عدم التصنع العجزي و القطني العجزي

  عدم التصنع العجزي و القطني العجزي 
  SACRAL AND LUMBO SACRAL AGENSIS 

ما هو عدم التصنع العجزي و القطني العجزي ؟

• عدم تصنع العجز مصطلح يطلق على مجموعة من التشوهات تتصف بغياب الجزء الذيلي من العمود الفقري أول من وضعه كان Hohl عام 1852
• يفقد المصابون بهذا التشوه الوظيفة الحركية تحت مستوى الإصابة بشكل مشابه لما يحدث في القيلة النخاعية السحائية في ذلك المستوى ، ويفقد المريض الوظيفة الحسية أيضا تحت مستوى الفقرة المصابة .
• في الحالات الشديدة قد يغيب جزء من العمود القطني أو كله ، أو حتى الجزء السفلي من العمود الصدروي ويسمى التشوه عندئذ ، عدم التصنع القطني العجزي .
• لأن غياب العصعص لا يتسبب عادة بحدوث مشاكل فإن ذكره ليس ضروريا .

تصنيف عدم التصنع العجزي :
يعتمد تصنيف Renshaw على القدر المتبقي ( المتصنع ) من العجز، وعلى خصائص التمفصل بين العمود الفقري والحوض .

• النمط I : عدم التصنع عجزي أحادي الجانب جزئي أو تام .
• النمط II : عدم تصنع عجزي جزئي بوجود خلل ثنائي الجانب متناظر ، وفقرات عجزية طبيعية أو ناقصة التصنع ، وتمفصل ثابت بين الحرقفة والفقرة العجزية الأولى.
• النمط III : عدم تصنع عجزي تام مع درجة متفاوتة من عدم التصنع القطني وتتمفصل الحرقفة مع جانبي أدنى فقرة موجودة .
• النمط IV : عدم تصنع عجزي تام مع درجة متفاوتة من عدم التصنع القطني، وتكون الصفيحة الانتهائية الذيلية لأدنى فقرة متوضعة إما فوق حرقفة ملتحمة ، وإما فوق مفصل ارتفاقي حرقفي iliac amphiarthrosis .

الآلية الإمراضية :

• إن الآلية المرضية الحقيقية لا تزال مجهولة .
• يحدث تمايز العمود القطني والعجزو العصعص عند الجنين في الفترة بين الأسبوعين الرابع إلى السابع بعد الإلقاح .
• أظهرت التجارب أن حقن الأنسولين لأجنة الدجاج يؤدي إلى عدم تصنع ( الزمكين ) وهي حالة مماثلة لعدم التصنع العجزي كما لوحظ ازدياد نسبة الإصابة عند ولدان الأمهات المصابات بالداء السكري أو اللواتي تعرضن لمواد ومحاليل عضوية معينة .

المظاهر السريرية :

النمط  I :

• التمفصل الفقري الحوضي ثابت عادة .
• يتسبب الغياب أحادي الجانب في العجز بحدوث تمفصل قطني عجزي مائل جنف قطني ، وهذا الجنف غير مترقي عادة ونادرا ما يحتاج معالجة جراحية .
• يكون الوركان طبيعيان عادة وكذلك الركبتان .
• قد يحدث تشوه القدم العقبية الروحاء مرافقا للمرض .
• الاضطراب الحسي يتبع توزع الجذور العجزية المصابة .

النمط II :

• يكون التمفصل الفقري الحوضي ثابتا ما لم يترافق بقيلة نخاعية سحائية .
• التشوهات الخلقية في العمود الفقري المرافقة للمرض ( كالتشوهات النصفية ) قد تؤدي إلى جنف خلقي مترقي..
• يحدث شلل حركي ويتوزع تبعا لمستوى الخلل الفقري .
• يكون الحس سليما عادة ، وقد يحدث خدر في مناطق توزع S4 .
• يترافق مع خلع ورك أحادي أو ثنائي الجانب .
• لا تحدث عادة تشوهات في القدم والكاحل .

النمط III :

• الوصل القطني الحوضي ثابت نسبيا .
• قد يتطور لدى هؤلاء المرضى حدب ، أو جنف مترقي خصوصا عند وجود قيلة نخاعية سحائية مرافقة.
• مستوى الشلل الحركي يتبع مستوى قطعيا واحدا من الفقرات .
• الحس يكون سليما ، على الأقل حتى مستوى الجذر العصبي العجزي الرابع .
• في حالة الغياب الكلي للعجز تكون الاليتان مسطحتين والشق الإليوي قصيرا .
• يغيب التحدب الطبيعي في المنطقة العجزية وتكون الشرج بوضعية أفقية.
• يكون الحوض غير غير ثابت تحت العمود الفقري وتحتاج لتثبيت جراحي .
• جميع المرضى تقريبا يصابون بحدب وجنف مترقيان .
• يكون الوركان بوضعية انكماش شديد بالتبعيد والعطف وغالبا يصابان بالخلع، ويجلس الطفل بوضعية بوذا Buddha Position .
• يحدث انكماش عاطف في الركبة ، مع طيات مأبضية عريضة .
• تحدث تشوهات شديدة وثابتة في العقب.
• يوجد شلل وضمور عضلي شديد في الركبين وما دونهما .
• يكون الحس سليما عادة حتى مستوى الركبيتين .
• يوجد أيضا عدم استمساك وفقدان للتحكم بالمصرات .
• يحتاج هؤلاء المرضى لتثبيت فقري حوضي .

المعالجة :

• عدم التصنع العجزي ذو المستوى العالي يضع الجراح أمام مشكلتين أساسيتين هما عدم الثباتية الحوضية - الفقرية ، والانكماش الشديد في الركبتين مع اتساع الحفرة المأبضية .
• الجراحة في النمط الرابع غير مشجعة ، ومعظم المؤلفين يعتبرون أن البتر بمستوى تحت المدورين الفخذين مع وضع أجهزة خاصة وأطراف صناعية هو الإجراء الأمثل .
• بحال استمرار عدم الثباتية الفقرية الحوضية دون تصحيح ، فلن يكون بإمكان المريض أن يجلس بدون مساعدة ، ولذلك يجرى إيثاق فقري حوضي ، وذلك لحماية الأحشاء من الانضغاط ، وتأمين ثباتية حوضية فقرية تسمح بإجراء معالجات لانكماشات الطرف السفلي .
• يجرى الإيثاق بتقنية Winter مع وضع طعوم عظمية .
• تعالج التشوهات في الركبة والقدم بالتجبير المتتالي والتحرير الجراحي في المراحل الأولى ، وتشترك مع الخز وع العظمية في المراحل المتأخرة .
• وبحال كان البتر مستطبا فيتم عبر مفصل الركبة.
• جسم الفقرة صغير ، وقطره الجانبي أكبر من قطره الأمامي الخلفي
• هناك مفصلان زليلان صغيران على كل جانب .
• الثقبة الفقرية كبيرة و مثلثية الشكل .
• النواتئ التمفصلية ذات وجيهات تمفصلية صغيرة ومسطحة ، تتجه العلوية منها إلى الخلف والأعلى وتتجه السفلية إلى الأسفل والأمام .

الخصائص التشريحية للفقرة الرقبية الأولى ( الفهقة Atlas ):

• ليس لها جسم ولا ناتئ شوكي .
• عبارة عن حلقة عظمية تتألف من قوس أمامية وقوس خلفية وكتلتين جانبيتين .
• لكل كتلة جانبية سطحان مفصليان ، واحد على الوجه العلوي ، وآخر على الوجه السفلي .
• تتمفصل هذه الفقرة في الأعلى مع اللقمتين القذاليتين ، مشكلة المفصلين القذالييين الفهقين، وتحدث فيهما حركة العطف والبسط ، ويتراوح طول قوس العطف من 20-30 درجة كما تتمفصل في الأسفل مع المحور ( الفقرة الرقبية الثانية) مشكلة المفصل الفهقي المحوري الذي يؤمن حركة الدوران .
• الحدبة الأمامية لـ C1 رقيقة للغاية وتكون مواجهة للناتئ السني للمحور ،والذي يتوضع خلف الناتئ السني (الفائق) Odontoid ....... الدكتور رضوان غزال MD-FAAP - آخر تحديث 24/4/2013 - جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

المصادر References

• كتاب اورثوبيديا الأطفال للدكتور ياسر يوسف عمران - دار القدس للعلوم
• Pediatric Orthopedics Sharrard - eMedicine.com