الغدة الجار درقية و أعراض نقص افرازها

الغدة الجار درقية و أعراض نقص افرازها

إعلان Advertisement

الغدة الجار درقية و أعراض نقص افرازها

 قصور و فشل الغدد جارات الدرق عند الأطفال و الرضع

 Hypoparathyroidism

نقص افراز الغدة جارة الدرقية

أسباب,أعراض,تشخيص,علاج

 

ما هو قصور أو فشل الغدد جارات الدرق أو نقص افراز الغدة جارة الدرق ؟

قصور أو فشل الغدد جارات الدرق أو نقص إفراز الغدة جارة الدرق هي حالة من نقص أو انعدام افراز هرمون الغدة جارة الدرقية المسمى هرمون PTH و ما ينجم عن ذلك من أعراض و علامات نقص الكالسيوم من تشنج او اختلاج ...

ما هي أسباب قصور أو فشل الغدد جارات الدرق أو نقص افراز الغدة جارة الدرق ؟

يبين الجدول التالي أهم أسباب و أمراض قصور أو فشل الغدد جارات الدرق أو نقص إفراز الغدة جارة الدرق :

  عوز هرمون جارات الدرق PTH :

 = عدم تنسج أو نقص تنسج جارات الدرق :

- مع فقدان 22q11 (تناذر ديجورج , التناذر Velocardiofacial , والتناذر Conotruncal -face ) .

 - مع فقدان 10p13 (تناذر أو متلازمة دي جورج ) .

 - مع الداء السكري الوالدي أو المعالجة بحمض الريتينوئيك أثناء الحمل .

 - مع تناذر CHARGE .

 -مع قصور جارات الدرق المعزول المتعلق بالصبغي X

 = طفرة مورثة الهرمون ما قبل الهرمون جارات الدرق _جسمي قاهر )

 = التهاب جارات الدرق المناعي الذاتي :

 - معزول .

 - مع النمط I للاعتلال الغدي الصماوي العديد المناعي الذات (طفرة مورثة AIRE , الأضداد المضلدة لمستقبلات الكالسيوم )

= الآفات الارتشاحية :

 - الهيموسيديروز (علاج التلاسيميا )

 - ترسب النحاس (داء ويلسون )

 = أسباب غير معروفة لقصور جارات الدرق

 - مع موجودات شكلية شاذة في أطفال الشرق الأوسط . _جسمي مقهور ) .

 - تناذر كيني - كافي (جسمي مقهور )

  عيوب مستقبلا PTH (قصور جارات الدرق الكاذب ) :

 = النمط IA (طفرة مثبطة للـ Gsa .

 - البلوغ الباكر المعتمد على موجهات القند .

 = النمط IB( طبيعي Gsa )

 = النمط II (استجابة طبيعية للأدينوزين أحادي الفوسفات الحلقي ) .

 طفرة منشطة للمستقبلات الحساسة على الكالسيوم : (فرادي , جسمي مقهور ) .

طفرات الـ DNA المتقدري .

 = تناذر كيرنس ساير والطفرات الأخرى

 - عوز المغنيزيوم

= عيب الامتصاص , العيب الأنبوبي الكلوي ,

= المعالجة بالأمينوغليكوزيدات .

 زيادة الفوسفات اللاعضوي الخارجي :

= الملينات , الشرابات الحاوية على حمض الفوسفوريك .

 عوز الفتيامين D :

 = التغذوي

= عوز الفيتامين D (الكساح ) :

 - طفرة في 1a OH ase P450

 (ملاحظة AIRE = منظم المناعة الذاتية ) .

 

ما هي أعراض و علامات قصور أو فشل الغدد جارات الدرق أو نقص افراز الغدة جارة الدرق ؟

هناك طيف من أعواز جارات الدرق مع مظاهر سريرية متنوعة ابتداءاً من اللاأعراض انتهاءاً بأعراض العوز التام , وطويل الأمد .  . يمكن إيضاح العوز الخفيف فقط بواسطة دراسات مخبرية مناسبة . إن الألم العضلي والمعص العضلي هما مظهران مبكران ويترقيان للتنميل والتيبس والنخر في اليدين والقدمين . وقد لا يكون هناك  سوى علامة شفوستيك أو تروسو الإيجابية أو التشنج الحنجري والتشنج الرسغي القدمي . قد تحدث الاختلاجات مع فقد الوعي بفواصل زمنية تمتد أياماً أو أسابيع أوأشهر قد تبدأ هذه الاختلاجات بألم بطني يتبعه صمل مقو وتراجع الرأس والزراق . قد يحدث الصداع , الإقياء , ارتفاع الضغط القحفي , ووذمة الحليمة بمرافقة الاختلاجات وقد توحي هذه المظاهر بورم دماغي . يحدث تأخر فيزيائي وعقلي دائمين في حال تأخر البدء بالعلاج لمدة طويلة  .

ما هي الفحوص المخبرية في قصور أو فشل الغدد جارات الدرق أو نقص افراز الغدة جارة الدرق ؟

مستوى كالسيوم المصل منخفض (5-7 ملغ / د .ل , ومستوى الفوسفور مرتفع (7-12 ملغ / د .ل ) . مستويات هرمون جارات الدرق تكون منخفضة عندما تقاس بطريقة المقايسة المناعية .

ما هو علاج قصور أو فشل الغدد جارات الدرق أو نقص افراز الغدة جارة الدرق ؟

تتألف المعالجة الإسعافية لتكزز الوليد بسبب نقص الكالسيوم من الحقن الوريدي لـ 5-10 مل من محلول 10% غلوكونات الكالسيوم بمعدل 0,5-1مل / الدقيقة بينما نقوم بمراقبة معدل دقات القلب يجب أن يعطى إضافة لذلك 25.1 دي هيدروكسي كولي كالسيفيرول (Calcitieol ) والجرعة البدئية 0,25 مكغ / 24 ساعة . ....مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 . ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP-جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 3/03/2017

إعلان Advertisement