الحثل الشحمي او الدهني

Lipodystrophy

حثل شحمي او دهني

 وهي عدة حالات نادرة مترافقة مع فقدان النسيج الشحمي بتوزع جزئي أو معمم.

أكثر ما يحدث الحثل الشحمي الجزئي عند الإناث أكثر من الذكور، ويبدأ عموما خلال العقد الأول من الحياة.

اعراض الإصابة بالحثل الشحمي:

يوجد فقدان متناظر تدريجيا للنسيج تحت الجلد.

المواقع المعرضة للإصابة بالحثل الشحمي:

رغم أن مواضع الفقدان غير متجانسة، إلا أنه قد يحدث فقدان الشحم بشكل رئيسي في الجذع والأطراف ويعف عن الوجه، أو يحدث في الأطراف ويعف عن الوجه والجذع، أو يحدث في الأطراف والإليتين.

 يضم المتنوع الأكثر شيوعا فقدان شحم الوجه والنصف الأعلى من الجسم، وينتج عنه وجه جيفي شبيه بالجيفة ( cadaverous)، وعدم تناسب واضح بين نصفي الجسم الأعلى والأسفل نمط وبر ميتشل (Weir- Mitchell) .

في بعض الحالات توجد في نفس الوقت ضخامة للشحم تحت الجلد في الجزء الأسفل من الجسم،أنماط Laignel- Lavastine و Viard والبعض الآخر يتميز بحثل شحمي شقي متوضع في نصف واحد من الوجه أو الجسم.

 لا يسبق فقدان النسيج الشحمي بطور التهابي، ويبدي الفحص النسيجي المرضي فقط غياب النسيج االشحمي تحت الجلد، يوجد لدى بعض المرضى نقص متممة الدم C3  ومرض كلوي مرافق، خصوصا التهاب الكبد والكلية الميزانشيمي الوعائي الشعري الغشائي المتقدم، واضطراب استقلاب الغلوكوز وشذوذ مستويات الدسم المصلية.

سبب الإصابة بالحثل الشحمي:

سبب هذا الاضطراب غير مفهوم.

علاج الحثل الشحمي:

لا توجد معالجة فعالة، رغم أنه من الحكمة تخفيف الوارد الغذائي من الدسم والكاربوهيدرات.

أنواع الحثل الشحمي:

الحثل الشحمي المعمم الخلقي متلازمة بيراردينلي-سيب (متلازمة Berardinelli- Seip)

الحثل الشحمي المعمم المكتسب متلازمة لورنس-سيب(متلازمة Lawrence-  Seip)

الحثل الشحمي الأنسوليني

 الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016- آخر تحديث 18/1/2018