الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال والرضع

  الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال والرضع

  الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال والرضع

 Renal Tubular Acidosis

أسباب و أنواع و تشخيص و علاج الحماض الانبوبي الكلوي عند الطفل و الرضيع

RTA

الحماض الانبوبي الكلوي عند الاطفال و الرضع هو مرض نادر تحدث فيه حالة من الحماض الجهازي مفرط الكلور و الناجم عن قصور التحميض البولي على مستوى انابيب الكلى.

أنواع الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال و الرضع :

هناك  3 أنواع من الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال و الرضع هي :

 الحماض الأنبوبي القريب نمط II

 عوز الستيروئيدات المعدنية نمط IV

 النمط III هو مفترض من النمط الأول  .

كل الأنماط السابقة تترافق مع فجوة صواعد طبيعية كما يبين الجدول التالي :

 يبين الجدول التالي تصنيف الحماض الأنبوبي الكلوي عند الرضع و الأطفال :

الحماض الانبوبي القريب   الحماض الانبوبي البعيد  عوز القشرانيات المعدنية
 المعزول :

 - الفرادي

 - الوراثي

  تناذر فانكوني :

 بدئي

 ثانوي

= الموروث :

 - الداء السيستيني

 - تناذر لوي-الغلاكتوزيميا

 - عدم تحمل الفركتوز الوراثي

 -التيروزينيميا - داء ويسلون

 - الداء الكيسي اللبي

 - الاعتالالات الخلوية المتقدرية

= المكتسب  :

 - التسمم بالمعادن الثقيلة

- التتراسكليت منتهي الفعالية

 -البيلة الروتينية

-التهاب الكلية الخلالي

 - فرط نشاط جارات الدرق

- الخرع بعوز الفيتامين

- الخرع بعوز الفيتامين د

الجنتاميسين - السيكلوسبورين .

 

 

 

 

 

 

 المعزول :

- الفرادي

 - الوراثي

 الوراثي

 الثانوي :

 = التهاب الكلية الخلالي بسبب  :

 - الانسداد

 - الجور

 - التهاب الحويضة والكلية

 - رفض الطعم

 - اعتلال الكلية في الداء المنجلي

 - التهاب الكلية الذئبي

- تناذر إهلر دانلوس .

- الكلاس الكلوي

 - تشمع الكبد

 - داء الكريات الإهليليجية

 - الكلية أسفنجية اللب

 = بسبب السموم :

- الأمفوتيسين B

 - الليثيوم

 - التولوين

 

 

 

 

 

 

 

  = الاضطرابات الكظرية (انخفاض الألوستيرون وارتفاع الريئتين ) :

 

 - داء أديسون

 - فرط تنسج الكظر الخلقي

 - نقص الألدوستيونية البدئي

 

 = نقص ألدوستيرون الدم مع نقص ريئتين الدم (انخفاض الألدوستيرون مع انخفاض الريئتين ) :

 

 - الانسداد

 - التهاب الحويضة والكلية

 - التهاب الكلية الخلالي

 - الداء السكري

- التصلب الكلوي

 

 

 نقص الألدوستيرون الكاذب (ارتفاع الألدوستيرون مع ارتفاع الريئتين )

 

 

 

 

 

كيف يحدث كل نوع من أنواع الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال و الرضع ؟

الحماض الأنبوبي الكلوي القريب :

ينجم الحماض الأنبوبي القريب عن تناقص عود الامتصاص في الأنبوب القريب للبيكربونات وربما ينتج ذلك عن نقص إنتاج الكربونيك أنهيدراز أو نقص إفراز شاردة الهيدروجين .

 يمكن أن يحدث الحماض الأنبوبي القريب كاضطراب معزول أو بالترافق مع شذوذات أخرى في وظيفة الأنبوب القريب .

الحماض الأنبوبي الكلوي البعيد :

إن منشأ الحماض الانبوبي البعيد مفسر بشكل أفضل كعوز في إفراز شاردة الهيدروجين من الأنبوب البعيد والقناة الجامعة , على الرغم من إمكانية وجود آليات أخرى .

عوز القشرانيات أو الكورتيزون المعدنية :

ينجم هذا النمط من الحماض الأنبوبي الكلوي عن نقص في إنتاج أو نقص في استجابة الأنابيب البعيدة الألدوستيرون .

أعراض و علامات الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال و الرضع :

الأطفال المصابون بالأشكال المعزولة من الحماض الأنبوبي الكلوي القريب أو البعيد يتظاهرون عادة بفشل نمو في نهاية السنة الأولى من العمر . يمكن أن تتضمن الأعراض تعدد البيلات , القمه , الإقياء , الإمساك , نقص المقوية ,الأطفال الذين لديهم الأشكال الثانوية يتظاهرون بطريقة مماثلة أو بشكاوى مميزة للمرض الأساسي .

عوز القشرانيات المعدنية يوجد عادة كمظهر مستبطن للمرض الكلوي البدئي . يتضاعف الحماض الأنبوبي الكلوي البعيد بفرط كالسيوم البول مما يؤدي لكلاس كلوي , والذي يمكن أن يقود لتشكذل الحصيات الكلوية وتخرب برانشيم الكلية . الحماض الكلوي القريب يختلط بالخرع الذي يعود لضياع الفوسفات أو الإنتاج غير الكافي لـ 25.1 ثنائي هيدروكسي الفيتامين د .

تشخيص الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال و الرضع :

المرضى الذين لديهم حماض جهازي حقيقي (بيكربونات المصل < 18 ميك / ل ) , و PH البول < 5.6 يدعم تشخيص الحماض الأنبوبي الكلوي القريب . بينما المرضى الذين لديهم حماض أنبوبي كلوي بعيد يكون PH البول لديهم > 5.8 .

علاج الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال و الرضع :

يكون هدف المعالجة اصلاح الحماض والمحافظة على مستوى طبيعي من البوتاسيوم والبيكربونات . المحلول القلوي الأرخص والأسهل هو محلول شول الذي يحوي 1 ميك / مل من البيكربونات المكافئة على شكل سترات الصوديوم . المرضى الذين يتطلبون تزويداً بالبوتاسيوم يمكن إضافة سيترات البوتاسيوم . المرض المصابين بتناذر فانكوني يمكن أن يحتاجوا للتزويد بالفوسفات والفيتامين د . المرضى الذين لديهم حماض مع نقص القشرانيات المعدنية يمكن أن يحتاجوا للمدرات أو لراتنج البولي ستيرين  سولفونات . ..مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 . ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP-جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 20/02/2017