انحلال الدم عند الطفل
أنت تتصفح معلومات طبية موثوقة تتوافق مع معايير مؤسسة الصحة على الإنترنت لضمان تقديم معلومات صحية موثوقة, تحقق هنا.
مؤسسة الصحة على الإنترنت HON

انحلال الدم عند الطفل

إعلان Advertisement

انحلال الدم عند الطفل

 فقر الدم الانحلالي

أنيميا انحلال الدم للأطفال

الأنيميا بسبب تحلل دم الطفل و الرضيع

CHILD HEMOLYTIC ANEMIA

يقصد بمرض او فقر دم أو الانيميا الانحلالية حدوث هبوط في هيموغلوبين او خضاب الدم بسبب تخرب و انحلال الكريات الحمر المبكر و السريع , بحيث يكون عمر الكرية الحمراء اقصر من الطبيعي.

تنجم حالات الانيميا و فقر الدم سوية الكريات مع زيادة إنتاج الكريات الحمر بشكل شائع عن حالات فقر الدم الانحلالية .

يتم استشعار تخرب الكريات الحمر و فقر الدم من قبل الكليتين اللتين تقومان بتحرير الإريتروبيوتين لتنبيه تكوين الكريات الحمر في نقي العظام.

تنجم فاقات الدم الانحلالية عن عوامل خارجية (خارج الكرية الحمراء ) أو عيوب داخلية (داخل الكرة الحمراء ) .

و بصورة عامة تكون العيوب الخارجية مكتسبة و العيوب الداخلية وراثية .

تقسم الشذوذات خارج الكرية الحمراء إلى فقر الدم الانحلالي غير المناعي و المناعي الذاتي Autoimmune والمناعي الإسوي Isoimmune .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

الأنيميا المناعية و فقر الدم الانحلالي المناعي عند الأطفال :

ينجم فقر الدم الانحلالي المناعي الإسوي عن أضداد أنتجها شخص ما ضد الكريات الحمر لشخص آخر من نفس النوع .

إن عدم التوافق المستضدي الخفيف أو تنافر  زمر الدم ABO هو مثال عن فقر الدم الانحلالي المناعي الإسوي  .

أما في فقر الدم الانحلالي المناعي فتوجد أضداد شاذة ينتجها المريض موجهة ضد الكريات الحمراء .

يمكن أن تكون فاقات الدم الانحلالية المناعية الذاتية مجهولة السبب أو تالية للخمج  (الميكوبلازما الرئوية ,فيروس إبشتاين بار ) أو محرضة بالأدوية (البنسلين , الكيينيدين ,ألفا ميتيل دوبا ) أو قد تنجم عن مرض مناعي ذاتي مزمن (الذئبة الحمامية الجهازية ) أو السرطان (لمفوما لاهودجكن ) .

تختلف معالجة فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي حسب سبب الانحلال و الحالة السريرية للمريض ,

و بصورة عامة تكون المعالجة داعمة مع الاستخدام الحذر لنقل الكريات الحمر المكدسة و الستيرويدات القشرية (الكورتيزون ).

تتفاعل الأضداد الذاتية عملياً مع كل الكريات الحمراء مما يجعل التصالب صعباً . و في بعض الحالات المزمنة الشديدة قد يستطب إعطاء الغلوبين المناعي الوريدي و المعالجة الدوائية الكابتة للمناعة و استئصال الطحال .

قد تكون الأضداد التي تسبب فاقات الدم الانحلالية المناعية الذاتية و المناعية الإسوية من نوع IgG أو IgM .تميل الأضداد IgG لأن تكون أضداداً متفاعلة بالدفء warm reactine (الفعالية العظمى بدرجة حرارة 37 ) وهي تعتبر أضداداً ناقصة , حيث تقوم بتغطية سطح الكريات الحمر و تثبيت مكونات المتممة باكراً لكنها لا تستطيع رص Agglutinate الكريات الحمر أو تفعيل شلال المتممة عبر كامل العملية الانحلالية .

يحدث الانحلال الدموي خارج الأوعية بسبب احتجاز الكريات الحمر المطهوة  Opsonized بواسطة البالعات في الجهاز الشبكي البطاني .

تترافق الأضداد IgG مع الأمراض المناعية الذاتية واللمفومات والأخماج الفيروسية .و تكتشف هذه الأضداد بواسطة تفاعل كومبس المباشر .

أما الأضداد IgM فهي أضداد متفاعلة بالبرودة Cold reactive (الفعالية العظمى بدرجات الحرارة المنخفضة (و هي تعتبر أضداداً كاملة . فهي ترص الكريات الحمر و تفعل شلال المتممة حتى C9 مسببة انحلال الكريات الحمر . يحدث الانحلال الدموي في هذه الحالة داخل الأوعية .

تترافق الأضداد IgM مع الميكوبلازما الرئوية وفيروس إبشتاين بار و ارتكاسات الدم .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

الأنيميا و فقر الدم الانحلالي غير المناعي عند الأطفال :

يمكن لحالات فقر الدم الانحلالية غير المناعية أن تكون ناجمة عن اعتلال الأوعية الدقيقة (التخثر المنتشر داخل الأوعية وفرفرية نقص الصفيحات الخثارية و المتلازمة اليوريميائية الانحلالية و فرط التوتر الشرياني الخبيث و الورم الدموي العرطل و ما قبل الارتعاج  Preeclampsia و رفض الطعم الكلوي )

أو قد تكون ناجمة عن الأذية الناجمة عن السطوح غير البطانية (دسام القلب الصنعي , التشوه الشرياني الوريدي ,متلازمة كازاباخ - ميريت Kasabach-merrit syndrome ) أو فرط الطحالية أو انعدام البروتين بيتا من الدم أو الذيفانات (سم الأفعى , النحاس , الزرنيخ ) أو الملاريا أو الحروق .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

الأنيميا و فقر الدم الانحلالي بسبب الخلل دخل الكريات الحمر عند الأطفال :

تشمل العيوب داخل الكرية الحمراء المسببة لحالة فقر الدم و الانيميا الانحلالية :

  1. داء الكريات الحمر الإهليليجية الوراثي Hereditary elliptosis

  2. كثرة الكريات الحمر المفوقة الوراثي Hereditary stomatocytcytosis

  3. البيلة الخضابية الليلية الانتيابية (  PNH ) .

تعتبر البيلة الخضابية الليلية الانتيابية (  PNH ) الاضطراب داخل الكرية الحمراء الوحيد غير الوراثي .

إن اعتلالات الخضاب (اضطرابات الخلية المنجلية او فقر الدم المنجلي ) و الاضطرابات الأنزيمية (عوز G6pD او الفوال و عوز البيروفات كيناز )هي اضطربات داخل الكرية الحمراء أيضاً .

و ستتم مناقشة كل حالة من حالات فقر الدم الانحلالي او الأنيميا الانحلالية عند الأطفال في صفحة منفصلة في قسم أمراض الدم في هذا الموقع....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 1/3/2014

إعلان Advertisement