أسباب نقص الكريات البيضاء و الحمراء و الصفائح عند الأطفال و الرضع

سبب نقص الكريات الشامل عند الطفل و الرضيع

 Pancytopenia

قلة الكريات الشاملة

نقص عناصر الدم الثلاثة للأطفال و الرضع

يحدث نقص الكريات الشامل بسبب تناقص الكريات الحمر , البيضاء , والصفيحات من قبل نقي العظم .

و سريرياً يؤدي هذا الأمر إلى فقر فقر الدم و النزف , وتناقص المقاومة للانتان .

يشخص فقر الدم اللامصنع الشديد عندما نجد اثنين على الأقل مما يلي : تعداد المحببات < 500 / مكل , تعداد الصفيحات < 20000 /مكل ,و تعداد الشبكيات المصحح <1% . ويحوي نقي العظم < 25  من الخلوية الطبيعية .

يجب أن تتضمن القصة كشف للعوامل التي يمكن أن تكون كابحة و مثبطة للنقي .

تشمل هذه العوامل العلاج الشعاعي و المعالجة الكيماوية (6- ميركابتوبورين , والميتوتريكسات , النيتروجين موستارد ) .

الأدوية الأخرى تشمل الكلورامفينيكول , السولفوناميدات , الفينيل بوتازون ومضادات الاختلاج .

تشمل المواد الكيماوية والسموم البنزن و الهيدروكربونات العطرية الاخرى تتواجد في قاتلات الحشرات وقاتلات الأعشاب .

يجب أيضاً أن تكون القصة والفحص السريري أيضاً متوافقين مع إمكانية الإصابة بانتانات فيروسية معينة .

إن التأهب للخمج أكثر من المتوقع يمكن أن يقترح وجود نقص في المناعة .

إن القصة العائلية لوجود شذوذات ولادية , تناذرات لا تصنيعية , والابيضاضات قد تشير لتناذرات مرافقة لنقص الكريات الشامل البنيوي اللامصنع .

قد يبدي الفحص السريري آثار الأعواز الخلوية : فقر الدم بسبب تسرع القلب والشحوب , نقص الصفيحات قد يسبب النزف , التكدم , الرعاف , النمشات , الكدمات , ويمكن لنقص المعتدلات أن يترافق مع القرحات الفموية والحميات .

يجب أن يتضمن الفحص تحديد وجود الشذوذات الولادية المرافقة لتناذر فانكوني والتناذرات الأخرى (تناذر دوان ) .

أسباب نقص الكريات البيضاء و الحمراء و الصفائح معاً عند الأطفال و الرضع :

1- نوب عدم التصنيع في النقي :

المرض الذين لديهم فقر دم انحلالي والذين نجد لديهم قصر في عمر الكريات الحمر يكونون في خطر من نوب عدم التصنيع . تشيع هذه النوب بالترافق مع الإصابة  بفيروسات البارفو وقد تحدث في الأطفال المنجليين , المصابين بالتلاسيميا , داء تكور الكريات الوراثي , والأنماط الأخرى للشدة المتعلقة بالكريات الحمراء .

2- فقر الدم اللامصنع:

في حال وجود فقر الدم اللامصنع الشديد يوصى بإجراء دراسة نقي العظم  من قبل مختص بأمراض الدم . تكون الكريات الحمراء في اللطاخة المحيطية غالباً كبيرة الخلوية قد نجد زيادة في الخضاب F . نقي العظم عادة ناقص الخلوية . في بعض الحالات قد نجد انشغال نقي العظم  بخلايا غير مولدة للدم (الخلايا النقائلية ) .

3- فقر دم فانكوني :

هو حالة ذات وراثة جسمية مقهورة . نجد لدى ثلثي الأطفال المصابين شذوذات خلقية . وهي تشمل صغر الرأس , صغر العين . غير الكعبرة والإبهام , بالإضافة لشذوذات في الكلية والقلب . قد نجد نقص في تصنيع الجلد وقامة قصيرة . لا بد من إجراء دراسة التكسرات الصبغية لوضع التشخيص .

4- خلل التقرن الوراثي :

هو حالة نادرة من سوء التشكل البشروي والمرافق لنقص عناصر الدم الشامل . التظاهرات الجلدية تشمل الجلد مفرط التصنيع , حثل الأظافر ,  والطلوان على الأغشية المخاطية .

5-  تناذر شواشمان دياموند :

يتصف بنقص المعتدلات مع قصور في وظيفة الإفراز الخارجي  الالبنكراسية (سوء امتصاص , اسهال دهني , فشل نمو ) .حوالي 25% منهم يطورون فقر دم لا مصنع .

6- الحمل :

قد يترافق الحمل مع فقر دم لا مصنع , قد تلعب الأستروجينات دوراً ما .

7-  البيلة الخضابية الانتيابية الليلية :

تتصف بالانحلال الدموي داخل الوعائي والبيلة الخضابية بالإضافة للخثار الوريدي . هناك تلازم قوي مع فقر الدم اللامضنع .

8- امراض جهازية :

قد تترافق الأمراض الجهازية مع نقص الكريات الشامل . هذا قد يشمل الذئبة الحمامية الجهازية , الأمراض الاستقلابية داء البروسيلا , داء الساركوئيد والتدرن .

9- سرطان الدم و اورام اخرى :

يمكن لاستبدال نقي العظم بخلايا غير مولدة للدم أن يسبب نقص الكريات الشامل . تنتقل النيوروبلاستوما لنقي العظم . يمكن لتصخر العظم أن يسبب انسداد النقي يمكن لتليف النقي أن يكون سبباً أيضاً .

10- اللايشمانيا الحشوية او الكالاآزار :

و هي مرض نادر و يترافق مع ضخامة الكبد و الطحال و نقص كل عناصر الدم بسبب تثبيط النقي.

11- تثبط النقي بسبب الفيروسات :

إن أشيع سبب لنقص الكريات الشامل الخفيف والمتوسط في المرضى السليمين هو الكبح الناجم عن العوامل الانتانية . تشمل الفيروسات النوعية فيروس البارفو البشري B19 . فيروسات التهاب الكبد , B,C , فيروس الضنك , CMV,HHV6,EBV .يمكن للمرضى المصابين بخمج الـ HIV أن يكون لديهم نقص كريات شامل لعدة أسباب , منها الانتانات الانتهازية , الأدوية المستخدمة في العلاج , والتنشؤات المرافقة للمرض . الفيروسات الأخرى التي يمكن أن تسبب نقص كريات تشمل الحصبة , النكاف , الحصبة الألمانية , الحماق , والأنفلونزا A .في حال توقع السبب الفيروسي , فمن المعقول إعادة الكشف على الـ CBC بعد عدة أسابيع . في حال استمرار نقص الكريات الشامل أو أنه أصبح شدة . تستطب إحالة المريض الاختصاصي أمراض الدم لإجراء التقييم الأبعد بعد ذلك ...الدكتور رضوان غزال - مصدر المعلومات :pediatric making decision 2011 - آخر تحديث 1/11/2017