الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال والرضع
أنت تتصفح معلومات طبية موثوقة تتوافق مع معايير مؤسسة الصحة على الإنترنت لضمان تقديم معلومات صحية موثوقة, تحقق هنا.
مؤسسة الصحة على الإنترنت HON

  الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال والرضع

إعلان Advertisement

  الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال والرضع

 Renal Tubular Acidosis

أسباب و أنواع و تشخيص و علاج الحماض الانبوبي الكلوي عند الطفل و الرضيع

RTA

الحماض الانبوبي الكلوي عند الاطفال و الرضع هو مرض نادر تحدث فيه حالة من الحماض الجهازي مفرط الكلور و الناجم عن قصور التحميض البولي على مستوى انابيب الكلى.

أنواع الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال و الرضع :

هناك  3 أنواع من الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال و الرضع هي :

 الحماض الأنبوبي القريب نمط II

 عوز الستيروئيدات المعدنية نمط IV

 النمط III هو مفترض من النمط الأول  .

كل الأنماط السابقة تترافق مع فجوة صواعد طبيعية كما يبين الجدول التالي :

 يبين الجدول التالي تصنيف الحماض الأنبوبي الكلوي عند الرضع و الأطفال :

الحماض الانبوبي القريب   الحماض الانبوبي البعيد  عوز القشرانيات المعدنية
 المعزول :

 - الفرادي

 - الوراثي

  تناذر فانكوني :

 بدئي

 ثانوي

= الموروث :

 - الداء السيستيني

 - تناذر لوي-الغلاكتوزيميا

 - عدم تحمل الفركتوز الوراثي

 -التيروزينيميا - داء ويسلون

 - الداء الكيسي اللبي

 - الاعتالالات الخلوية المتقدرية

= المكتسب  :

 - التسمم بالمعادن الثقيلة

- التتراسكليت منتهي الفعالية

 -البيلة الروتينية

-التهاب الكلية الخلالي

 - فرط نشاط جارات الدرق

- الخرع بعوز الفيتامين

- الخرع بعوز الفيتامين د

الجنتاميسين - السيكلوسبورين .

 

 

 

 

 

 

 المعزول :

- الفرادي

 - الوراثي

 الوراثي

 الثانوي :

 = التهاب الكلية الخلالي بسبب  :

 - الانسداد

 - الجور

 - التهاب الحويضة والكلية

 - رفض الطعم

 - اعتلال الكلية في الداء المنجلي

 - التهاب الكلية الذئبي

- تناذر إهلر دانلوس .

- الكلاس الكلوي

 - تشمع الكبد

 - داء الكريات الإهليليجية

 - الكلية أسفنجية اللب

 = بسبب السموم :

- الأمفوتيسين B

 - الليثيوم

 - التولوين

 

 

 

 

 

 

 

  = الاضطرابات الكظرية (انخفاض الألوستيرون وارتفاع الريئتين ) :

 

 - داء أديسون

 - فرط تنسج الكظر الخلقي

 - نقص الألدوستيونية البدئي

 

 = نقص ألدوستيرون الدم مع نقص ريئتين الدم (انخفاض الألدوستيرون مع انخفاض الريئتين ) :

 

 - الانسداد

 - التهاب الحويضة والكلية

 - التهاب الكلية الخلالي

 - الداء السكري

- التصلب الكلوي

 

 

 نقص الألدوستيرون الكاذب (ارتفاع الألدوستيرون مع ارتفاع الريئتين )

 

 

 

 

 

كيف يحدث كل نوع من أنواع الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال و الرضع ؟

الحماض الأنبوبي الكلوي القريب :

ينجم الحماض الأنبوبي القريب عن تناقص عود الامتصاص في الأنبوب القريب للبيكربونات وربما ينتج ذلك عن نقص إنتاج الكربونيك أنهيدراز أو نقص إفراز شاردة الهيدروجين .

 يمكن أن يحدث الحماض الأنبوبي القريب كاضطراب معزول أو بالترافق مع شذوذات أخرى في وظيفة الأنبوب القريب .

الحماض الأنبوبي الكلوي البعيد :

إن منشأ الحماض الانبوبي البعيد مفسر بشكل أفضل كعوز في إفراز شاردة الهيدروجين من الأنبوب البعيد والقناة الجامعة , على الرغم من إمكانية وجود آليات أخرى .

عوز القشرانيات أو الكورتيزون المعدنية :

ينجم هذا النمط من الحماض الأنبوبي الكلوي عن نقص في إنتاج أو نقص في استجابة الأنابيب البعيدة الألدوستيرون .

أعراض و علامات الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال و الرضع :

الأطفال المصابون بالأشكال المعزولة من الحماض الأنبوبي الكلوي القريب أو البعيد يتظاهرون عادة بفشل نمو في نهاية السنة الأولى من العمر . يمكن أن تتضمن الأعراض تعدد البيلات , القمه , الإقياء , الإمساك , نقص المقوية ,الأطفال الذين لديهم الأشكال الثانوية يتظاهرون بطريقة مماثلة أو بشكاوى مميزة للمرض الأساسي .

عوز القشرانيات المعدنية يوجد عادة كمظهر مستبطن للمرض الكلوي البدئي . يتضاعف الحماض الأنبوبي الكلوي البعيد بفرط كالسيوم البول مما يؤدي لكلاس كلوي , والذي يمكن أن يقود لتشكذل الحصيات الكلوية وتخرب برانشيم الكلية . الحماض الكلوي القريب يختلط بالخرع الذي يعود لضياع الفوسفات أو الإنتاج غير الكافي لـ 25.1 ثنائي هيدروكسي الفيتامين د .

تشخيص الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال و الرضع :

المرضى الذين لديهم حماض جهازي حقيقي (بيكربونات المصل < 18 ميك / ل ) , و PH البول < 5.6 يدعم تشخيص الحماض الأنبوبي الكلوي القريب . بينما المرضى الذين لديهم حماض أنبوبي كلوي بعيد يكون PH البول لديهم > 5.8 .

علاج الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال و الرضع :

يكون هدف المعالجة اصلاح الحماض والمحافظة على مستوى طبيعي من البوتاسيوم والبيكربونات . المحلول القلوي الأرخص والأسهل هو محلول شول الذي يحوي 1 ميك / مل من البيكربونات المكافئة على شكل سترات الصوديوم . المرضى الذين يتطلبون تزويداً بالبوتاسيوم يمكن إضافة سيترات البوتاسيوم . المرض المصابين بتناذر فانكوني يمكن أن يحتاجوا للتزويد بالفوسفات والفيتامين د . المرضى الذين لديهم حماض مع نقص القشرانيات المعدنية يمكن أن يحتاجوا للمدرات أو لراتنج البولي ستيرين  سولفونات . ..مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 . ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP-جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 20/02/2017

إعلان Advertisement