متلازمة الورم العصبي المخاطي

متلازمة سيبيل

تناذر سيبل

Mucosal Neuroma Syndrome

Sippel Sydrome

ما هي متلازمة سيبل ؟

هي متلازمة موروثة بوراثة جسمية قاهرة، ومميز بسهولة عبر المظاهر الفيزيائية المميزة.

تترافق الهيئة المارفارنية أو الواهنة مع الجنف، والصدر المتكهف، والقدم المقوسةPes cavus ونقص المقوية العضلية.

لدى المرضى شفاء غليظة واسعة، وكسس رخوة مشابها لضخامة النهايات.

الأورام العصبية المخاطية المتعددة، أو الأورام الليفية العصبية تبدو بشكل عقد لاطئة أو معنقة وردية متوضعة على الثلث الأمامي من اللسان، وعند التقاء الشفتين. وعلى المخاطية الشدقية والملتحمة الجنفية.

ومن الموجودات الشائعة الإضافية عيوب عينية متنوعة والورام الشائعة الإضافية عيوب عينية متنوعة والورام العصبي العقدي المعوي Intestinal  Ganglioneuromtosis مع إسهال ناكس.

توجد زيادة في نسبة حدوث كارسينوما الدرق اللبية المترافقة مع ارتفاع مستويات الكالسيتونين والفيو كروموسيتوما وفرط نشاط جارات الدرق.

 من الضروري إجراء اختبارات مسح دورية للأورام الخبيثة المرافقة .

الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016- آخر تحديث 18/1/2018