اعتلال عضلة القلب عند الأطفال

cardiomyopathy in children

الموت المفاجئ بسبب مرض القلب

ما هو معنى كلمة اعتلال ؟

معنى كلمة اعتلال عضو ما في الجسم هو خلل في عمل هذا العضو بحيث انه أصبح ضعيفاً و لا يؤدي عمله بالشكل الكامل و الطبيعي.

ما هي الأشكال الرئيسية الثلاثة لاعتلال العضلة القلبية عند الأطفال؟

1-  اعتلال العضلة القلبية التوسعي:

 هو الأكثر شيوعا وهو المرحلة النهائية لحدثيات عديدة وخاصة التهاب العضلة القلبية الفيروسي ولكن لا يوجد سبب محدد بشكل نوعي حتى الآن. و تشريحيا أن القلب طبيعي سوى أن البطينين يكونان متسعين.

أعراض المرض :  يتظاهر المرض عند الرضع بزيادة وزن بسيطة ، سوء تغذية وضائقة تنفسية، أما الأطفال الأكبر سنا فيتظاهرون بأعراض قصور قلب احتقاني من إعياء و وذمة وزيادة وزن وعسرة تنفسية وبيلة ليلية.. عدا عن ذلك فانه يمكن أن تحدث تظاهرات أكثر شدة مع صدمة في كل الفئات العمرية..

المعالجة: مدارات ، مقويات للعضلة القلبية  عوامل منقصة للحمل البعدي.

في الأشكال المترقية يعتبر زرع القلب المعالجة الوحيدة الناجعة.

2 - اعتلال العضلة القلبية الضخامي بدون انسداد مخرج البطين الأيسر:

وهذا يترافق عادة مع مرض استقلابي جهازي وخاصة أمراض التخزين الاستقلابية .. يُعد داء بومب (النمط الثاني لداء خزن الغليكوجين) وبعض الأشكال العوزية للأنزيمات المتقدرية الأكثر إحداثا له.. يمكن أن يظهر تدريجيا بالقصور أو بشكل حاد مسببا صدمة تُعتبر ضخامة القلب علامة ثابتة فيه.. أما المعالجة فيتركز على: مقويات العضلة القلبية ، المدرات ، حمية غنية بالمكونات النباتية لمعالجة المشاكل الاستقلابية الأساسية.

3 -  اعتلال العضلة القلبية الضخامي مع انسدال مخرج البطين الأيسر :

ويُعرف أيضا بالتضيق تحت الابهري الضخامي الأساسي أو الضخامة الحجابية اللامتناظرة: إن 90% من مرضى هذا النوع لديهم درجة من انسدال مخرج البطين الأيسر التالي لفرط تصنيع شاذ في المنطقة تحت الأبهر من الحجاب بين البطينين، ومعظم حالاته فيها نمط وراثي جسمي قاهر.. يترافق هذا النوع مع اضطرابات نظم بطينية وموت مفاجئ.. أما المعالجة فأساسها حاصرات B  (مثل البروبرانولول) أو حاصرات الكلس (مثل الفيراباميل) وأحيانا قد يقتضي الأمر التداخل الجراحي باستئصال الجزء العضلي الساد من الحجاب.

 ما هي الأسباب القلبية للموت المفاجئ عند الاطفال و اليافعين؟

يحدث الموت المفاجئ بسبب الرجفان البطيني في سياق شذوذات عضلية قلبية أو إكليلية أو ضمن اضطرابات نظم بدئية.. والأسباب البنيوية الرئيسية هي:

1. اعتلال العضلة القلبية الضخامي

2.  تشوهات الشرايين الإكليلية

3.  تناذر مارفان

4. عسر تصنع البطين الأيمن المسبب للانظيمات.

5. الشرايين الإكليلية الشاذة التالية لمتلازمة كاوازاكي يمكن أن تكون سببا..

6. متلازمة تطاول QT 

7. متلازمة وولف - باركنسون - وايت

8.  إن الأطفال الذين لديهم مرض قلبي ولادي تم إصلاحه جراحياً , خاصة تضيق الأبهر - رباعي فالوت - تبادل الأوعية الكبيرة يكونون ذوي خطورة عالية بالنسبة للموت المفاجئ..

وما يجب ذكره هو أن الموت المفاجئ نادر عند اليافعين.

 كيف يمكن أن نحدد الاطفال و المراهقين الذين يحملون خطورة الموت المفاجئ؟

يمكن ذلك من خلال القصة المرضية: وجود بعض الأسباب الشائعة للموت المفاجئ يمكن أن تترافق مع أعراض انذارية مثل الانزعاج في الصدر عند الجهد وضيق النفس أثناء التمرين والغشي والخفقان. وجود قصة عائلية لمرض قلب وعائي في عمر مبكر أو قصة موت مفاجئ. وجود قصة نوبات يمكن أن يترافق مع متلازمة تطاول QT

و من خلال الفحص السريري يكون بكشف أحد ما يلي : متلازمة مارفان ، نفخات مرضية وخاصة نفخة انقباضية تزداد بالشهيق والوقوف أو تخف بالقرفصاء أو تترافق بزيادة نبضان البطين الأيسر (اعتلال العضلة القلبية الضخامي) أو تترافق برفعة خلف القص (تضيق الأبهر).و  وجود خلل في نظم القلب.

 ما صفات الغشي من منشأ قلبي؟

بداية مفاجئة دون أي فترة انذارية ، حدوث الغشي أثناء التمرين ، فقدان كامل للانتباه والمقوية العضلية مما يؤدي لسقوط المريض وأذيته وعادة رض الرأس ، قصة خفقان أو ضربات قلبية شاذة سابقة للحادث ، سرعة قلب عالية جدا أو بطيئة جدا بعد الحادث ، وجود قصة عائلية لموت مفاجئ.

 ما هي الموجودات السريرية والمخبرية التي توحي بنقص تروية العضلة القلبية العابر عند الوليد؟

يتظاهر نقص التروية العابر عند الوليد بشدة نقص اكسجة عادة. إن صعوبة التنفس وعلامات قصور القلب الاحتقاني (مثل تسرع القلب - ضخامة العضلة القلبية نظم الخبب) تتكرر باستمرار عند الطفل المصاب بنقص التروية.. كما أن إصغاء نفخة انقباضية ناجمة عن قصور التاجي أو مثلث الشرف يعتبر من الموجودات الشائعة. أما تخطيط القلب الكهربائي فيوضح وبشكل متكرر علامات نقص التروية القلبية مع انقلاب T وترحل ST  عدا عن ذلك فانه وخلال الشفاء أيضا يمكن ملاحظة موجة Q  شاذة. بالإضافة إلى كل ما سبق ترتفع مستويات الكرياتينين كيناز المصلية بشكل واضح وخاصة بوجود قصور مثلث الشرف كما أن قبط العضلة القلبية للتاليوم يمكن أن يضطرب إلا انه عادة يكون طبيعيا خلال 1 - 2 شهر

 ما مدى أهمية فتح الجثة عند الأطفال بعد الموت المفاجئ ؟

حيث أن تقنيات التشخيص قد تطورت فإن نسبة إجراء فتح الجثث قد تناقصت في كل من طب الأطفال وطب البالغين. مهما يكن فانه في إحدى مشاهدات فتح الجثث لـ 193 طفل وفي 10% من الحالات تمت ملاحظة موجودات غير متوقعة ولو أنها عُرفت سابقا لكان بالإمكان ربما تغيير التدبير مع احتمال حدوث الشفاء.. وفي 18% من الحالات لوحظت موجودات كبرى غير متوقعة ولكن اكتشافها قبل الموت ما كان ليؤدي إلى أي تدبير.  الدكتور رضوان غزال - مصدر المعلومات : كتاب اسرار في طب الاطفال 2011 - آخر تحديث 13/11/2017