متلازمة الشعر المفتول

تناذر الشعر المنفتل

شعر مفتول

Menkes Kinky Hair Syndrome

Trichopaliodystrophy

مرض انفتال الشعر 

ما هو سبب مرض الشعر المفتول :

الاطفال الذكور المصابون بهذا الاضطراب الموروث وراثة متنحية مرتبطة بالجنس مولودون لأمهات غير مصابات بعد حمل طبيعي.

ما هو سبب مرض انفتال الشعر ؟

الاضطراب محدد بالصبغي Xq 13.3 وهو عائد لسوء توزع النحاس في الجسم.

يزداد نقص النحاس عبر الحافة الفرجونية للمعي، ولكن نقل النحاس من تلك الخلايا إلى البلازما ناقص، وبالتالي نقص مخازن النحاس الإجمالية في الجسم.

ما هي اعراض مرض انفتال الشعر ؟

تضم المشاكل الوليدية هبوط الحرارة ونقص المقوية وضعف التغذية واختلاجات وفشل نمو. الشعر الطبيعي إلى متناثر عند الولادة، ويستعاض بشعر قصير ناعم هش فاتح اللون قد يملك مظاهر تقصف الشعر العقدي أو الشعر الحيدي أو الشعر السبحي.

الجلد ناقص الصباغ، ويبدو الخدين رقيقين، وجسر الأنف منخفض. الأفراد متغايرو الأمشاج قد يفقدون تصبغ الجلد.

التأخر الروحي الحركي المتقدم ملاحظ في فترة الرضاعة الباكرة.

علاج الشعر المفتول :

تم تحقيق نجاحات علاجية متنوعة بحقن أملاح النحاس عضليا أو تحت الجلد.

الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016 - آخر تحديث 20/12/2017