الغدة الجار درقية و أعراض نقص افرازها
الغدة الجار درقية و أعراض نقص افرازها
قصور و فشل الغدد جارات الدرق عند الأطفال و الرضع
Hypoparathyroidism
نقص افراز الغدة جارة الدرقية
أسباب,أعراض,تشخيص,علاج
ما هو قصور أو فشل الغدد جارات الدرق أو نقص افراز الغدة جارة الدرق ؟
قصور أو فشل الغدد جارات الدرق أو نقص إفراز الغدة جارة الدرق هي حالة من نقص أو انعدام افراز هرمون الغدة جارة الدرقية المسمى هرمون PTH و ما ينجم عن ذلك من أعراض و علامات نقص الكالسيوم من تشنج او اختلاج ...
ما هي أسباب قصور أو فشل الغدد جارات الدرق أو نقص افراز الغدة جارة الدرق ؟
يبين الجدول التالي أهم أسباب و أمراض قصور أو فشل الغدد جارات الدرق أو نقص إفراز الغدة جارة الدرق :
|
عوز هرمون جارات الدرق PTH : = عدم تنسج أو نقص تنسج جارات الدرق : - مع فقدان 22q11 (تناذر ديجورج , التناذر Velocardiofacial , والتناذر Conotruncal -face ) . - مع فقدان 10p13 (تناذر أو متلازمة دي جورج ) . - مع الداء السكري الوالدي أو المعالجة بحمض الريتينوئيك أثناء الحمل . - مع تناذر CHARGE . -مع قصور جارات الدرق المعزول المتعلق بالصبغي X = طفرة مورثة الهرمون ما قبل الهرمون جارات الدرق _جسمي قاهر ) = التهاب جارات الدرق المناعي الذاتي : - معزول . - مع النمط I للاعتلال الغدي الصماوي العديد المناعي الذات (طفرة مورثة AIRE , الأضداد المضلدة لمستقبلات الكالسيوم ) = الآفات الارتشاحية : - الهيموسيديروز (علاج التلاسيميا ) - ترسب النحاس (داء ويلسون ) = أسباب غير معروفة لقصور جارات الدرق - مع موجودات شكلية شاذة في أطفال الشرق الأوسط . _جسمي مقهور ) . - تناذر كيني - كافي (جسمي مقهور ) |
عيوب مستقبلا PTH (قصور جارات الدرق الكاذب ) : = النمط IA (طفرة مثبطة للـ Gsa . - البلوغ الباكر المعتمد على موجهات القند . = النمط IB( طبيعي Gsa ) = النمط II (استجابة طبيعية للأدينوزين أحادي الفوسفات الحلقي ) . طفرة منشطة للمستقبلات الحساسة على الكالسيوم : (فرادي , جسمي مقهور ) . طفرات الـ DNA المتقدري . = تناذر كيرنس ساير والطفرات الأخرى - عوز المغنيزيوم = عيب الامتصاص , العيب الأنبوبي الكلوي , = المعالجة بالأمينوغليكوزيدات . زيادة الفوسفات اللاعضوي الخارجي : = الملينات , الشرابات الحاوية على حمض الفوسفوريك . عوز الفتيامين D : = التغذوي = عوز الفيتامين D (الكساح ) : - طفرة في 1a OH ase P450 (ملاحظة AIRE = منظم المناعة الذاتية ) . |
ما هي أعراض و علامات قصور أو فشل الغدد جارات الدرق أو نقص افراز الغدة جارة الدرق ؟
هناك طيف من أعواز جارات الدرق مع مظاهر سريرية متنوعة ابتداءاً من اللاأعراض انتهاءاً بأعراض العوز التام , وطويل الأمد . . يمكن إيضاح العوز الخفيف فقط بواسطة دراسات مخبرية مناسبة . إن الألم العضلي والمعص العضلي هما مظهران مبكران ويترقيان للتنميل والتيبس والنخر في اليدين والقدمين . وقد لا يكون هناك سوى علامة شفوستيك أو تروسو الإيجابية أو التشنج الحنجري والتشنج الرسغي القدمي . قد تحدث الاختلاجات مع فقد الوعي بفواصل زمنية تمتد أياماً أو أسابيع أوأشهر قد تبدأ هذه الاختلاجات بألم بطني يتبعه صمل مقو وتراجع الرأس والزراق . قد يحدث الصداع , الإقياء , ارتفاع الضغط القحفي , ووذمة الحليمة بمرافقة الاختلاجات وقد توحي هذه المظاهر بورم دماغي . يحدث تأخر فيزيائي وعقلي دائمين في حال تأخر البدء بالعلاج لمدة طويلة .
ما هي الفحوص المخبرية في قصور أو فشل الغدد جارات الدرق أو نقص افراز الغدة جارة الدرق ؟
مستوى كالسيوم المصل منخفض (5-7 ملغ / د .ل , ومستوى الفوسفور مرتفع (7-12 ملغ / د .ل ) . مستويات هرمون جارات الدرق تكون منخفضة عندما تقاس بطريقة المقايسة المناعية .
ما هو علاج قصور أو فشل الغدد جارات الدرق أو نقص افراز الغدة جارة الدرق ؟
تتألف المعالجة الإسعافية لتكزز الوليد بسبب نقص الكالسيوم من الحقن الوريدي لـ 5-10 مل من محلول 10% غلوكونات الكالسيوم بمعدل 0,5-1مل / الدقيقة بينما نقوم بمراقبة معدل دقات القلب يجب أن يعطى إضافة لذلك 25.1 دي هيدروكسي كولي كالسيفيرول (Calcitieol ) والجرعة البدئية 0,25 مكغ / 24 ساعة . ....مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 . ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP-جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 3/03/2017