مرض الناعور أو الهيموفيليا عند الأطفال

عوز العامل الثامن لدى الطفل

نقص العامل التاسع عند الرضع

علاج الناعور A

معالجة الناعور  B

 Factor VIII or Factor IX Deficiency

Hemophilia A or B

ما هو مرض الناعور عند الأطفال و الرضع ؟

مرض الناعور عند الأطفال و الرضع هو من أمراض النزيف الوراثية و التي تنجم عن غياب خلقي في عوامل التخثر و تحديداً العامل 8 أو العامل 9 , مما يسبب ترعض الطفل للنزيف خاصة في المفاصل والعضلات.

و هو تقليدياً يصيب الذكور بشكل رئيسي و يمكن في حالات ناردة أن تصاب الإناث ايضاً

ما هي أعراض و علامات مرض الناعور عند الأطفال و الرضع ؟

بما أن كلاً من العامل الثامن و العامل التاسع لا يعبران المشيمة فإن الأعراض النزفية قد تكون موجودة منذ الولادة وقد تحدث لدى الأجنة . نادراً ما توجد لدى الولدان  الناعوريين نزوف داخل القحف . وبشكل مذهل فإن 30% فقط من الذكور الناعوريين ينزفون خلال الختان , ولذا ففي الحالات التي لا تثير فيها القصة العائلية الشبهة بالتشخيص , فإن الناعور قد لا يشخص عند الولدان وما يبدأ الطفل بالحبو والمشي حتى نلاحظ سهولة تكدمه وتشكل النزف داخل العضلات و النزوف المفصلية وقد يستمر النزف من الجروح الرضية الصغيرة في الفم لساعات أو أيام , وقد يكون السبب وراء طلب الاستشارة الطبية حتى في مرضى الناعور الشديد فإن 90% فقط نجد لديهم دليلاً على زيادة النزف خلال السنة الأولى من الحياة . قد يحدث النزف في أية منطقة من الجسم والعلامة الرئيسية في الناعور هي النزوف المفصلية .

في حين تسهل رؤية معظم النزوف العضلية . فإن نزوف العضلة البسواسية الحرقفية تستلزم انتباهاً خاصاً كي تكتشف , وقد يدخلون بصدمة نقص الحجم مع الألم الانعكاسي المبهم في المنطقة المغبنية . أما النزوف المهددة للحياة عند المرضى الناعوريين فهي تلك التي تحدث في البنى الحيوية (الجملة العصبية المركزية , الطرق التنفسية العلوية ) أو استنزاف الدم (الخسارة الكبيرة ) سواء أكان ذلك خارجياً , معدياً , معوياً , أو ضمن العضة البسواسية الحرقفية . تعتبر المعالجة العفوية عادة عند مرضى الناعور الخفيف الذين تكون فعالية العامل الثامن لديهم أكثر من 5% .

كيف يتم تشخيص مرض الناعور عند الأطفال و الرضع ؟

يتم تشخيص مرض الناعور من خلال أعراض المرض و يؤكد التشخيص بالفحوص المخبريي , ففي الناعورية الشديدة يكون زمن الـ aPTT من 2-3 أضعاف الحدود العليا الطبيعية , أما اختبارات التوازن الدموي الأخرى (تعداد الصفيحات , زمن النزف , زمن البروترومبين ,زمن الترومبين ) فتكون طبيعية . تثبت المعايرة النوعية للعامل الثامن والتاسع تشخيص الناعور حيث تكون مستويات هذه العوامل ناقصة.

كيف يتم علاج مرض الناعور عند الأطفال و الرضع ؟

تعتبر الوقاية من الرضوض أساس رعاية الأطفال المصابين بالناعور , لكن النزف قد يحدث بغياب الرض . تساعد المقاربة النفسية الاجتماعية الباكرة للأهل على خلق شيء من التوزان لديهم بين الخوف الزائد من الحركة و الرضوض وبين ما يجب أن يفعلوه . يجب تجنب الأسبيرين ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية و الأدوية التي تؤثر على عمل الصفيحات عند مرضى الناعور .

المعالجة بإعطاء العامل الثامن  :

عند حدوث النزف لا بد من رفع مستوى العامل الثامن إلى المستوى المحدث للتوازن الدموي (35-40% ) و إلى (100% في النزوف الخطيرة المهددة للحياة ) . في الناعور الخفيف بنقص العامل الثامن يمكن تحرير الكميات الداخلية المنشأ من العامل الثامن باستعمال الـ DDAVP أي الديسموبريسين أسيتات . لا يعتبر الـ DDAVP فعالاً في علاج الناعور B بعوز العامل التاسع .

الاختلاطات المزمنة لمرض الناعور عند الاطفال :

تتضمن الاختلاطات المزمنة للناعور A والناعور B التخرب المفصلي , خطورة الإصابة بالانتانات المتنقلة بمنتجات الدم . تشكل مثبطات (أضداد ) العامل الثامن أو التاسع . .الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 -جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 18/11/2020