مرض بقع القهوة بالحليب
أنت تتصفح معلومات طبية موثوقة تتوافق مع معايير مؤسسة الصحة على الإنترنت لضمان تقديم معلومات صحية موثوقة, تحقق هنا.
مؤسسة الصحة على الإنترنت HON

مرض بقع القهوة بالحليب

إعلان Advertisement

مرض بقع القهوة بالحليب

لطخ قهوة بحليب

cafe-au-lait-spots

الأورام الليفية العصبية عند الأطفال

الورام الليفي العصبي

الورم الليفي العصبي لدى الطفل

ورم ليفي عصبي

داء فون ريكلينغ هاوزن

Neurofibromatosis

 

الأورام الليفية العصبية عند الأطفال هي أهم  المتلازمات العدسية PHAKOMATOSES , و المتلازمات العدسية أمراض عصبية جلدية تتميز بوجود أفات في الجلد والجهاز العصبي والعينين .

و وصفت ثلاث حالات جسيمة سائدة هي :

الورام  الليفي العصبي و التصلب الحدبي و داء فون هيبل - ليندو . إن داء ستورج ويبر اضطراب فرادي و هو ضمن هذه المجموعة تقليدياً .

ما هي أعراض مرض بقع القهوة بالحليب عند الأطفال ؟

توجد أشكال متعددة للورام الليفي العصبي . و يعتبر النمط 1 (داء فون ريكلينغ هاوزن) و النمط 2 (الورام الليفي العصبي السمعي ثنائي الجانب ) الأكثر شيوعاً عند الأطفال .

النمط 1 من مرض بقع القهوة بالحليب او الأورام الليفية العصبية عند الأطفال (داء فون ريكلينغ هاوزن) :

إن تشخيص النمط 1 من الأورام الليفية العصبية تشخيص سريري يعتمد جزئياً على وجود ست أو أكثر من بقع القهوة بالحليب ذات حجم معين .

يتوضع الخلل المورثي على الصبغي 17 .

يجب أن يتلقى المرضى المصابون بداء فون ريكلينغ هاوزن المعالجة من أجل الاختلاجات المرافقة و اضطربات التعلم و فرط التوتر الشرياني الوعائي الكلوي و الجنف Scoliosis .

يمكن للأورام العصبية الليفية التي تسبب ضعفاً أن تستأصل جراحياً . و لكن معظمها سوف ينكس .

النمط 2 من مرض بقع القهوة بالحليب  الأورام الليفية العصبية عند الأطفال (الورام الليفي العصبي السمعي ثنائي الجانب ) :

إن أورام العصب السمعي ثنائية الجانب هي أهم معالم الورام الليفاني العصبي النمط 2 .

تشمل الأعراض الاختلاطات و فقد السمع و عدم التوجه الدهليزي .

يظهر مرنان الدماغ كتلاً ثانية الجانب في العصب القحفي الثامن .

كذلك تترافق أيضاً الأورام الليفية العصبية والأورام السحائية والشوانوما Schwannomas و أورام الخلايا النجمية مع الورام الليفي العصبي النمط 2 .

و ليس من النادر حدوث الساد و النزوف الشبكية .

العلاج الجراحي هو المناسب عندما يصبح نقص السمع واضحاً . و قد يؤدي زرع الحلزون إلى استعادة السمع عند بعض المرضى

يتوضع الخلل المورثي  على الصبغي 22 .

كيف يتم تشخيص داء فون ريكلينغ هاوزن عند الأطفال أو الورام الليفي العصبي النمط 1

يجب توفير معيارين أو أكثر من المعايير التالية لتشخيص داء فون ريكلينغ هاوزن عند الأطفال :

  1. ست بقع قهوة بالحليب أو أكثر ، قطرها <5 ملم عند الأطفال ، وأكبر من 15 ملم عند المراهقين و البالغين

  2. النمش الإبطي أو المغبني

  3. وجود اثنتين أو أكثر من عقد ليش (أورام عابية hamartomas في القزحية

  4. وجود اثنتين أو أكثر من الأورام الليفية العصبية ، أو ورم ليفي عصبي واحد ضفيري الشكل

  5. آفات عظمية مميزة ، مثل خلل تنسج الوتدي .

  6. أورام دبقية بصرية .

  7. وجود قريب من الدرجة الأولى مصاب بالورام الليفي العصبي النمط 1، مع اعتماد تشخيصه على المعايير المشار إليها سابقاً

ما هي معالجة مرض بقع القهوة بالحليب داء فون ريكلينغ هاوزن عند الأطفال أو الورام الليفي العصبي ؟

لا يوجد علاج شافي للأورام الليفية العصبية بشكلٍ نهائي

يجب أن يتلقى المرضى المصابون بداء فون ريكلينغ هاوزن المعالجة من أجل الاختلاجات المرافقة و اضطربات التعلم و فرط التوتر الشرياني الوعائي الكلوي و الجنف Scoliosis .

يمكن للأورام العصبية الليفية التي تسبب ضعفاً أن تستأصل جراحياً . و لكن معظمها سوف ينكس ....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 26/10/2019

إعلان Advertisement