الداء النشواني

داء نشواني

اميلويدوسيز

ترسب المادة النشوانية

خطورة الداء النشواني

Amyloidosis

ما هو الداء النشواني ؟

الداء النشواني هو اختلاط لعدد من الأمراض و هو حالة نادرة المشاهدة بشكل عام   , و هو ينجم عن ترسب مادة بروتينية في الأعضاء في الجسم مما قد يسبب خللاً في عمل هذه الأعضاء , و يتصف بإصابة أكثر من جهاز في آنٍ واحد في الجسم و يقلد الكثير من الأمراض و لذلك يجب التفكير في هذا المرض عند وجود إصابة لعدة أجهزة و بتظاهرات مختلفة , و هو يصيب الذكور أكثر من الإناث بنسبة الضعف , و يزداد حدوثه مع تقدم العمر , فهو نادر جداً عن الاطفال.

ما هي أنواع الداء النشواني ؟

• الشكل الثانوي secondary amyloidosis و أكثر ما يصيب : الكبد , الطحال و الكليتين و هو نادر عند الأطفال
• الشكل البدئي و هو أكثر الأشكال مشاهدة , حيث يمكن أن يشاهد كمرض بدئي مستقل لوحده primary amyloidosis  دون مرض مؤهب و قد يترافق الشكل البدئي مع الورم النقوي العديد و أكثر الأعضاء إصابةً هي : القلب , الرئتين , الجلد , اللسان , و الدرق , و هو حالة نادرة جداً جداً و استثنائية عن الأطفال
• الشكل الوراثي من الداء النشواني : فبعض الحالات تكون وراثية  hereditary amyloidosis و أكثر ما يشاهد في البرتغال و السويد و اليابان , و أكثر الأعضاء تأثراً هي الأعصاب و القلب و الكلية
• الداء النشواني الناجم عن التقدم في العمر  amyloidosis associated with normal aging عند المسنين و أكثر ما يصيب القلب , و لا يعرف سبب ذلك , و يشاهد ترسب المادة النشوانية في الدماغ عند المسنين المصابين بمرض الزهايمر و قد يكون لذلك علاقة بهذا المرض !

اسباب الداء النشواني الثانوي :

1. حمى البحر الأبيض المتوسط : و هي تسبب النوع AA  و تتأثر الكليتان بشكل خاص في هذا النوع , و قد لا تسبب حمى المتوسط الداء النشواني عند بعض المرضى , و على العكس قد لا تكشف حمى المتوسط عند بعض المرضى إلا عند تطور و تشخيص الداء النشواني , ففي أوروبا يصاب 10 % من الاطفال بالداء النشواني من مجموع الاطفال المصابين بحمى المتوسط , و نفس النسبة من مجموع الأطفال المصابين بالتهاب المفاصل مجهول السبب , و هذه النسبة تكون أقل بكثير في أمريكا الشمالية .
2. السل - الدرن
3. التهاب المفاصل الرثواني مجهول السبب ( التهاب المفاصل مجهول السبب )
4. التهاب الفقار المقسط أو اللاصق
5. أمراض الأمعاء الالتهابية : داء كرون و التهاب الكولون التقرحي
6. الداء الليفي الكيسي أو التكيس الليفي
7. الحمى الوراثية المتكررة من نوع TRAPS
8. الحمى الوراثية المتكررة من نوع CINCA او NOMID
9. داء كاستلمان
10. بعض الأورام

أعراض الداء النشواني :

هناك مجموعة كبيرة من الأعراض التي تتميز بأنها غير نوعية لهذا المرض , و قد يشكو بعض المرضى من أعراض بسيطة غير نوعية , و يشكو آخرون من أعراض شديدة تبعاً للجهاز المصاب , أي يمكن أن تشاهد في أمراض أخرى و القليل من الأعراض هي أعراض نوعية للمرض و لذلك لا يعتمد على هذه الأعراض في تأكيد التشخيص و إنما في التوجه نحو التشخيص فقط , و لا يقترح تشخيص الداء النشواني إلا بوجود مرض التهابي من الأمراض المؤهبة و بوجود هذه الأعراض , و يمكن أن يصيب المرض أي عضو في الجسم , و الأعراض العامة المشاهدة هي الوهن العام و النحول , خاصة في الحالات المتقدمة من المرض , و أكثر الأعراض مشاهدة هي أعراض الإصابة الكلوية , و لكنها غير نوعية , فوجود البيلة البروتينية هو أكثر عرض يؤدي للشك بالداء النشواني و لذلك يطلب اجراء فحص للبول بشكل دوري لكل المصابين بالأمراض المؤهبة للداء النشواني , و يعتبر وجود النفروز مع تضخم الكليتين و قصور كلوي , من العلامات التي ترجح وجود الداء النشواني.

و يوضح الجدول التالي أهم أعراض المرض تبعاً للعضو المصاب :

تشخيص الداء النشواني :

يتم التشخيص بشكل متأخر غالباً بسبب بطء تطور المرض و صعوبة التشخيص , و يشخص المرض بوجود المرض الأساسي المسبب له إن وجد , و بكشف الأعراض المميزة له و أهم الأعراض العامة المشاهدة هي التعب العام و فقد الوزن , و يتم تأكيد التشخيص بدراسة خزعة من العضو المصاب و أكثر ما تأخذ الخزعة من المستقيم لدراستها بالتشريح المرضي أو الباثولوجي و أحياناً بالتلوين المناعي و لابد من عزل البروتين النشواني أو المادة النشوانية من الترسبات لتأكيد التشخيص في اغلب الحالات , و ذلك بإجراء خزعة للجلد أو المستقيم أو اللثة أو أعضاء أخرى مصابة.

و هناك ثلاثة أنواع للمرض حسب التصنيف النسجي له تبعاً لنوع البروتين الذي يترسب في النسج , و لا يمكن التفريق بين هذه الأنواع من خلال الأعراض فقط.

الداء النشواني من النوع   AL :

يتميز بوجود ضخامة اللسان و الفرفرية و الكدمات الجلدية , و كذلك نقص عوامل التخثر , و هناك أعراض أخرى غير مميزة له و هي : إصابة المفاصل و الرئتين و الطرق التنفسية العلوية , و الجهاز البولي السفلي , و يلاحظ في هذا المط وجود فرط تصنع في النوع ب من اللمفاويات مما يشير الى وجود الورم النقوي , و قد يشاهد وجود غلوبولين مناعي أو سلسلة وحيدة النسيلة من الوزن الخفيف في الدم أو في البول مع غياب فرط تصنع الخلايا ب.

 الداء النشواني من النوع  AA :

يشاهد غالباً وجود مرض سابق مؤهب لهذه الحالة , و خاصة حالة مرض التهابي مزمن منذ سنوات , واقل من ذلك ينجم عن ورمٍ خبيثٍ ما , و قد لا يكشف المرض السرطاني إلا عن كشف الداء النشواني و كذلك قد يكشف الداء النشواني وجود مرض كاستلمان Castleman و هو مرض قابل للتحسن بالجراحة , ومن النادر أن يشاهد هذا النوع من الداء النشواني عقب مرض إنتاني مزمن , و في حالات نادرة جدا ًقد يكون المرض بدئياً , أي دون مرض مؤهب له.

الداء النشواني من النوع  ATTR :

و هو غالباً وراثي , خاصة عند وجود إصابة عصبية محيطية.

علاج الداء النشواني :

العلاج الوحيد الممكن هو محاولة إيقاف إنتاج البروتين النشواني و لا يوجد علاج شافي للتخلص من المرض حتى الآن :

• في الداء النشواني الناجم عن حمى البحر المتوسط : الكولشيسين هو العلاج الفعال في منع تطور الداء النشواني , و هناك تجارب حول فائدة الكولشيسين عن طريق الوريد في الحالات الشديدة , وتجارب أخرى حول مضادات الـ TNF
• في الداء النشواني الناجم عن التهاب المفاصل الرثواني : يفيد الـ كلورامبوسيل في علاج الإصابة الكلوية بشكل واضح.
•  للنوع  AL  من المعالجات الحديثة : المعالجة الكيماوية (DELTASONE , METICORTEN, ALKERAN ), و هناك علاجات حديثة قيد البحث مثل : زرع الخلايا الجذعية ,
• في النوع  AA : العلاج يوجه نحو علاج المرض الالتهابي المسبب , و قد يفيد زرع الكبد و الكلية في بعض الحالات المتقدمة , و قد تفيد السلفونات في تخفيف الإصابة الكلوية
• قد تفيد الجراحة في بعض الحالات لإزالة توضعات المادة النشوانية لتخفيف الأعراض
• قد يستفيد بعض المرضى من زرع الكلية و القلب وغالباً ما تعود المادة النشوانية للتوضع في العضو المزروع
• يفيد زرع الكبد في الأشكال الوراثية في إيقاف تطور المرض.

مستقبل مريض الداء النشواني و خطورة الداء النشواني:

في حالات الداء النشواني الثانوي يعتمد الإنذار على المرض المسبب , و في حالات المرض المرافق للورم النقوي قد لا يعيش المريض سوى سنوات , و في حال إصابة القلب يكون الإنذار سيئاً.......الدكتور رضوان غزال MD, FAAP -مصدر المعلومات : webMD - آخر تحديث :02/04/2020