متلازمة ويسكوت الدريتش

متلازمة ويسكوت الدريخ

Wiskott Aldrich syndrome 

متلازمة فيسكوت آلدريك

تناذر فيسكوت ألدريتش

متلازمة ويسكوت – ألدريش

نقص في المناعة و نقص في الصفيحات الدموية و الأكزيما

مرض متلازمة ويسكوت الدريتش :

هي متلازمة (مجموعة من الأعراض و العلامات ) وراثية تتميز بوجود نقص في المناعة , نقص في الصفيحات الدموية و الأكزيما , و يؤدي نقص المناعة الى تكرر الإنتانات و الالتهابات , و يؤدي نقص الصفيحات الى النزف.

سميت بهذا الاسم نسبة للطبيبين اللذين كانا أول من وصفا هذه الحالة , و هما ألفرد ويسكوت , و هو من وصف نقص الصفيحات في هذه المتلازمة عام 1937 , و روبرت ألدريش الذي أتم الدراسة الوراثية عام 1954

اسباب مرض متلازمة ويسكوت الدريتش :

 هي حالة وراثية , تنجم عن طفرة في البروتين المسمى WASP الموجود في الصبغي اكس ,و تورث بصفة جنسية متنحية مرتبطة بالصبغي X , فهي تصيب الذكور فقط , و لا تحدث عند الإناثإلا في حالات نادرة جداً حيث تتحول الأنثى من حاملة للمرض الى مصابة بسبب تفعيل الطفرة في الصبغي اكس.

و هي حالة نادرة و تحدث عند طفل واحد من بين كل 100000 طفل عند الولادة .

خطروة مرض متلازمة ويسكوت الدريتش :

غالباً ما كان كذلك في السابق, و خطورته في نقص المناعة الذي يعرض الطفل للإنتانات الخطيرة , و يتوفى الطفل المصاب قبل عمر 15 سنة إذا لم يعالج , و هناك حالات قليلة متوسطة الشدة تتظاهر بنقص الصفيحات أو نقص الكريات البيض , و حالياً بدأ مستقبل المرض بالتحسن مع ظهور محاولات زرع النقي لهؤلاء الأطفال.

اعراض مرض متلازمة ويسكوت الدريتش :

تبدأ أعراض المرض من اليوم للولادة , و هناك ثلاثة أعراض رئيسية لابد منها اجتماعها معاً لتشخيص الحالة سريرياً , و هي :

1. نقص في المناعة , يشمل كلٍ من الخلايا ب و ت , مما يسبب الالتهابات المتكررة عند الطفل , خاصة التهاب الأذن الوسطى المتكرر , ذات الرئة المتكررة , إسهال مدمى (قد يكون العرض الأول للمرض), إنتان الدم , التهاب السحايا
2. نقص في عدد الصفيحات الدموية , و صغر في حجم هذه الصفيحات , مما يسبب النزف عند الطفل و قد يكون على شكل نزف من مكان الختان , أو على شكل إسهالٍ مدمى.
3. وجود الأكزيما , و التي قد تكون شديدة ومعندة. ( انظر الصورة جانباً )

• أمراض المناعة الذاتية : مثل فقر الدم المناعي الذاتي و التهاب الأوعية.

قد تحدث مستقبلاً بدون علاج الحالة بعض أنواع السرطانات كاللمفوما و ابيضاض الدم , و تشاهد في مرحلة المراهقة أو الكبر عند القليل من الأطفال الذين يبقون على قيد الحياة حتى هذا العمر

تشخيص مرض متلازمة ويسكوت الدريتش :

يشخص المرض من خلال وجود قصة عائلية للحالة , و من خلال وجود الأعراض المميزة عند الطفل , و يؤكد بإجراء تحاليل الدم الكاملة , و أحياناً تحري الجين المصاب بالدراسة الوراثية.

علاج مرض متلازمة ويسكون الدريتش :

يكون سير المرض خطيراً عادة دون علاج , خصوصاً بسبب الإنتانات الشديدة و في حال تأخر التشخيص و العلاج حيث يتوفى الطفل بعمر سنوات, و الشفاء العفوي دون علاج ممكن في حالات نادرة جداً.

تعالج الإنتانات بالمضادات الحيوية , و تعطى المضادات الحيوية بشكل دائم و وقائي , و قد يفيد إعطاء الغلوبولين المناعي وريدياً أو تحت الجلد , و قد يفيد استئصال الطحال في تخفيف النزف , أما العلاج الجذري فهو بزرع النقي .الدكتور رضوان غزال -مصدر المعلومات : مؤسسة ميرك الطبية - آخر تحديث 16/05/2021.