تنكس و نقص المادة البيضاء في الدماغ
تنكس المادة البيضاء في الدماغ
حثل المادة البيضاء متبدل اللون في المخ
leukodystrophy
ضمور المادة البيضاء الكظري عند الاطفال
نقص المادة البيضاء في المخ للطفل
ما هو مرض تنكس او حثل المادة البيضاء الدماغية؟
حثل أو تنكس المادة البيضاء هو مجموعة من الأمراض تتميز بتأذي تدريجي في المادة البيضاء في الدماغ و هذا التأذي التدريجي يسمى بالتنكس أو التراجع أو الحثل مما يسبب تراجع قدرات الطفل.
ما هي المادة البيضاء في الدماغ ؟
يتألف الدماغ من ثلاث طبقات رئيسية هي : القشر في السطح و هو تحت العظم , و المادة الرمادية و التي تقع بين القشر و المادة البيضاء , و المادة البيضاء من الداخل في مركز الدماغ و التي تحيط بالبنى المركزية للدماغ , و تكون وظيفة المادة الرمادية إعطاء الأوامر لكافة أعضاء الجسم أو ما يسمى الإشارات العصبية , أما وظيفة المادة البيضاء في الدماغ فهي نقل هذه الأوامر الى بقية أعضاء الجسم.
كيف يحدث مرض تنكس او حثل المادة البيضاء الدماغية؟
أسباب ذلك عديدة , و كلها تسبب عدم تطور طبقة المادة البيضاء و التي تسمى أيضاً الميلين أو مادة النخاعين الدماغية , و هذه الطبقة هي مجموعة من النسج التي تغلف النسيج العصبي , و تتألف المادة البيضاء من 10 مواد مختلفة , وأسباب الحثل وراثية غالباً , و يختلف نمط التوريث حسب نوع المرض , و بعض الأنواع غير وراثية و تظهر بشكل مفرد نتيجة طفرة جينية , و كل خلل في أحد المورثات المسؤولة عن إنتاج احد هذه المواد قد يسبب أحد أنواع الحثل في المادة البيضاء.
ما هي أنواع مرض تنكس او حثل المادة البيضاء الدماغية؟
أنواع الحثل عديدة و أهمها :
-
حثل المادة البيضاء الكظري adrenoleukodystrophy
-
حثل المادة البيضاء المتغاير اللون metachromatic leukodystrophy
-
داء كارب Krabbe disease
-
داء بليزاوس ميرزباشر Pelizaeus-Merzbacher disease
-
داء كانافان Canavan disease
-
الرنح الطفلي مع نقص الميلين ( childhood ataxia with central hypomyelination (CACH or vanishing white matter disease
-
داء الكساندر Alexander disease
-
داء رفسوم Refsum disease
-
cerebrotendineous xanthomatosis
اعراض مرض تنكس او حثل المادة البيضاء الدماغية عند الاطفال :
تتظاهر أكثر الحالات كأغلب الأمراض التنكسية عند الأطفال , على شكل طفل يولد طبيعياً و يكتسب بعض المهارات الحركية و الدماغية ثم لا يلبث أن يبدأ بالتراجع و يظهر علية التأخر العقلي الدماغي و التراجع الحركي بشكل تدريجي و ذلك خلا أشهر أو سنوات , فبعد أن يكون الطفل قد بدأ المشي أو حاول المشي , تبدأ قدرته على المشي و الحركة بالتراجع و هكذا , إضافة لأعراض عصبية مختلفة حسب نوع التنكس كتراجع قدرة السمع و البصر و الحواس
تشخيص مرض تنكس او حثل المادة البيضاء الدماغية لدى الطفل :
يشك الطبيب بالحالة من خلال قصة الطفل و فحصه السريري و يؤكد ذلك من خلال تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي.
علاج مرض تنكس او حثل المادة البيضاء الدماغية :
لا يوجد علاج نوعي لهذه الإصابات حتى الآن , سوى العلاج الفيزيائي و الطبيعي , و هناك أبحاث حول المعالجة الجينية و زرع النقي.الدكتور رضوان غزال - مصدر هذه المعلومات :aafp.org - آخر تحديث 25/06/2020