أعراض الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع

أعراض الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع

أعراض الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع

قصور و فشل و كسل قشر الكظر لدى الطفل و الرضيع

 Adrenocortical Insufficiency in children

أعراض الغدد فوق الكلى

هذه الصفحة تبحث أعراض نقص افراز و فشل و قصور الغدة الكظرية عند الأطفال , و اذا تبحث عن أعراض زيادة افراز الغدة الكظرية او مرض كوشينج عند الأطفال فيرجى الضغط هنا .

يوجد لدى الانسان غدتان كظريتان تقع كل واحدة فوق الكلية , و وظيفة الكظر هي افراز الهرمونات مثل الادرينالين و الكورتيزون.

قد ينتج نقص إنتاج الكورتيزول أو الألدوستيرون عن طيف واسع من الآفات الولادية أو المكتسبة التي تصيب الوطاء , النخامى , قشرة الكظر . واعتماداً  على الآفات المرضية قد تكون الأعراض شديدة أو خفيفة , تظهر فجأة أو بشكل مخاتل , تبدأ في سن الرضع أو لاحقاً ,وتكون دائمة أو عابرة .

ما هي أسباب قصور و فشل و كسل قشر الكظر لدى الطفل و الرضيع ؟

قد ينتج نقص إنتاج الكورتيزول أو الألدوستيرون عن طيف واسع من الآفات الولادية أو المكتسبة التي تصيب الوطاء , النخامى , قشرة الكظر

يبين الجدول التالي  أسباب قصور و فشل و كسل قشر الكظر لدى الطفل و الرضيع قشر الكظر :

 عوز الهمون المحرر للكورتيكوتروبين :

 =العوز المعزول .

= الأعواز المتعددة .

 - العيوب الولادية (انعدام الرأس , خلل التنسج الحاجزي البصري )

 - الآفات المخبرية (مثلاً الأورام )

 - الغامض (قصور النخامى الغامض )

  عوز الكورتيكوتروبين :

 = المعزول = جسمي مقهور ,

 = الأعواز المتعددة :

 - نقص تصنع النخامى أو عدم تصنعها ,

 - الآفات المخبرية (الورم القحفي البلعومي )

 - التهاب النخامى المناعي الذاتي

 نقص أو عدم تنسج الكظر البدئي :

 = مرتب بالصبغي X

 - مع حثل دوشن العضلي والغليسيرول كيناز _حذف XP21 )

 - قصور الأقناد بنقص موجهات القند _طفرة DAX-1 )

 عوز الستيروئيدات القشرية العائلي :

 = طفرات مستقبلات الكورتيكوتروبين (مع انعدام الدمع )

اللارتخائية achalasia , واضطرابات عصبية (تناذر التثلث A )

عيوب التركيب الحيوي للستيروئيدات :

 =فرط تنسج الكظر الشحماني ( طفرة StAR )

 = عوز 3 بيتا - هيدروكسي ستيروئيد ديهيدروجيناز :

 - الكلاسيكي (المضيع للملح , الغير مضيع للملح )

- المتوسط أو الغير كلاسيكي

 = عوز 21 هيدروكسيلاز P450C21 ) :

- الكلاسيكي (المضيع للملح , الغير مضيع للملح )

 - المتوسط أو الغير كلاسيكي

 = عوز الألدوستيرون المعزول (P450C18 )

 نقص الألدوستيرونية الكاذب (عدم الاستجابة للألدوستيرون )

 حثل المادة البيضاء الكظري (عيب بروتين الغشاء البيروكسيزومي)

 = إصابة كظرية معزولة

 = مع إصابة عصبية

 عوز الليبار الحامضية

 = داء وولمان = الشكل المميت الوليدي

 الآفات المخربة لقشر الكظر :

 الآفات الحبيبية (التدرن مثلاً )

 التهاب الكظر المناعي الذاتي (داء أديسون الغامض )

 = المعزول

= المترافق مع قصور جارات الدرق أو داء المبيضات الجلدي المخاطي (المتلازمة الغدية المتعددة المناعية الذاتية نمط 1 ) أو كلاهما.

 = المترافق مع مرض الدرق المناعي الذاتي والسكري المعتمد على الأنسولين (المتلازمة الغدية المتعددة المناعية الذاتية نمط 2 )

 النزف الوليدي .

 الخمج الحاد (تناذر فريدريكسون ووتر هوسن )

 الاضطرابات المتقدرية .

 تناذر عوز المناعة المكتسب

 الطبي المنشأ :

 = القطع المفاجىء للستيروئيدات القشرية أو للكورتيكوتروبين الخارجية

 = استئصال ورم كظري وظيفي .

  = استئصال الكظر من أجل داء كوشينغ .

 = الأدوية (الأمينوغلوتيتيميد , الميتوتان , الميتيرابون ,

 الكيتوكونازول .

 

 كبت كظر الجنين - فرط كورتيزولية والدي :

        داخلي او علاجي .

 

 

 

ما هي أعراض الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع ؟

تبدأ الأعراض والعلامات بعد الولادة بفترة قصيرة عند المرضى المصابين بنقص التنسج الكظري , أو عيوب إنشاء الستيروئيدات أو بنقص الألدوستيرونية الكاذب , وتشمل هذه الأعراض و العلامات تلك المميزة لضياع الملح . يحدث فشل النمو والإقياء والوسن والقمه والتجفاف وقد يكون الوهط الدوراني قاتلاً . عند الأطفال الأكبر المصابين بداء أديسون يكون البدء عادة أكثر تدرجاً ويتميز بضعف عضلي , إنهاك , قمه , نقص وزن , نحول معمم ,وانخفاض ضغط الدم . وقد يقلد الألم البطني حديثة بطنية حادة , وقد تكون هناك رغبة ملحة لتناول الملح . إذ لم يتم تمييز ومعالجة الحالة قد يتلوها حدوث النوبة الكظرية . يصبح المريض بشكل مفاجىء مزرقاً , جلده بارد , نبضه ضعيف متسرع . يهبط الضغط الدموي ويصبح النفس سريعاً وجهدياً . وبغياب العلاج السريع والمكثف فإن سير الحالة يكون سريعاً نحو الموت . قد تكون المظاهر الأولى هي مظاهر نقص سكر الدم وخاصة عند حديث الولادة المصاب بنقص التنسج الكظري الولادي .

ما هي الفحوص المخبرية اللازمة لتشخيص قصور و فشل الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع ؟

عندما توجد مظاهر ضياع الملح تكون مستويات الصوديوم والكلور في المصل منخفضة و مستويات البوتاسيوم مرتفعة , مع ازدياد فعالية رينين البلازما . يزداد الإفراغ البولي  من الصوديوم والكلور بينما ينخفض إفراغ البوتاسيوم . وقد نجد حماض الاختبار المشخص أكثر من غيره هو قياس مستويات الكورتيزول في البلازما قبل وبعد تطبيق الموجهة  القشرية ACTH  , تكون مستويات الراحة منخفضة , ولا تحدث أية زيادة بعد تطبيق الـ ACTH .

ما هو علاج أعراض الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع ؟

يجب تطبيق الغلوكوز 5% في محلول ملحي 0,9% لتصحيح نقص سكر الدم وضياع الصوديوم , وبشك مواقت يجب حقن أحد أشكال الهيدروكورتيزون المائي مثل  الهيدروكورتيزون هيميسوكسينات وريدياً . بعدما تصبح التظاهرات الحادة تحت السيطرة فإن أغلب المرضى يحتاجون للمعالجة المعيضة المزمنة من أجل عوز الألدوستيرون والكورتيزول . ....مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 . ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP-جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 20/02/2017