البيلة التفهة الكلوية عند الاطفال
البيلة التفهة كلوية المنشأ عند الاطفال
كثرة تبول و عطش الطفل
غزارة يول الطفل
NEPHROGENIC DIABETES INSPIDUS
البيلة التفهة (DI) اضطراب في قدرة الكلية على تركيز البول. و فيها ينتج الأطفال المرضى كمية كبيرة من البول تصل إلى 400مل/ كغ/ اليوم من بول ممدد جداً بغض النظر عن كمية الماء التي يتناولها الطفل .
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
ما هي أنواع البيلة التفهة عند الاطفال ؟
هناك نوعان للبيلة التفهة عند الأطفال : كلوية و مركزية (دماغية )
-
في البيلة التفهة المركزية يكون إنتاج أو تحرر الهرمون المضاد للإدرار ADHD (الفازوبريسين )من الدماغ غير كاف . ( يفرز الهرمون المضاد للإدرار من الغدة النخامية)
-
تنشأ البيلة التفهة كلوية المنشأ من المقاومة للفازوبريسين آرجنين على مستوى الأعضاء الانتهائية مثل الكلية. و ذلك بسبب عيب في المستقبلات العصبية أو بسبب الأدوية أو باقي الأمراض التي تتداخل مع البروتين أكوا بورين (Aquaporin-2) الذي ينقل الماء على مستوى الأنابيب في القشر الكلوي .
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
ما هي أسباب البيلة التفهة الكلوية عند الاطفال ؟
قد تكون البيلة التفهة كلوية المنشأ وراثية أو مكتسبة . و تتظاهر عادة من خلال السنوات القليلة الأولى من العمر . تترافق البيلة التفهة كلوية المنشأ المكتسبة مع داء الكلية عديدة الكيسات Polystic والتهاب الحويضة و الكلية و التسمم بالليثيوم و داء الخلية المنجلية .
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
ما هي أعراض البيلة التفهة الكلوية عند الاطفال ؟ CLINCAL MANIFESTATIONS
أهم أعراض و علامات البيلة التفهة الكلوية عند الاطفال هي :
-
البوال (كثرة التبول مع زيادة كمية البول لدرجة كبيرة)
-
السهاف المعاوض (عطش و شرب كميات كبيرة من الماء )
-
الحمى المتقطعة
-
الهيوجية (ضجر الطفل )
-
الإقياء
-
تأخر النمو .
-
يكون لدى معظم الأطفال المصابين أيضاً قصة تجفاف مفرط الصوديوم متكرر .
-
قد يحدث تأخر التطور نتيجة لاختلاجات فرط الصوديوم المتكررة.
-
بعض المرضى لا يتظاهرون بأي أعراض حتى يصبحوا مجهدين Stress بالمرض و يبقى البعض غير قادرين تماماً على المحافظة على توازن السوائل دون معالجة مستمرة .
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
كيف يتم تشخيص البيلة التفهة الكلوية و المركزية عند الاطفال ؟
يكون مرضى البيلة التفهة كلوية المنشأ غير قادرين على تركيز البول . ورغم التجفاف الهام فإن الكثافة النوعية للبول والأوسمولية Osmolarity تبقيان منخفضتين بشكل غير مناسب .
يتم تشخيص البيلة التفهة الكلوية عند الاطفال من خلال أعراض و علامات المرض و من خلال إجراء بعض الفحوص المخبرية و الصور الشعاعية , حيث يطلب للطفل :
-
يطلب للطفل فحص للبول حيث يكون عادة ممدداً جداً
-
يطلب للطفل صوديوم المصل حيث يكون مرتفعاً عادةً في البيلة التفهة
-
يطلب للطفل سكر الدم و كرياتينين المصل
-
فإذا كان كرياتينين المصل مرتفعاً فيرجح أن يكون لدى الطفل فشل كلوي
-
و إذا كان سكر الدم مرتفعاً فالتشخيص هو الداء السكري
-
أما إذا كان كرياتينين المصل طبيعياً يجرى للطفل اختبار إعطاء DDAVP (جرعة من الهرمون المضاد للإدرار )
-
في حال حدوث نقص هام في حجم و كمية البول عند الطفل بعد اختبار إعطاء DDAVP فإن التشخيص هو البيلة التفهة المركزية المنشأ
-
أما في حال عدم حدوث نقص هام في حجم و كمية البول عند الطفل بعد اختبار إعطاء DDAVP فإن التشخيص هو البيلة التفهة كلوية المنشأ
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
هل يمكن تشخيص البيلة التفهة الكلوية قبل الولادة عند الجنين ؟
نعم , يمكن تشخيص البيلة التفهة الكلوية قبل الولادة عند الجنين , حيث يتوفر حالياً الفحص قبل الولادة للتحري عن طفرات مورثة مستقبلة الآرجنين فازوبريستين ( AVPR2 ) .
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
ما هي الأمراض التي تشبه البيلة التفهة الكلوية عند الاطفال ؟ التشخيص التفريقي DIFERENTIAL DIAGNOSIS
يجب تفريق البيلة التفهة كلوية المنشأ عن الأمراض التالية :
-
البيلة التفهة المركزية : و تفريقها عن البيلة التفهة كلوية المنشأ غير ممكن اعتماداً على الأعراض فقط رغم أن البيلة التفهة المركزية تكون أكثر شيوعاً بعد رضوض الرأس أو التهاب السحايا .
-
الداء السكري
-
القصور و الفشل الكلوي
-
الحماض الأنبوبي الكلوي
-
شرب الماء الإجباري الذي يشاهد عند بعض مرضى الفصام .
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
ما هي معالجة البيلة التفهة الكلوية عند الاطفال ؟TREATMENT
-
تتكون معالجة البيلة التفهة الكلوية في المرحلة الحادة من إعاضة التجفاف و إعاضة الضياع البولي المستمر و تصحيح اضطرابات شوارد الدم .
-
يعطى للطفل طعام ناقص الصوديوم
-
يعطى الطفل مدرات الثيازيد لإنقاص عود امتصاص البولي .
-
قد يكون لإضافة الإندوميتاسين أو الأسبيرين تأثير إضافي على مدرات الثيازيد في إنقاص إطراح الماء .
-
يتعرض مرضى ال DI كلوية المنشأ لخطر ضعف النمو و التخلف العقلي .
-
إن المرض طويل الأمد لكن إنذاره جيد إذا تم تجنب نوبات التجفاف مفرط الصوديوم .
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
ما هي معالجة البيلة التفهة المركزية عند الاطفال ؟TREATMENT
تكون معالجة البيلة التفهة المركزية عند الاطفال بإعطاء الشكل الدوائي من الهرمون المضاد للإدرار ADHD (الفازوبريسين ) مثل دواء مينيرين MINIRIN....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 28/10/2012 .