أعراض زيادة إفراز قشر الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع
أعراض زيادة إفراز قشر الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع
الاضطرابات الكظرية و الشذوذات التناسلية
Adrenal Disorders and Genital Abnormalities
يوجد لدى الانسان غدتان كظريتان تقع كل واحدة فوق الكلية , و وظيفة الكظر هي افراز الهرمونات مثل الادرينالين من لب الكظر و الكورتيزون من قشر الكظر.
يحدث في المرضى المصابين بفرط التنسج الكظري الولادي والأورام المذكرة الكظرية اضطرابات في تصنيع الهرمون الكظري مع علامات فرط وظيفي أو نقص وظيفي أو كلاهما , وكذلك شذوذات تناسلية مرافقة .
أسباب فرط نشاط القشر الكظري أو زيادة إفراز قشر الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع:
|
زياة الأندروجين : = فرط التنسج الكظري الولادي - عوز انزيم 21 هيدروكسيلاز , - عوز 11 بيتا هيدروكسي ستيروئيدديهيدروجيناز , - عيب 3 بيتا هيدروكسي ستيروئيد ديهيدروجيناز , = الورم (الكارسينوما , الأدينوما ) زيادة الكورتيزول (متلازمة كوشينغ ) : = فرط تنسج الكظر ثنائي الجانب . - فرط إفراز الموجهة القشرية (داء كوشينغ ) - الإفراز المنتبذ للموجهة القشرية - الموجهة القشرية خارجية المنشأ = خلل تنسج قشر الكظر العقيدي . =داء قشر الكظر العقيدي المصطبغ (معقد كارني ) . = الأورام (الغدوم والسرطانة ) .
|
زيادة الستيروئيد القشري المعدني (متلازمة نقص بوتاسيوم مفرط التوتر ) : = فرط الألدوستيرونية البدئي : - الغدوم المفرظ للألدوستيرون - فرط تنسج قشر الكظر صغير العقيدات ثنائي الجانب . - الألدوستيرونية القابلة للكبت بالستيروئيد القشري السكري. - الأورام (الغدوم , السرطانة ) . = زيادة الدي أوكسي كورتيكوستيرون : - فرط التنسج الكظري الولادي (11 بيتا هيدروكسيلاز و17 إلفا هيدروكسيلاز ) - الورم (السرطانة ) = زيادة القشرانيات المعدنية الواضحة : - عوز 11 بيتا هيدروكسي ستيروئيد دي هيدروجيناظ زيادة الأستروجين (متلازمة الاستئناث الكظري ) = الغدوم والسرطانة فرط القشرانيات المختلط- الورم . |
فرط أو زيادة التنسج الكظري الولادي : Congenital Adrenal Hyperplasia CAH
يؤدي عوز الكورتيزول إلى زيادة إفراز الموجهة القشرية الذي يقود بدوره إلى فرط تنسج الكظر وزيادة انتاج المستقبلات المتوسطة . واعتماداً على المرحلة الأنزيمية الناقصة , قد نجد العلامات والأعراض و الموجودات المخبرية لعوز القشرانيات المعدنية أو زيادتها , والتذكير الغير كامل أو التأثير غير الناضج للأندرجينات عند الطفل الذكر المصاب , والتذكير أو الطفالة الجنسية عند الأنثى المصابة مما قد يسبب حدوث درجة من الخنوثة او الاعضاء التناسلية غير الواضحة الجنس او المبهمة. يشكل عوز انزيم 21 هيدروكسيلاز أكثر من 90% من المرضى المصابين .
أعراض زيادة إفراز قشر الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع:
= فرط تنسج الكظر الولادي غير المضيع للملح :
تكون المظاهر السريرية الرئيسية عند الذكر المصاب بعوز 21 هيدروكسيلاز هي تلك العائدة للتطور الجنسي الأسوي الباكر . يبدو الرضيع سوياً عند الولادة , لكن قد تظهر علامات النضج الجنسي المبكر والجسمي خلال الستة أشهر الأولى للحياة أو أنه يتطور بتدرج أكثر , ويصبح واضحاً بعمر 4-5 سنوات . تلاحظ ضخامة القضيب , والصفن و الموثة وظهور العانة وتطور العد والصوت العميق , العضلات جيدة التطور , العمر العظمي متقدم بالنسبة للعمر الزمني .
فرط تصنع قشر الكظر الولادي المضيع للملح :
عند المرضى المصابين بالشكل المضيع للملح تبدأ الأعراض بعد فترة قصيرة من الولادة بفشل في عودة كسب وزن الولادة وفقد الوزن المترقي والتجفاف . الإقياء مسيطر ,مع القمه , في حال عدم تطبيق المعالجة يحدث الوهط الدوراني والوفاة خلال بضعة أسابيع .
علاج أعراض زيادة إفراز قشر الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع:
يؤدي تطبيق الستيروئيدات القشرية لثتثبيط الإنتاج الزائد من الأندروجيناز و كبح الاسترجال المترقي . إن المرضى الذين لديهم اضطرابات في تنظيم الشوارد (المرض المضيع للملح ) والذين لديهم مستويات بلازمية مرتفعة من فعالية الرينين يحتاجون القشرانيات المعدنية وإضافة الصوديوم بالإضافة للقشرانيات السكرية . ....مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 . ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP-جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 20/02/2017