أعراض زيادة إفراز قشر الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع

أعراض زيادة إفراز قشر الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع

أعراض زيادة إفراز قشر الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع

 الاضطرابات الكظرية و الشذوذات التناسلية

  Adrenal Disorders and Genital Abnormalities

يوجد لدى الانسان غدتان كظريتان تقع كل واحدة فوق الكلية , و وظيفة الكظر هي افراز الهرمونات مثل الادرينالين من لب الكظر و الكورتيزون من قشر الكظر.

يحدث في المرضى المصابين بفرط التنسج الكظري الولادي والأورام المذكرة الكظرية اضطرابات في تصنيع الهرمون الكظري مع علامات فرط وظيفي أو نقص وظيفي أو  كلاهما , وكذلك شذوذات تناسلية مرافقة .

أسباب فرط نشاط القشر الكظري أو  زيادة إفراز قشر الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع:

 زياة الأندروجين :

= فرط التنسج الكظري الولادي

- عوز انزيم 21 هيدروكسيلاز ,

- عوز 11 بيتا هيدروكسي ستيروئيدديهيدروجيناز ,

- عيب 3 بيتا هيدروكسي ستيروئيد ديهيدروجيناز ,

= الورم (الكارسينوما , الأدينوما )

 زيادة الكورتيزول (متلازمة كوشينغ ) :

 = فرط تنسج الكظر ثنائي الجانب .

- فرط إفراز الموجهة القشرية (داء كوشينغ )

- الإفراز المنتبذ للموجهة القشرية

 - الموجهة القشرية خارجية المنشأ

= خلل تنسج قشر الكظر العقيدي .

 =داء قشر الكظر العقيدي المصطبغ (معقد كارني ) .

= الأورام (الغدوم والسرطانة ) .

 

 

 زيادة الستيروئيد القشري المعدني (متلازمة نقص بوتاسيوم مفرط التوتر ) :

 = فرط الألدوستيرونية البدئي :

 - الغدوم المفرظ للألدوستيرون

 - فرط تنسج قشر الكظر صغير العقيدات ثنائي الجانب .

 - الألدوستيرونية القابلة للكبت بالستيروئيد القشري السكري.

 - الأورام (الغدوم , السرطانة ) .

 = زيادة الدي أوكسي كورتيكوستيرون :

 - فرط التنسج الكظري الولادي (11 بيتا هيدروكسيلاز و17 إلفا هيدروكسيلاز )

 - الورم (السرطانة )

 = زيادة القشرانيات المعدنية الواضحة :

  - عوز 11 بيتا هيدروكسي ستيروئيد دي هيدروجيناظ

  زيادة الأستروجين (متلازمة الاستئناث الكظري )

 = الغدوم والسرطانة 

 فرط القشرانيات المختلط- الورم .

فرط أو زيادة التنسج الكظري الولادي : Congenital Adrenal Hyperplasia CAH

يؤدي عوز الكورتيزول إلى زيادة إفراز الموجهة القشرية الذي يقود بدوره إلى فرط تنسج الكظر وزيادة انتاج المستقبلات المتوسطة . واعتماداً على المرحلة الأنزيمية الناقصة , قد نجد العلامات والأعراض و الموجودات المخبرية لعوز القشرانيات المعدنية أو زيادتها , والتذكير الغير كامل أو التأثير غير الناضج للأندرجينات عند الطفل الذكر المصاب , والتذكير أو الطفالة الجنسية عند الأنثى المصابة مما قد يسبب حدوث درجة من الخنوثة او الاعضاء التناسلية غير الواضحة الجنس او المبهمة. يشكل عوز انزيم 21 هيدروكسيلاز أكثر من 90% من المرضى المصابين .

أعراض زيادة إفراز قشر الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع:

= فرط تنسج الكظر الولادي غير المضيع للملح :

تكون المظاهر السريرية الرئيسية عند الذكر المصاب بعوز 21 هيدروكسيلاز هي تلك العائدة للتطور الجنسي الأسوي الباكر . يبدو الرضيع سوياً عند الولادة , لكن قد تظهر علامات النضج الجنسي المبكر والجسمي خلال الستة أشهر الأولى للحياة أو أنه يتطور بتدرج أكثر , ويصبح واضحاً بعمر 4-5 سنوات . تلاحظ ضخامة القضيب , والصفن و الموثة وظهور العانة وتطور العد والصوت العميق , العضلات جيدة التطور , العمر العظمي متقدم بالنسبة للعمر الزمني .

فرط تصنع قشر الكظر الولادي المضيع للملح :

عند المرضى المصابين بالشكل المضيع للملح تبدأ الأعراض بعد فترة قصيرة من الولادة بفشل في عودة كسب وزن الولادة وفقد الوزن المترقي والتجفاف . الإقياء مسيطر ,مع القمه , في حال عدم تطبيق المعالجة يحدث الوهط الدوراني والوفاة خلال بضعة أسابيع .

علاج أعراض زيادة إفراز قشر الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع:

يؤدي تطبيق الستيروئيدات القشرية لثتثبيط الإنتاج الزائد من الأندروجيناز و كبح الاسترجال المترقي . إن المرضى الذين لديهم اضطرابات في تنظيم الشوارد (المرض المضيع للملح ) والذين لديهم مستويات بلازمية مرتفعة من فعالية الرينين يحتاجون القشرانيات المعدنية وإضافة الصوديوم بالإضافة للقشرانيات السكرية . ....مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 . ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP-جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 20/02/2017