أعراض زيادة إفراز قشر الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع
أنت تتصفح معلومات طبية موثوقة تتوافق مع معايير مؤسسة الصحة على الإنترنت لضمان تقديم معلومات صحية موثوقة, تحقق هنا.
مؤسسة الصحة على الإنترنت HON

أعراض زيادة إفراز قشر الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع

إعلان Advertisement

أعراض زيادة إفراز قشر الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع

 الاضطرابات الكظرية و الشذوذات التناسلية

  Adrenal Disorders and Genital Abnormalities

يوجد لدى الانسان غدتان كظريتان تقع كل واحدة فوق الكلية , و وظيفة الكظر هي افراز الهرمونات مثل الادرينالين من لب الكظر و الكورتيزون من قشر الكظر.

يحدث في المرضى المصابين بفرط التنسج الكظري الولادي والأورام المذكرة الكظرية اضطرابات في تصنيع الهرمون الكظري مع علامات فرط وظيفي أو نقص وظيفي أو  كلاهما , وكذلك شذوذات تناسلية مرافقة .

أسباب فرط نشاط القشر الكظري أو  زيادة إفراز قشر الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع:

 زياة الأندروجين :

= فرط التنسج الكظري الولادي

- عوز انزيم 21 هيدروكسيلاز ,

- عوز 11 بيتا هيدروكسي ستيروئيدديهيدروجيناز ,

- عيب 3 بيتا هيدروكسي ستيروئيد ديهيدروجيناز ,

= الورم (الكارسينوما , الأدينوما )

 زيادة الكورتيزول (متلازمة كوشينغ ) :

 = فرط تنسج الكظر ثنائي الجانب .

- فرط إفراز الموجهة القشرية (داء كوشينغ )

- الإفراز المنتبذ للموجهة القشرية

 - الموجهة القشرية خارجية المنشأ

= خلل تنسج قشر الكظر العقيدي .

 =داء قشر الكظر العقيدي المصطبغ (معقد كارني ) .

= الأورام (الغدوم والسرطانة ) .

 

 

 زيادة الستيروئيد القشري المعدني (متلازمة نقص بوتاسيوم مفرط التوتر ) :

 = فرط الألدوستيرونية البدئي :

 - الغدوم المفرظ للألدوستيرون

 - فرط تنسج قشر الكظر صغير العقيدات ثنائي الجانب .

 - الألدوستيرونية القابلة للكبت بالستيروئيد القشري السكري.

 - الأورام (الغدوم , السرطانة ) .

 = زيادة الدي أوكسي كورتيكوستيرون :

 - فرط التنسج الكظري الولادي (11 بيتا هيدروكسيلاز و17 إلفا هيدروكسيلاز )

 - الورم (السرطانة )

 = زيادة القشرانيات المعدنية الواضحة :

  - عوز 11 بيتا هيدروكسي ستيروئيد دي هيدروجيناظ

  زيادة الأستروجين (متلازمة الاستئناث الكظري )

 = الغدوم والسرطانة 

 فرط القشرانيات المختلط- الورم .

فرط أو زيادة التنسج الكظري الولادي : Congenital Adrenal Hyperplasia CAH

يؤدي عوز الكورتيزول إلى زيادة إفراز الموجهة القشرية الذي يقود بدوره إلى فرط تنسج الكظر وزيادة انتاج المستقبلات المتوسطة . واعتماداً على المرحلة الأنزيمية الناقصة , قد نجد العلامات والأعراض و الموجودات المخبرية لعوز القشرانيات المعدنية أو زيادتها , والتذكير الغير كامل أو التأثير غير الناضج للأندرجينات عند الطفل الذكر المصاب , والتذكير أو الطفالة الجنسية عند الأنثى المصابة مما قد يسبب حدوث درجة من الخنوثة او الاعضاء التناسلية غير الواضحة الجنس او المبهمة. يشكل عوز انزيم 21 هيدروكسيلاز أكثر من 90% من المرضى المصابين .

أعراض زيادة إفراز قشر الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع:

= فرط تنسج الكظر الولادي غير المضيع للملح :

تكون المظاهر السريرية الرئيسية عند الذكر المصاب بعوز 21 هيدروكسيلاز هي تلك العائدة للتطور الجنسي الأسوي الباكر . يبدو الرضيع سوياً عند الولادة , لكن قد تظهر علامات النضج الجنسي المبكر والجسمي خلال الستة أشهر الأولى للحياة أو أنه يتطور بتدرج أكثر , ويصبح واضحاً بعمر 4-5 سنوات . تلاحظ ضخامة القضيب , والصفن و الموثة وظهور العانة وتطور العد والصوت العميق , العضلات جيدة التطور , العمر العظمي متقدم بالنسبة للعمر الزمني .

فرط تصنع قشر الكظر الولادي المضيع للملح :

عند المرضى المصابين بالشكل المضيع للملح تبدأ الأعراض بعد فترة قصيرة من الولادة بفشل في عودة كسب وزن الولادة وفقد الوزن المترقي والتجفاف . الإقياء مسيطر ,مع القمه , في حال عدم تطبيق المعالجة يحدث الوهط الدوراني والوفاة خلال بضعة أسابيع .

علاج أعراض زيادة إفراز قشر الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع:

يؤدي تطبيق الستيروئيدات القشرية لثتثبيط الإنتاج الزائد من الأندروجيناز و كبح الاسترجال المترقي . إن المرضى الذين لديهم اضطرابات في تنظيم الشوارد (المرض المضيع للملح ) والذين لديهم مستويات بلازمية مرتفعة من فعالية الرينين يحتاجون القشرانيات المعدنية وإضافة الصوديوم بالإضافة للقشرانيات السكرية . ....مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 . ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP-جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 20/02/2017

إعلان Advertisement