السماك الخطي المنعطف

Ichthyosis Linearis Circumflexa

مرض سماك جلدي منعطف

اضطراب جسمي نادر متنحي يتظاهر عند الولادة أو بالأشهر الأولى القلائل من الحياة بحمامى معممة وتوسفات.

ويوجد على الجذع والأطراف احمرار منتشر وآفات مفرطة التقرن هاجرة متعددة الحلقات ومموجة الحواف، بعضها مترافق بتوسفات متميزة ذات حافة مضاعفة.

 يميل التحزز أو فرط التقرن للاستمرار في الحفرة المأبضية والحفرة أمام المرفق.

 قد يبقى الاحمرار والتوسف في الوجه والفروة العديد من تشوهات شقبية الشعرة، وأكثرها ملاحظة تقصف الشعر المنغمد Trichorrhexis invaginata موصوفة في أكثر من نصف المرضى.

هذا النمط من السماك مميز لمرضى متلازمة Netherton .

التغيرات صدافية الشكل غير النوعية موجودة بالفحص النسيجي المرضي .

الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016 - آخر تحديث 20/12/2017