اسباب نقص الكريات البيضاء عند الاطفال و الرضع

سبب نقص المعتدلات لدى الطفل والرضيع

 Neutropenia

نقص الكريات المعتدلات هو الانخفاض في عدد المعتدلات الجائلة في الدم . ويختلف بحسب العمر والعرق .

في الاطفال البيض , الحد الأدنى لتعداد المعتدلات المطلق (ANC = المعتدلات+ خلايا باند ) هو 1000 خلية / ميكروليتر في الرضع بين عمري الأسبوعين والسنة .

 في الاطفال السود , الحدود الدنيا قد تكون بحوالي 200-600 كرية / ميكروليتر أقل مما هي لدى البيض .

تساعد شدة نقص المعتدلات في ارتفاع توقع إمكانية الخمج المقيح . نقص الصفيحات الخفيف يتراوح من 1000-1500 خلية / ميكروليتر , نقص المعتدلات المعتدلات المعتدل يتراوح من 500- 1000 خلية / ميكروليتر .

يجب التعرف على قصة أية انتانات حالية أو متكررة والتعرض للدواء . يجب أن تشمل القصة الحمى , والتي يمكن أن تكون علامة للانتان . الأخماج قد تكون سبباً ونتيجة لنقص المعتدلات . إن مدة وشدة نقص المعتدلات مهمين في تحديد خطورة الانتان . نقص المعتدلات الشديد مع تعداد < 500 خلية / مكل تترافق مع الخطر الأعظمي للأخماج المقيحة . بما في ذلك التهاب الهلل , الخراجات بما فيه حول المستقيمة , الدمامل , ذات الرئة , انتان الدم , بالإضافة للانتانات الفموية مثل التهاب الفم , التهاب اللثة , والتهاب ما حول السن . إن الفحص الفيزيائي المتأني مهم في تحديد أي مكان للخمج الخفي . قد لا تتواجد العلامات المعتادة للخمج (الحمامى والسخونة ) بسبب نقص المعتدلات ,يجب أن يتضمن الفحص أيضاً التقييم لتحري اعتلال الغدد اللمفاوية , الضخامة الكبدية الطحالية ,وأية علامات أخرى للمرض المستبطن .

اسباب نقص الكريات البيضاء المعتدلة عند الاطفال و الرضع :

1- الادوية :

هناك العديد من الأدوية التي تسبب نقص الكريات  المعتدلات , الخطوط الخلوية الأخرى لا تتأثر عادة .

2- انتان و تجرثم الدم :

في المرضى الذين لديهم حمى ونقص معتدلات , خاصة فيما إذا كان الطفل لديه مظهر مريض , فيجب إجراء الزروعات للدم , البول , ومن أي موقع محتمل للخمج . قد  تكون اختبارات الاستجابات الضدية و اختبارات البحث عن المستضدات , وطرائق PCR , مفيدة . في المرضى الذين يخضعون للمعالجة الكيماوية , يجب أيضاً الحصول على  الزروعات من الخطوط الوريدية المركزية يجب أن تشمل هذه الزروعات الجراثيم الهوائية واللاهوائية بالإضافة للفطور . في الأماكن المخموجة بشكل مزمن , يوصى بإجراء  زروعات لاهوائية وللمتفطرات . في حال وجود للإسهال , قم بالحصول على زروعات للجراثيم , الفيروسات , والطفيليات . يجب التفكير بذيفان المطثية الصعبة . يجب الأخذ  بعين الاعتبار الزرعات الفيروسية في حالات خاصة , مثلاً , زرع الحلأ ومحضر تنازك من الآفات الحويصلية للجلد أو الفيروسات التنفسية في الأطفال الذين لديهم أعراض تنفسية . إن الطفل الذي لديه نقص معتدلات متوسط والذي لديه حمى ومرض يبدو أنه فيروسي وبدون وجود قصة لانتانات مهمة متكررة قد لا يحتاج لتقييم أبعد .

3- امراض الفيروسات :

السبب الأشيع لنقص المعتدلات العابر في الأطفال هو الانتان الفيروسي . الفيروسات التي تسبب نقص معتدلات بشكل شائع هي فيروسات التهاب الكبد A,B , الحصبة الحصبة الألمانية , والحماق . يمكن أن يحدث أيضاً في المراحل الباكرة من انتان وحيدات النوى الخمجي , يمكن أن يشاهد نقص الكريات البيض لدى المرضى المصابين  بخمج الـ HIV . قد يعود هذا الأمر للفيروس نفسه أو للأدوية المضادة للفيروسات .

4- التيفوئيد :

قد يكون هناك نقص معتدلات مرافق للحمى التيفية , نظيرة التفية , التدرن , داء البروسيلا , التولاريميا , والأخماج الريكتيسية . في المرضى الذين لديهم عوز مناعي , أكثر العضيات شيوعاً والتي يتم عزلها بالزرع هي العنقوديات المذهبة , العنقوديات سلبية الكوأغيولاز , والعضيات سلبية الغرام , بما فيه الكولونيات والكليبسيلا الرئوية .

يمكن أيضاً أن تزرع المبيضات . بالرغم من أن انتان شديد يمكن أن يسبب نقص معتدلات , يجب استبعاد نقص المعتدلات الدوري ونقص المعتدلات المزمن باجراء تعداد  الكريات البيض مرتين أسبوعياً ولمدة 6-8 أسابيع . يمكن أن يكون نقص تعداد الشبكيات , الصفيحات , والكريات البيض الأخرى دورياً .

6- نقص المعتدلات الدوري :

هو حالة ولادية فيها تموج منتظم لتعداد المعتدلات . يحدث الانخفاض للحضيض تقريباً كل 21 يوماً حتى تعداد مطلق للمعتدلات < 200 خلية / مكل أثناء طور نقص المعتدلات قد نجد حمى , قرحات فموية , التهاب لثة , التهاب ما حول السن , والتهاب البلعوم مع اعتلال غدد لمفاوية . قد تحدث أخماج أخرى أكثر خطورة مثل التهاب الخشاء , أو ذات الرئة .

7- متلازمة شدياق هيكاشي :

تشمل حالات نقص المعتدلات تلك المترافقة مع التشوهات الشكلية . يتصف تناذر شيدياق هياكشي بالبهق العيني الجلدي . هناك قابلية مرتفعة للخمج تعود لنقص المعتدلات , بالإضافة لعيوب في وظيفة المعتدلات المتبقية . يترافق داء عسرة التقران الخلقي مع حثل الأظافر , الطلوان الأبيض , وفرط اصطباع الجلد الشبكي . يتصف تناذر شواشمان بالقزامة , فشل النمو , الشذوذات الهيكلية وعوز في الوظيفة الإفرازية الخارجية للبنكرياس , مسبباً الإسهال وخسارة الوزن وفشل النمو . نجد في نقص تصنع الغضروف والشعر نقص معتدلات مع قزامة بقصر الغضروف والشعر نقص معتدلات مع قزامة بقصر الأطراف وشعر رقيق .

8- نقص المعتدلات المناعي الذاتي:

يمكن أن يرافق نقص المعتدلات المناعي الذاتي الأمراض المناعية الذاتية الأخرى (الذاتية الحمامية الجهازية , فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي , ونقص الصفيحات ) .

وقد ترافق أيضاً الخمج (داء وحيدات النوى الخمجي , خمج الـ HIV , الخباثة (ابيضاض الدم , الليمفوما ) , والأدوية . قد تتواجد الأضداد المضادة للمعتدلات عند الاختبار , يمكن لاختبار كوميس أن يحدد وجود حالات انحلال الدم المرافقة .

9-  نقص المعتدلات المزمن السليم:

يعتقد بأن نقص المعتدلات المزمن السليم شكل من أشكال نقص المعتدلات المناعي ذاتي . يحدث في الأطفال الأضغر من عمر 3 سنوات . قد تتواجد الأضداد المضادة للمعتدلات .

10- نقص المعتدلات المناعي عند حديث الولادة :

إن نقص المعتدلات المناعي الوليدي مشابه لفقر الدم الانحلالي بسبب تنافر الريزوس . يحدث بسبب تحسيس الأم الذي تسببه مستضدات المعتدلات الجينية . قد يدوم نقص المعتدلات لأسابيع وحتى 6 أشهر . تتواجد الأضداد المضادة للمعتدلات في مصلي الأم والرضيع . يمكن أيضاً أن يحدث لدى الرضع الذين لدى أمهاتهم نقص  معتدلات مناعي ذاتي.

11- نقص المناعة :

يمكن أن يرافق نقص المعتدلات اضطرابات سوء الوظيفة المناعية؛ تشمل هذه الحالات غياب غاما غلوبولين الدم المتعلق بالصبغي الجنسي X، تناذر فرط الغلوبين  المناعي IgM، نقص تصنع الشعر والغضروف، بالإضافة لخمج الــ HIV.

12- نقص الفيتامين ب 12 و حمض الفوليك و النحاس و سوء التغذية:

يمكن أن ترافق الأعواز التغذوية مثل الفيتامين B12، الفولات، والنحاس نقص المعتدلات. يمكن لسوء التغذية الشديد الذي يشاهد في القهم العصابي والسغل أن  يسبب نقص المعتدلات. إن التشظي الشبكي البطاني الثانوي للضخامة الطحالية يمكن أن يسبب نقص المعتدلات. تشمل الأسباب فرط التوتر البابي، الداء الطحالي، وفرط التصنع الطحالي. العديد من الأمراض الاستقلابية تترافق مع نقص المعتدلات. بعض هذه الحالات هي فرط غليسين الدم، الحماض الإيزوفاليري، الحماض البربيوني، الحماض الميتيل مالوني، والتيروزينيميا. قد يلاحظ نقص المعتدلات في بعض اضطرابات خزن الغليكوجين. الأسباب الولادية الأخرى لنقص المعتدلات تشمل خلل التكون الشبكي،والذي يتصف اللمفاويات. يغيب النسيج اللمفاوي (اللوزتان، العقد اللمفاوية، لويحات باير، والجريبات اللمفاوية). إن نقص المعتدلات الولادي الشديد(داء كوستمان) هو مرض شديد مع تعداد مطلق للمعتدلات<200/مكل. يحدث المرض في بداية مرحلة الرضاعة مع أخماج مقيحة شديدة متكررة. يكون نقص المعتدلات العائلي السليم متوسط الشدة وبدون زيادة في القابلية للخمج .  ..الدكتور رضوان غزال - مصدر المعلومات :pediatric making decision 2011 - آخر تحديث 25/10/2017