الفرفرية عند الاطفال

أسباب النمشات و الفرفريات عند الأطفال و الرضع

سبب الفرفرية عند الطفل والرضيع

 Petechiae

Purpura

ما هي النمشات الجلدية ؟

النمشات هي آفات نقطية , مسطحة , حمراء يسببها النزف الشعري في الجلد .

ما هي الفرفرية الجلدية او الفرفريات ؟

الفرفرية هي آفات حمراء بنفسجية , أو سمراء في الجلد أو المخاطية والتي تكون مرتفعة وقد تجس . غالباً ما تسبب قلة الصفيحات الفرفرية , ولكن يمكن أن تحدث بسبب عيوب وظيفة الصفيحات أيضاً أو بسبب عيوب الأوعية الدموية . إن وجود الفرفرية يقترح وجود التخثر المنتشر داخل الأوعية .

قلة الصفيحات هي تناقص في تعداد الصفيحات بانحرافين معياريين تحت الوسطي (< 150000 مم3 ) .

تعداد الصفيحات الأعلى من 50000 / مم3 نادراً ما يترافق مع النزف السريري في غياب الرض .

عندما يكون تعداد الصفيحات أدنى من 20000 / -30000 / مم3 فقد يكون هناك نزف سريري.

 يجب أن تتضمن القصة قصة الرض . النمشات الموضعة قد يحدث بسبب الرض وبشكل غالب على الوجه مترافقة مع البكاء المديد أو الإقياء وقد لا تحتاج لتقييم أبعد .

يجب الحصول على قصة النزف الطمثي , النزف أثناء العمل الجراحي , التعرض للسموم ,والأدوية أو الأشعة , بالإضافة لملاحظةة وجودو الانتانات أو المرض الجهازي .

 الإسهال المدمى قد يكون مشعراً للتناذلا اليوريميائي الانحلالي . قد تترافق التشوهات الولادية مع عيوب الصفيحات , بالإضافة لبعض الحالات العائلية . قد يشير اعتلال الغدد اللمفاوية أو الضخامة الكبدية الطحالية للحوداث الارتشاحية . يجب أن تجرى فحوصات لتحري رخاوة المفاصل (تناذر اهلر دانلوس ) ولتحري تشوهات الإبهام والكعبرة(فقر دم فانكوني أو تناذر TAR - قلة الصفيحات وغياب كعبرة ) . بالإضافة للنمشلت والفرفريات , قد تشمل الموجودات الجلدية الأورام الدموية , الكدمات , توسعات الأوعية الشعرية .ضعف التئام الجروح , والجلد الرخو .

من المهم إجراء CBC وإعادة النظر في اللطاخة المحيطية . إن تكدس الصفيحات أو تكتل الصفيحات والذي يعود للتفاعل المتبادل مع مضادات التخثر في الأنابيب الجامعة أو الذي يعود للراصات الصفيحية الباردة يجب أن يتم تحديده . قد تكون قلة الصفيحات بسبب نقص انتاج , والتي تتصف بصفيحات صغيرة أو بسبب التخريب مع وجود صفيحات ضخمة . الحالات التي تسبب نقص انتاج الصفيحات تصيب غالباً نقي العظم وترافق فقر الدم وقلة المعتدلات . قد تبدي اللطاخة المحيطية أيضاً كريات حمر مجزأة تتوافق مع اعتلال الأوعية الدقيقة DIC,HUS ,تقترح كثرة البيض انتان الدم وتقترح الأورمات ابيضاض الدم , وتقترح الأورمات ابيضاض الدم , وتقترح اندخالات الكريات البيض تقترح قلة الصفيحات الولادية .

أسباب النمشات و الفرفريات عند الأطفال و الرضع :

1- نقص الصفائح او الصفيحات الدموية :

 إن السبب الشائع لقلة الصفيحات في الطفل الذي يبدو سليماً هو فرفرية نقص الصفيحات الأساسية IPT . يكون تعداد الصفيحات عادة أقل من 20,000 / مم3 , كما أن وجود النواءات يشير للانقلاب turnover السريعٍ للصفيحات . قد تبدي القصة مرضاً فيروسياً سابقاً . قد نجد نزف من الأغشية المخاطية مثل الرعاف أو النزف من السبيل المعدي المعوي . يجب أن يوضع فحص نقي العظم في الحسبان لدى الأطفال الذين لديهم تبديات شاذة أو الذين لديهم ضخامة كبدية طحالية أو اعتلال غدد لمفاوية .

 في المراهقين , خاصة الفتيات , يمكن أن نجري اختبار ANA وذلك لاستبعاد الذئبة الحمامية الجهازية . يمكن لخمج الـ HIV أن يتبدى أولاً كقلة الصفيحات ويجب أن تجرى الدراسات المخبرية المناسبة في حال توقعه . الأدوية التي يمكن أن تسبب قلة الصفيحات تشمل الكينيدين , الكاربامازيبين , الفينتوئين , السولفوناميدات , TMP-SMX , والكلورمفينيكول .

2- بعض المتلازمات النادرة :

 يمكن أ ترافق قلة الصفيحات , التي نجد فيها صفيحات صغيرة , التناذرات الولادية . يترافق تناذر TAR مع قلة الصفيحات الشديدة , عدم تصنع الكعبرتين والإبهامين , والشذوذات القلبية والكلوية . يعتبر حالة عائلية ويمكن أن يتظاهر في فترة الوليد . يمكن أن تشاهد موجودات مشابهة في نقص عناصر الدم الشامل لفانكوني , والذي  يتبدى عادة في السنة الثالثة أو الرابعة للحياة . يتضمن تناذر ويسكوت ألدريتش , والذي هو عبارة عن خلة مقهورة متعلقة بالصبغي X , الأكزيما , قلة الصفيحات , النزف والعيوب المناعية , مما يسبب الانتانات المتكررة . إن مستويات الغلوبولينات المناعية غالباً ما تكون مساعدة في وضع التشخيص . يحدث تناذر كازاباخ ميريت في الأطفال  الذين لديهم أورام دموية كهفية ضخمة في الجذع , الأطراف , أو أعضاء البطن حيث يتم احتجاز الصفيحات في السرير الوعائي . تبدي اللطاخة المحيطية قلة صفيحات و جزيئات كريات حمر , يبدي فحص نقي العظم عدداً طبيعياً من النواءات .

3- تسمم و تجرثم الدم :

يجب أن ينبه دوماً الطفح النمشي / الفرفري الطبيب إلى إمكانية وجود انتان جرثومي خطير , وبشكل خاص , الخمج بالسحائيات . الأخماج الخطيرة بالجراثيم الأخرى و الأمراض الريكتسية يمكن أن تسبب هذا النمط من الطفح . قد توجد قلة الصفيحات أو لا توجد . هناك عدد من الإنتانات الفيروسية يحدث أيضاً كطفوح نمشية . معظم هذه الإنتانات سببها فيروسات معوية , ولكن فيروسات الحماق ,الحصبة , الحصبة الألمانية , EBV,CMV,HSV,HIV , يمكن أيضاً أن تسببها , في فترة حديث الولادة يمكن مشاهدة الأخماج التي تترافق مع النمشات إنتان الدم الجرثومي , خمج الـ CMV الخلقي , السيفليس , خمج الـ HSV , داء التوكسو بلازما , الحصبة الألمانية وخمج الـ HIV .

4- التخثر المنتشر داخل الاوعية :

إن الـ DIC هو استهلاك شامل لعوامل التخثر , وللبروتينات مضادة للتخثر , الصفيحات . يتم إطلاق هذا التناذر عادة بواسطة المرض الشديد , نقص الأكسجة , الحماض , تنخر النسج , والأذية البطانية وقد يرافق الصدمة . يمكن أن يحدث كاضطراب نزفي أو خثري أو كلاهما . يتناقص الفيبرينوجين . نجد زيادة في نواتج تحطم الفيبرين . يتطاول كلاً من الـ PT والـ PTT

5- المتلازمة اليوريميائية الانحلالية :

يتبع HUS عادة الإسهال الإنتاني الذي تسببه الكولونيات المترفة O157:H7 . تشمل الموجودات فقر الدم الانحلالي , نقص الصفيحات , والقصور الكلوي الحاد . إن فرفرية نقص الصفيحات الخثرية مشابهة للـ HUS مع وجود نقص صفيحات وفقر الدم الانحلالي باعتلال الأوعية الدقيقة .

6- انيميا الدم اللامصنعة :

في تناذرات عدم التصنيع (فاقات الدم اللاتصنعية ) الولادية والمكتسبة نجد نقص صفيحات مع صفيحات صغيرة , نقص كريات بيض , فقر دم . إن ارتشاح نقي العظم بالخلايا الخبيثة أو العائدة للاضطرابات الخزن يتداخل نع إنتاج الصفيحات . يمكن أن تتضمن الخباثات الابيضاض اللمفاوي الحاد , الليفمومات , داء المنسجات X , بالإضافة للأورام  الانتقالية ( النيروبلاستوما ) . قد تشمل الموجودات الأخرى الاعتلال الغدي الضخامة الكبدية الطحالية , الكتل , بالإضافة للشذوذات الأخرى في اللطاخة المحيطية . يكون نقي العظم مشخصاً .

7- خلل عمل الصفائح الدموية :

قد تكون عيوب الصفيحات ولادية وتشمل وهن الصفيحات للغلانزمان  ( عوز مستقبل الفيبرينوجين )مع تعداد صفيحات طبيعي وتناذر بيرنارد سولير (عوز مستقبلات عامل فون ويلبراند ) مع نقص صفيحات معتدل . قد تكون عيوب وظيفة الصفيحات مكتسبة بشكل ثانوي للأدوية ( الإيسبرين , مضادات الإلتهاب غير الستيروئيدية , الكحول , الجرعات العالية من البنسيللين الفالبروات وغيرها ) .

8- فرفرية هينوخ شونلاين :

تحدث الاضطرابات الوعائية كآفات نزفية من الجلد والأغشية المخاطية وأعراض تعود للجهاز العضوي المصاب . تكون دراسات التخثر عادة طبيعية . تتظاهر فرفرية هينوخ شونلاين كنمشات , فرفريات مجسوسة فوق الإيليتين والطرفين السفليين , بالإضافة للإلتهاب المفاصل الألم البطني , والتهاب الكبب والكلية .

9- مرض اهلرز دانلوس :

تشمل الموجودات في تناذر اهلر دانلوس رخاوة مفصلية , الجلد المفرط المرونة وضعف التئام الجروح , وغالباً مع الكدمات وأحياناً النمشات . قد يتطاول زمن الترف .

10- امراض الفيروسات :

قد تتواجد النمشات مع الأخماج الفيروسية الغير مهددة للحياة و بشكل خاص الفيروسات المعوية

11-فرفرية الاقياء و السعال و الكحة :

و تحدث في الوجه بعد السعال والقيء. ..الدكتور رضوان غزال - مصدر المعلومات :pediatric making decision 2011 - آخر تحديث 25/11/2021