امراض الكبد الاستقلابية

امراض الكبد الاستقلابية

إعلان Advertisement

امراض الكبد الاستقلابية

 

 

الأمراض الاستقلابية في الكبد عند الاطفال

 

Metabolic Diseases of the Liver

 

يصاب الكبد ببعض الامراض الاستقلابية بحكم كونه ذا دور مركزي في سبل إنشاء وتحطيم وتنظيم السكريات , البروتينات , والدهون والمعادون الزهيدة واستقلاب الفيتامينات , كذلك تحدث في الكبد الكثير من الشذوذات الاستقلابية لأعواز أنزيمية نوعية تصيب الكبد بشكل بدئي أو ثانوي . يبين الجدول التالي الأخطاء الخلقية في الاستقلاب والتي تتظاهر على هيئة اختلال في الوظيفة الكبدية الصفراوية :

 

 اضطراب استقلاب السكريات :

= اضطرابات استقلاب الغالاكتوز :

 الغالاكتوزيميا

= اضطراب استقلاب الفروكتوز :

- عدم تحمل الفركتوز الوراثي

 - عوز الفروكتوز 6.1 دي فوسفتاز

 = أدواء خزن الغليكوجين :

- نمط I (فون جيرك - Ia ,نمط II )

 - نمط III (كوري / فوريس )

- نمط IV (أندرسون ) - نمط VI (هيرس )

 اضطرابات استقلاب الحموض الأمينية والبروتينات :

= اضطرابات استقلاب التيروزين :

- العابرة (وليدية , مترافقة مع مرض الكبد الشديد مثل التشمع )

- غير عابرة (التيروزينيميا نمط I و نمط II )

 = عيوب أنزيمات حلقة البولة :

 - عوز CPS .

 - عوز OTC (المربتط بالصبغي X قاهر )

 - سيرولينيميا .

 - بيلة الأرجينين سوكسينيك

 - الأرجينينيميا

 عوز N-AGS

 اضطرابات استقلاب اللبيدات و الشحوم:

  - داء وولمان .

 - داء خزن الكوليستيرويل إستر

 - داء غوشر

 - داء نيمان بيك نمط -C

 اضطرابات استقلاب الحمض الصفراوي :

 -عوز الإيزوميراز - عوز الريدوكتاز

 -تناذر زيللويجر (الدماغي الكبدي الكلوي )

 اضطرابات استقلاب المعادن :

 - داء ويلسون

 - فرط الحمل الكبدي من النحاس

 - تشمع الكبد الهندي .

 - داء خزن الحديد الوليدي (داء الهيموكروماتوز ما حول الولادة )

 اضطرابات استقلاب البيليروبين:

 كريفلر نجار :

 - نمط I - نمط II أرياس

 - داء جيليبرت - دوبين جونسون

   - مرض روتر

 امراض أخرى :

- عوز a أنتي تريسين

- الداء الكيسي الليفي

 - البروتوبورفيريا المولدة للحمر .

و قد تم بحث كل مرض من هذه الامراض بالتفصيل في صفحة منفصلة في الموقع. .مصدر المعلومات: كتاب نلسون طب الاطفال-آخر تحديث: 07-05-2017