاع الحرارة و التعرق في الليل
• ضعف الطفل و تأخر كسب الوزن

انواع مرض الهيستوسايتوسز :

هناك عدة تصنيفات للمرض و تتغير من فترةٍ لأخرى , و أهم أنواعه هي :

1. داء ليتيرر سيو Letterer siwe disease : يبدأ هذا المرض قبل عمر 3 سنوات , و هو خطير إذا لم يعالج , و في هذا النوع تغزو الخلايا المتكاثرة الرئتين و الجلد و العقد اللمفاوية و العظام و الكبد و الطحال.
2. داء هاند شولير كريستيان  hand Shuller Christian disease : يبدأ في الطفولة المبكرة , و قد يصيب الكبار و أكثر ما يصيب الرئتين و العظام و قلما يصيب الغدة النخامية و يسبب البيلة التفهة diabetes insipidus , و قد يسبب تبارز العينين. قد يشفى هذا النوع بشكل عفوي
3. الهيستوسيتوسيز الرئوي  اكس pulmonary histocytosis X : و يسمى ايضاً الورم الحبيبي الحامضي , و هو نادر , و يصيب الكبار بين عمر 20 و 40 سنة و له علاقة بالتدخين , و يصيب الرجال أكثر من النساء , و عند 16 % من الحالات يكون دون أعراض  , و عند البقية يشاهد السعال و ضيق النفس و الحرارة و قد يسبب الريح الصدرية . و أكثر الحالات من هذا النوع تترقى نحو القصور التنفسي و الامتناع عن التدخين يؤدي لتحسن ثلث الحالات.
4. الورم الحبيبي الحامضي Eosinophilic granuloma : و يحدث كورم وحيد أو متعدد و يصيب العظام بشكلٍ رئيسي و يصيب الأطفال ما بين 5 الى 10 سنوات و يسبب ألم و تورم في العظم

فحوص و تشخيص مرض الهيستوسايتوسز :

يقوم الطبيب بأخذ قصة مفصلة للطفل ثم يجري فحص سريري كامل , و ثم يقوم بطلب فحوص متممة للتأكد من التشخيص و قد تشمل هذه الفحوص واحد أو أكثر من الفحوص التالية حسب العضو المصاب :

• إجراء خزعة من العضو المصاب : الجلد - الكبد - العظم ...
• صور شعاعية متعددة خاصة للصدر و العظام
• تصوير العظام بعد حقن مادة نووية ( سانتيغرافي )
• التصوير بالرنين المغناطيسي
• تعداد دم كامل

علاج مرض الهيستوسايتوسز :

يعتمد تحديد خطة العلاج على عدة أمور : عمر الطفل , حالته العامة , مدى امتداد المرض , تحمل الطفل لبعض الأدوية و المعالجات , و يمكن أن يشمل العلاج واحدة أو أكثر من الخطط التالية :

1. العلاج الدوائي : مثل الكورتيزون و الهرمونات
2. الجراحة : لإزالة بعض التورمات
3. المعالجة الشعاعية
4. المعالجة الكيماوية : بمضادات الأورام عن طريق الوريد أو عن طريق الفم أو في القناة الشوكية في الظهر
5. زرع نقي العظام لبعض الحالات الخاصة allogeneic bone marrow transplantation - BMT

مستقبل مرض الهيستوسايتوسز :

الكثير من الأطفال يتعافون من المرض , و البعض يكون سير المرض مزمناً و طويلاً , و كلما كان عمر الطفل صغيراً كلما كان المرض أكثر شدةً , و بعض الحالات تشفى عفوياً دون علاج , و لكن لا قاعدة في المرض و لكل طفل حالته الخاصة و كل طفل يستجيب للعلاج بشكل مختلف..الدكتور رضوان غزال -مصدر المعلومات : مؤسسة ميرك الطبية - آخر تحديث 16/08/2020.