علاج مرض ضخامة النهايات

معالجة داء العملقة

ادوية علاج تضخم الاطراف

Acromegaly Treatment

يتم توجيه علاج ضخامة الأطراف نحو الأعراض المحددة الظاهرة لدى كل فرد. قد يتطلب العلاج جهود منسقة لفريق من المتخصصين. أهداف علاج ضخامة الأطراف هي إعادة مستويات هرمون النمو إلى وضعها الطبيعي ، وتقليل حجم الورم الحميد النخامي (إن وجد) وبالتالي تخفيف الضغط على الأنسجة المحيطة ، والحفاظ على وظيفة الغدة النخامية الطبيعية ، وعكس أو تحسين الأعراض  المرافقة.

عادة ما يتم علاج ضخامة الأطراف عن طريق الجراحة والأدوية و/أو العلاج الإشعاعي. لا يوجد خيار علاجي واحد فعال للجميع. تعتمد خطة العلاج الخاصة بالفرد على عدة عوامل، بما في ذلك حجم الورم النخامي وموقعه، ووجود أو غياب أعراض معينة؛ وعمر الفرد وصحته العامة؛ و/أو عناصر أخرى. يجب اتخاذ القرارات المتعلقة باستخدام علاجات معينة من قبل الأطباء والأعضاء الآخرين في فريق الرعاية الصحية بالتشاور الدقيق مع المريض بناءً على تفاصيل حالته، وإجراء مناقشة شاملة للفوائد والمخاطر المحتملة، بما في ذلك الآثار الجانبية المحتملة والآثار الطويلة الأجل؛ وما يفضله المريض والعوامل المناسبة الأخرى.

يُعالج مرض ضخامة الأطراف عادةً عن طريق الجراحة عبر الوتدي؛ وهو إجراء يتم فيه إزالة كل أو جزء من الورم في الغدة النخامية. تؤدي الجراحة غالباً إلى استجابة علاجية سريعة، مما يخفف الضغط مباشرة على بنى المخ المجاورة ويقلل مستويات هرمون النمو. عند نجاح العملية الجراحية قد يقل ​​تورم الأنسجة الرخوة في غضون بضعة أيام فقط. تُعد الجراحة أكثر فعالية لدى الأفراد المصابين بالأورام الصغيرة (أورام صغيرة) من المصابين بأورام كبيرة (أورام ضخمة). قد لا تحسّن الجراحة جميع الأعراض بنجاح (قد يستمر الصداع على سبيل المثال)، وفي بعض الحالات قد لا  يكون استئصال الورم بأكمله ممكناً، مما يؤدي إلى بقاء مستويات مرتفعة جدًا من هرمون نمو.

يجب مراقبة الأفراد الذين تتم معالجتهم عن طريق الجراحة بشكل دوري من قبل الطبيب بسبب احتمال تكرر حدوث هذا الاضطراب. في بعض الحالات، ستعمل الجراحة على تحسين مستويات الهرمون، لكن لا تعيدها إلى وضعها الطبيعي، مما يستدعي علاجًا إضافياً يكون في كثير من الأحيان باستخدام الأدوية.

 يمكن استخدام بعض الأدوية لعلاج الأفراد الذين يعانون من ضخامة الأطراف.

  قد ينصح بالمعالجة الطبية الدوائية عند الاشخاص الذين تكون الجراحة غير ممكنة لهم او مضاد استطباب عندهم، حيث لا تُجدي الجراحة أو تفشل في إعادة مستويات الهرمون إلى وضعها الطبيعي أو تفشل بتقليص الأورام الكبيرة قبل الجراحة.

يتم استخدام ثلاث فئات مختلفة من الأدوية لعلاج الأفراد الذين يعانون من ضخامة الأطراف. تتضمن نظائر السوماتوستاتين  octreotide ، lanreotide   و pasireotide. ومضادات مستقبلات هرمون النمو مثل   pegvisomant؛ ومضادات الدوبامين.

وافقت هيئة إدارة الغذاء والدواء (FDA) على دواء الأوكتريوتيد (Sandostatin® LAR) لاستخدامه في معالجة ضخامة الأطراف. إنَ Octreotide هو مركب صناعي (اصطناعي) شبيه بـ somatostatin (سوماتوستاتن)، وهو هرمون طبيعي ينتجه الوطاء الذي يعمل على تثبيط إفراز هرمون النمو. (إن الوطاء هو منطقة في الدماغ تلعب دورًا في تنسيق وظيفة الهرمون). أظهر العلاج باستخدام الأوكتريوتيد انخفاضًا في مستويات المصل من GH و IGF-I، وتقلص الورم لدى بعض المرضى الذين يتلقون العقار. وقد نشرت دراسات السلامة والفعالية على نطاق واسع بعد عقود من الخبرة في علاج المرضى الذين يعانون من ضخامة الأطراف.

 ووافقت هيئة ادارة الاغذية والعقاقير على دواء pasireotide (Signifor LAR®)كمعلق حقن في علاج ضخامة الأطراف.

 يتم وصف Pasierotide للمرضى الذين ليس لديهم استجابة كافية للعملية جراحية، أو لمن لا تعد العملية الجراحية خياراً لهم. وعلى غرار octreotide، يعمل الباسيريوتيد على مستقبلات السوماتوستاتين مع تفاعلات مع المستقبلات السوماتوستاتينية الفرعية 1 و 2 و 3 و 5. وقد أظهرت المنشورات الحديثة سلامة وفعالية pasireotide بالمقارنة مع octreotide LAR في تجربة سريرية عشوائية مزدوجة التعمية، ودراسات تمديد التسمية المفتوحة، والتجارب السريرية العمياء الثنائية , او الدراسات المفتوحة اللصاقة  والدراسات المتصالبة التي تقارن بين pasireotideو ـ octreotide أو lanreotide. يتم تصنيع Signifor LAR بواسطة شركة Novartis Pharmaceuticals  نوفارتيس للصناعات الدوائية. 

 وافقت هيئة ادارة الاغذية والعقاقير أيضاً على حقن Somatuline® Depot (lanreotide) لعلاج ضخامة الأطراف. وافقت هيئة ادارة الاغذية والعقاقير على حقن Somatuline® Depot (lanreotide) للعلاج على المدى الطويل للأفراد الذين يعانون من ضخامة الأطراف والذين لديهم استجابة غير كافية أو لا يمكن علاجها بالجراحة و/أو العلاج الإشعاعي. يقلل هذا العلاج من مستويات هرمون النمو (GH) وعامل النمو الشبيه بالأنسولين -1. يتم تصنيع Somatuline Depot بواسطة Ipsen شركة إبسن.  

  وافقت هيئة إدارة الأغذية والأدوية على ادوية شركة اروفان : سومافيرت ( وهو بيغفيزومانت للحقن )Somavert® (pegvisomant for injection) لعلاج ضخامة الأطراف لدى الأفراد الذين ليس لديهم استجابة كافية للجراحة و/أو العلاج الإشعاعي و/أو العلاجات الطبية الأخرى، أو الذين لا تناسبهم هذه العلاجات.

 يتم حقن Somavert، الذي يوقف آثار ازدياد هرمون النمو في مرض ضخامة الأطراف عن طريق الحقن تحت الجلد. يتم تصنيع Somavert بواسطة شركة Pfizer، Inc فايزر. 

 إنَ الفئة الثالثة من الأدوية التي تستخدم في بعض الأحيان لعلاج الأفراد الذين يعانون من ضخامة الأطراف هي منبهات الدوبامين. ومع ذلك، فإن هذه الأدوية، والتي تشمل بروموكريبتين وكابيرجولين فعالة بشكل عام لدى عدد أقل من الأفراد من الأدوية الأخرى. قد يصف الأطباء هذه الأدوية بالتزامن مع أدوية أخرى تستخدم لعلاج مرض ضخامة الأطراف. 

يمكن استكمال الجراحة والأدوية بالعلاج الإشعاعي (شعاع البروتونات والجسيمات الثقيلة والإشعاع فوق الفولتاج) أو العلاج بالعقاقير.

 يستخدم العلاج الإشعاعي في أغلب الأحيان لدى الأفراد الذين فشلت الجراحة في تقليل حجم الورم أو مستويات هرمون النمو لديهم بشكل كاف. عادةً ما يتطلب العلاج الإشعاعي المجزأ التقليدي علاجات يومية على مدى فترة تتراوح من أربعة إلى ستة أسابيع، وقد يقلل من مستويات هرمون النمو بنسبة 50٪، ولكن النتائج الناجحة قد لا تحدث إلا بعد عامين إلى خمسة أعوام.

 نادراً ما يستخدم العلاج الإشعاعي لعلاج ضخامة الأطراف دون الجمع بينه وبين الجراحة أو العلاج بالعقاقير بسبب تأخر ظهور النتائج.

يجب أن يخضع الأفراد الذين يعانون من ضخامة الأطراف بعد العلاجات الأولية لمراقبة روتينية من قبل الطبيب للتأكد من أن الغدة النخامية تعمل بشكل طبيعي وأن الأعراض الموجودة تستمر في التحسن.

 بالإضافة إلى العلاج الإشعاعي التقليدي الموصوف أعلاه، يمكن علاج بعض الأفراد من خلال أشكال أخرى من العلاج الإشعاعي. تقدم هذه الأشكال من العلاج الإشعاعي استهدافًا أكثر دقة للإشعاع عالي الحزمة الذي يتم توجيهه بزوايا مختلفة. هذا الخيار يحد من الأضرار التي تلحق بالنسيج المحيط ويمكن توجيهه في جلسة واحدة. لا يحق للشخص الحصول على هذا النوع من العلاج الإشعاعي إذا لم يكن ورم الغدة النخامية على بعد 5 مم على الأقل من البقعة التي تتقاطع فيها الأعصاب البصرية من العين عند قاعدة الدماغ (التصالب البصري). كما أن إجراء المزيد من البحوث أمر ضروري لتحديد سلامة طويلة الأجل وفعالة لهذا النوع من العلاج لدى الأفراد المصابين بضخامة الأطراف..الدكتور رضوان غزال - آخر تحديث : 01/10/2018 -جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال - www.childclinic.net - مصدر المعلومات : NORD 2018

انظر ايضاً :

ما هو مرض العملقة او ضخامة النهايات او تضخم الاطراف 

اسباب مرض العملقة او ضخامة النهايات او تضخم الاطراف 

اعراض مرض العملقة او ضخامة النهايات او تضخم الاطراف 

تشخيص مرض العملقة او ضخامة النهايات او تضخم الاطراف 

امراض تشبه مرض العملقة او ضخامة النهايات او تضخم الاطراف