احمرار الجلد المتقرن المتغير

"Erythrokeratoderma Variabilis"

مرض جلدي وراثي و نمظ الوراثة جسمي قاهر مع صلة وراثية بــRh الزمر الدموية

اعراض احمرار الجلد المتقرن المتغير : 

يتظاهر عادة في الأشهر الباكرة من الحياة، ويتقدم في فترة الطفولة، ويستمر في فترة اليفع. 

 يتميز بلويحات مفرطة التقرن محددة بوضوح مع حواف جغرافية تتطور في مناطق الجلد الطبيعي أو ضمن بقع احمرارية متفرقة. تتغير  البقع الاحمرارية بالشكل أو الحجم خلال دقائق لساعات أو أيام، أو قد تهاجر، وقد تصبح تدريجيا مفرطة التقرن وثابتة.

التوزع معمم، ولكنه متفرق، والمواقع المعرضة أكثر هي الوجه والإليتان والإبطان والسطوح الباسطة للأطراف.

قد توجد سماكة في الراحتين والأخمصين لكن الشعر والأسنان والأظافر طبيعية.

تضم التغيرات النسيجية المرضية فرط تقرن، وتكاثر حليمي، وفرط تنسج بشروي غير منتظم .

احمرار الجلد المتقرن المترقي الجهازي اضطراب جسمي قاهر يتظاهر في فترة الطفولة مع لويحات احمرارية مفرطة التقرن وسفية ناعمة متناظرة جغرافية وثابتة كبيرة متوضعة بشكل رئيسي في الاطراف والإليتين والوجه والكاحلين والمعصمين.

تقرن الجلد الراحي الأخمصي موجود أيضا. المظهر البدئي يميز هذا الشكل عن احمرار الجلد المتقرن المتغير هو فقدان الاحمرار المتغير الموجود في الشكل الأخير.

 قد تكون الحالتان تظاهرتان لاضطراب واحد.

علاج احمرار الجلد المتقرن المتغير :

العلاج المفضل هو بالريتينوئيدات الجهازية , مثل Soriatane) or isotretinoin (Accutane) , و موضعيا تطبق المرطبات و المينات و حالات التقرن , و في الحكة تعطى مضادات الهيستامين

الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016 - آخر تحديث 20/12/2017