الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال والرضع
الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال والرضع
Renal Tubular Acidosis
أسباب و أنواع و تشخيص و علاج الحماض الانبوبي الكلوي عند الطفل و الرضيع
RTA
الحماض الانبوبي الكلوي عند الاطفال و الرضع هو مرض نادر تحدث فيه حالة من الحماض الجهازي مفرط الكلور و الناجم عن قصور التحميض البولي على مستوى انابيب الكلى.
أنواع الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال و الرضع :
هناك 3 أنواع من الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال و الرضع هي :
الحماض الأنبوبي القريب نمط II
عوز الستيروئيدات المعدنية نمط IV
النمط III هو مفترض من النمط الأول .
كل الأنماط السابقة تترافق مع فجوة صواعد طبيعية كما يبين الجدول التالي :
يبين الجدول التالي تصنيف الحماض الأنبوبي الكلوي عند الرضع و الأطفال :
الحماض الانبوبي القريب | الحماض الانبوبي البعيد | عوز القشرانيات المعدنية |
المعزول :
- الفرادي - الوراثي تناذر فانكوني : بدئي ثانوي = الموروث : - الداء السيستيني - تناذر لوي-الغلاكتوزيميا - عدم تحمل الفركتوز الوراثي -التيروزينيميا - داء ويسلون - الداء الكيسي اللبي - الاعتالالات الخلوية المتقدرية = المكتسب : - التسمم بالمعادن الثقيلة - التتراسكليت منتهي الفعالية -البيلة الروتينية -التهاب الكلية الخلالي - فرط نشاط جارات الدرق - الخرع بعوز الفيتامين - الخرع بعوز الفيتامين د الجنتاميسين - السيكلوسبورين .
|
المعزول :
- الفرادي - الوراثي الوراثي الثانوي : = التهاب الكلية الخلالي بسبب : - الانسداد - الجور - التهاب الحويضة والكلية - رفض الطعم - اعتلال الكلية في الداء المنجلي - التهاب الكلية الذئبي - تناذر إهلر دانلوس . - الكلاس الكلوي - تشمع الكبد - داء الكريات الإهليليجية - الكلية أسفنجية اللب = بسبب السموم : - الأمفوتيسين B - الليثيوم - التولوين
|
= الاضطرابات الكظرية (انخفاض الألوستيرون وارتفاع الريئتين ) :
- داء أديسون - فرط تنسج الكظر الخلقي - نقص الألدوستيونية البدئي
= نقص ألدوستيرون الدم مع نقص ريئتين الدم (انخفاض الألدوستيرون مع انخفاض الريئتين ) :
- الانسداد - التهاب الحويضة والكلية - التهاب الكلية الخلالي - الداء السكري - التصلب الكلوي
نقص الألدوستيرون الكاذب (ارتفاع الألدوستيرون مع ارتفاع الريئتين )
|
كيف يحدث كل نوع من أنواع الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال و الرضع ؟
الحماض الأنبوبي الكلوي القريب :
ينجم الحماض الأنبوبي القريب عن تناقص عود الامتصاص في الأنبوب القريب للبيكربونات وربما ينتج ذلك عن نقص إنتاج الكربونيك أنهيدراز أو نقص إفراز شاردة الهيدروجين .
يمكن أن يحدث الحماض الأنبوبي القريب كاضطراب معزول أو بالترافق مع شذوذات أخرى في وظيفة الأنبوب القريب .
الحماض الأنبوبي الكلوي البعيد :
إن منشأ الحماض الانبوبي البعيد مفسر بشكل أفضل كعوز في إفراز شاردة الهيدروجين من الأنبوب البعيد والقناة الجامعة , على الرغم من إمكانية وجود آليات أخرى .
عوز القشرانيات أو الكورتيزون المعدنية :
ينجم هذا النمط من الحماض الأنبوبي الكلوي عن نقص في إنتاج أو نقص في استجابة الأنابيب البعيدة الألدوستيرون .
أعراض و علامات الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال و الرضع :
الأطفال المصابون بالأشكال المعزولة من الحماض الأنبوبي الكلوي القريب أو البعيد يتظاهرون عادة بفشل نمو في نهاية السنة الأولى من العمر . يمكن أن تتضمن الأعراض تعدد البيلات , القمه , الإقياء , الإمساك , نقص المقوية ,الأطفال الذين لديهم الأشكال الثانوية يتظاهرون بطريقة مماثلة أو بشكاوى مميزة للمرض الأساسي .
عوز القشرانيات المعدنية يوجد عادة كمظهر مستبطن للمرض الكلوي البدئي . يتضاعف الحماض الأنبوبي الكلوي البعيد بفرط كالسيوم البول مما يؤدي لكلاس كلوي , والذي يمكن أن يقود لتشكذل الحصيات الكلوية وتخرب برانشيم الكلية . الحماض الكلوي القريب يختلط بالخرع الذي يعود لضياع الفوسفات أو الإنتاج غير الكافي لـ 25.1 ثنائي هيدروكسي الفيتامين د .
تشخيص الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال و الرضع :
المرضى الذين لديهم حماض جهازي حقيقي (بيكربونات المصل < 18 ميك / ل ) , و PH البول < 5.6 يدعم تشخيص الحماض الأنبوبي الكلوي القريب . بينما المرضى الذين لديهم حماض أنبوبي كلوي بعيد يكون PH البول لديهم > 5.8 .
علاج الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال و الرضع :
يكون هدف المعالجة اصلاح الحماض والمحافظة على مستوى طبيعي من البوتاسيوم والبيكربونات . المحلول القلوي الأرخص والأسهل هو محلول شول الذي يحوي 1 ميك / مل من البيكربونات المكافئة على شكل سترات الصوديوم . المرضى الذين يتطلبون تزويداً بالبوتاسيوم يمكن إضافة سيترات البوتاسيوم . المرض المصابين بتناذر فانكوني يمكن أن يحتاجوا للتزويد بالفوسفات والفيتامين د . المرضى الذين لديهم حماض مع نقص القشرانيات المعدنية يمكن أن يحتاجوا للمدرات أو لراتنج البولي ستيرين سولفونات . ..مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 . ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP-جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 20/02/2017