مرض الناعور أو الهيموفيليا عند الأطفال
أنت تتصفح معلومات طبية موثوقة تتوافق مع معايير مؤسسة الصحة على الإنترنت لضمان تقديم معلومات صحية موثوقة, تحقق هنا.
مؤسسة الصحة على الإنترنت HON

مرض الناعور أو الهيموفيليا عند الأطفال

إعلان Advertisement

مرض الناعور أو الهيموفيليا عند الأطفال

عوز العامل الثامن لدى الطفل

نقص العامل التاسع عند الرضع

علاج الناعور A

معالجة الناعور  B

 Factor VIII or Factor IX Deficiency Hemophilia A or B

 

ما هو مرض الناعور عند الأطفال و الرضع ؟

مرض الناعور عند الأطفال و الرضع هو من أمراض النزيف الوراثية و التي تنجم عن غياب خلقي في عوامل التخثر و تحديداً العامل 8 أو العامل 9 , مما يسبب ترعض الطفل للنزيف خاصة في المفاصل والعضلات.

ما هي أعراض و علامات مرض الناعور عند الأطفال و الرضع ؟

بما أن كلاً من العامل الثامن و العامل التاسع لا يعبران المشيمة فإن الأعراض النزفية قد تكون موجودة منذ الولادة وقد تحدث لدى الأجنة . نادراً ما توجد لدى الولدان  الناعوريين نزوف داخل القحف . وبشكل مذهل فإن 30% فقط من الذكور الناعوريين ينزفون خلال الختان , ولذا ففي الحالات التي لا تثير فيها القصة العائلية الشبهة بالتشخيص , فإن الناعور قد لا يشخص عند الولدان وما يبدأ الطفل بالحبو والمشي حتى نلاحظ سهولة تكدمه وتشكل النزف داخل العضلات و النزوف المفصلية وقد يستمر النزف من الجروح الرضية الصغيرة في الفم لساعات أو أيام , وقد يكون السبب وراء طلب الاستشارة الطبية حتى في مرضى الناعور الشديد فإن 90% فقط نجد لديهم دليلاً على زيادة النزف خلال السنة الأولى من الحياة . قد يحدث النزف في أية منطقة من الجسم والعلامة الرئيسية في الناعور هي النزوف المفصلية .

في حين تسهل رؤية معظم النزوف العضلية . فإن نزوف البسواسية الحرقفية تستلزم انتباهاً خاصاً كي تكتشف , وقد يدخلون بصدمة نقص الحجم مع الألم الانعكاسي المبهم في المنطقة المغبنية . أما النزوف المهددة للحياة عند المرضى الناعوريين فهي تلك التي تحدث في البنى الحيوية (الجملة العصبية المركزية , الطرق التنفسية العلوية ) أو استنزاف الدم (الخسارة الكبيرة ) سواء أكان ذلك خارجياً , معدياً , معوياً , أو ضمن العضة البسواسية الحرقفية . تعتبر المعالجة العفوية عادة عند مرضى الناعور الخفيف الذين تكون فعالية العامل الثامن لديهم أكثر من 5% .

كيف يتم تشخيص مرض الناعور عند الأطفال و الرضع ؟

يتم تشخيص مرض الناعور من خلا أعراض المرض و يؤكد التشخيص بالفحوص المخبريي , ففي الناعورية الشديدة يكون زمن الـ aPTT من 2-3 أضعاف الحدود العليا الطبيعية , أما اختبارات التوازن الدموي الأخرى (تعداد الصفيحات , زمن النزف , زمن البروترومبين ,زمن الترومبين ) فتكون طبيعية . تثبت المعايرة النوعية للعامل الثامن والتاسع تشخيص الناعور حيث تكون مستويات هذه العوامل ناقصة.

كيف يتم علاج مرض الناعور عند الأطفال و الرضع ؟

تعتبر الوقاية من الرضوض أساس رعاية الأطفال المصابين بالناعور , لكن النزف قد يحدث بغياب الرض . تساعد المقاربة النفسية الاجتماعية الباكرة للأهل على خلق شيء من التوزان لديهم بين الخوف الزائد من الحركة و الرضوض وبين ما يجب أن يفعلوه . يجب تجنب الأسبيرين ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية و الأدوية التي تؤثر على عمل الصفيحات عند مرضى الناعور .

المعالجة بإعطاء العامل الثامن  :

عند حدوث النزف لا بد من رفع مستوى العامل الثامن إلى المستوى المحدث للتوازن الدموي (35-40% ) و إلى (100% في النزوف الخطيرة المهددة للحياة ) . في الناعور الخفيف بنقص العامل الثامن يمكن تحرير الكميات الداخلية المنشأ من العامل الثامن باستعمال الـ DDAVP أي الديسموبريسين أسيتات . لا يعتبر الـ DDAVP فعالاً في علاج الناعور B بعوز العامل التاسع .

الاختلاطات المزمنة لمرض الناعور عند الاطفال :

تتضمن الاختلاطات المزمنة للناعور A والناعور B التخرب المفصلي , خطورة الإصابة بالانتانات المتنقلة بمنتجات الدم . تشكل مثبطات (أضداد ) العامل الثامن أو التاسع . .الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 -جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 18/1/2017

إعلان Advertisement