المران الثاقب الساعي

Elastosis Perforans Serpiginosa

مرض جلدي غير مألوف

اعراض و علامات المران الثاقب الساعي:

 يتألف من حطاطات قاسية تقرنية بلون الجلد بقطر1-3ملم متوضعة بنماذج حلقية ومقوسة في الوجه الجانبي الخلفي للعنق والأطراف وأحيانا في الوجه والجذع.

يحدث البدء عادة خلا فترة الطفولة واليفع.

 نسيجيا مرضيا تتألف الحطاطة من منطقة محددة من فرط تنسج بشروي تتصل مع الأدمة الأساسية عبر قناة ضيقة.

 وهناك مادة مرنة منبثقة من القناة. توجد زيادة عظمى في كمية وحجم الألياف المرنة في الأدمة العليا خصوصا في الحليمات الأدمية.

 الشذوذ البدئي على الأرجح في إيلاستين الأدمة، الذي يحرض الاستجابة الخلوية المؤدية لانبثاق النسيج المرن الشاذ.

تحدث حوالي ثلث حالات بالمشاركة مع تكون العظم الناقص ومتلازمة مارفان والصفروم الكاذب المرن ومتلازمة إهلر-دانلوس ومتلازمة روثموند- تومسون ومتلازمةداون.

 يحدث أيضا بالمرافقة مع العلاج بالبنسيلامين. يضم التشخيص التفريقي السعفة الجسدية والحبيبوم الحلقي الثاقب وداء الكولاجين الثاقب الارتكاسي والحزاز المسطح والطفح الزاحف Ceeeping وتقرن الجلد الثفني لــMibelli. .

علاج المران الثاقب الساعي:

المعالجة غير فعالة، ولكن الآفات لا عرضية وتزول عفويا.

الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016 - آخر تحديث 6/1/2018