علاج الناعور 

معالجة مرض الهيموفيليا

ما هو علاج مرض أو داء الناعور أو الهيموفيليا A و B ؟

هدف علاج  الناعور أو الهيموفيليا A و B هو منع الأذيات العظمية و المفصلية طويلة الأمد المؤدية للعرج الناجمة عن تدمي المفاصل Hemarthrses

هناك ابحاث تجرى حاليا على علاج الناعور عن طريق الجينات.

العلاج النوعي للناعور هو تسريب العامل الثامن :

يحتاج معظم المرضى إلى التسريب الدوري أو المنتظم للعامل الثامن VIII أو العامل التاسع IX لرفع مستويات العامل الناقص لديهم إلى درجة كافية لإيقاف النزف .

وإن العديد من المرضى المصابين بالناعور الشديد يعطون العامل الناقص تسريباً بشكل منتظم لمنع نوبات النزف (الوقاية ) .

كانت تستخدم في الماضي عوامل التخثر المشتقة من البلاسما . لكن يتوفر الآن العاملان الثامن VIIIو التاسع IX  المأشوبان .

 بالنسبة لنوبات النزف الخفيف إلى المعتدل مثل تدمي المفاصل فإن رفع مستويات العامل إلى 40 % سوف يكون مناسباً .

أما بالنسبة للنزف المهدد للحياة فإنه من الضروري الوصول بمستويات عامل التخثر الثامن VIII إلى 3 أو 4 أضعاف مستواه البدئي عند المريض المصاب بالناعور A لكن ليس له أي تأثير على مستويات العامل التاسع  IX . 

إذا كان بالإمكان الوصول إلى مستويات إرقائية من العامل الثامن VIII بواسطة ال DDAVP (دواء مينيرين ) فإنه يعتبر المعالجة الأولية للنزف عند الأشخاص المصابين بالشكل الخفيف إلى المعتدل من الناعور او الهيموفيليا  A .

إن ال DDAVP هو مقلد للهرمون المضاد للإدرار لذلك يجب مراقبة الأشخاص المصابين بمرض الناعور الذين يستخدمون ال DDAVPبشكل متكرر خوفاً من حدوث نقص صوديوم الدم الناجم عن احتباس الماء .

يمكن معالجة نوبات النزيف الحاد الخفيفة في المنزل عندما يكون المريض بعمر مناسب و يكون الوالدان قد تعلما كيفية إعطاء العامل VIII  أو IX المأشوب أو ال DDAVP . يمكن الاستعداد لمنع النزف المترافق مع الجراحة أو الرض أو خلع الأسنان كما يمكن الوقاية من النزف الشديد بواسطة معالجة الإعاضة المناسبة بتأمين عامل التخثر المناسب قبل الجراحة.

قد يساعد حمض الأمينوكابروئيك ( Amicar )و هو مثبط لانحلال الفيبرين في معالجة النزف الفموي بعد الإجراءات السنية . و هو يعطي عادة قبل وبعد هذه الإجراءات.

عواقب علاج مرض الناعور و الهيموفيليا :

 إن فحص منتجات الدم  للتحري عن فيروس الآيدز HIV وفيروسات التهاب الكبد لم يبدأ حتى منتصف الثمانينات و بالتالي فإن العديد من مرضى الناعور  قد أصيبوا   بهذه الفيروسات سابقاً.

و إن 90 % من المرضى الناعوريين الذين تلقوا منتجات العامل المشتقة من البلاسما بين عامي 1979 و1984 قد أصبحوا إيجابيي المصل بالنسبة لفيروس HIV . و تعتبر متلازمة العوز المناعي المكتسب أو الآيدز أشيع سبب للموت عند المرضى الأكبر المصابين بالناعور .

أما حالياً فإن الركازات الحديثة (مستحضرات العامل الثامن والتاسع ) فهي أكثر أماناً و تعتبر كل المستحضرات المأشوبة آمنة تماماً و خالية من العوامل الفيروسية .

من الاختلاطات الهامة الأخرى للمعالجة تشكل المثبطات أو أضداد عوامل التخثر (أضداد العامل الثامن أو التاسع ), و هي أضداد من IgG موجهة ضد العامل المنقول VIII و IX . تنشأ الأضداد و المثبطات أثناء المعالجة في 15 % من المرضى و تحدث خاصةً عند وجود مرض آخر مرافق من امراض المناعة الذاتية مثل التهاب المفاصل

و تصبح معالجة النزيف عند المرضى الذين لديهم هذه المثبطات أ والأضداد أصعب مما كانت من قبل

و يمكن في حالة العيارات المنخفضة من المثبطات أو أضداد العامل الثامن إتباع الخيارات التالية و هي :

1. التسريب المستمر للعامل VIII

2. إعطاء العامل الثامن VIII الخنزيري Porcine

3. أما في حالة العيارات المرتفعة من المثبطات فمن الضروري عادة إعطاء المنتج الذي يتجاوز المثبط مثل ركازات معقد البروثرومبين المفعل أو العامل VIIIa المأشوب .

إن استخدام جرعات عالية متكررة من ركازات معقد البروثرومبين و خاصة المنتجات المفعلة يزيد بشكل تناقضي مخاطر الخثار الذي يؤدي إلى احتشاء العضلة القلبية المميت و السكتة أو الجلطة الدماغية عند البالغين . قد يكون تحريض التحمل المناعي بواسطة التعريض المستمر للمستضد إضافة للتثبيط المناعي مفيداً . ..الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 2/2/2018

المزيد جول اسباب و اعراض الناعور هنا