أنت تتصفح معلومات طبية موثوقة تتوافق مع معايير مؤسسة الصحة على الإنترنت لضمان تقديم معلومات صحية موثوقة, تحقق هنا.
عدم التصنع العجزي و القطني العجزي
عدم التصنع العجزي و القطني العجزي
SACRAL AND LUMBO SACRAL AGENSIS
ما هو عدم التصنع العجزي و القطني العجزي ؟
- عدم تصنع العجز مصطلح يطلق على مجموعة من التشوهات تتصف بغياب الجزء الذيلي من العمود الفقري أول من وضعه كان Hohl عام 1852
- يفقد المصابون بهذا التشوه الوظيفة الحركية تحت مستوى الإصابة بشكل مشابه لما يحدث في القيلة النخاعية السحائية في ذلك المستوى ، ويفقد المريض الوظيفة الحسية أيضا تحت مستوى الفقرة المصابة .
- في الحالات الشديدة قد يغيب جزء من العمود القطني أو كله ، أو حتى الجزء السفلي من العمود الصدروي ويسمى التشوه عندئذ ، عدم التصنع القطني العجزي .
- لأن غياب العصعص لا يتسبب عادة بحدوث مشاكل فإن ذكره ليس ضروريا .
تصنيف عدم التصنع العجزي :
يعتمد تصنيف Renshaw على القدر المتبقي ( المتصنع ) من العجز، وعلى خصائص التمفصل بين العمود الفقري والحوض .
- النمط I : عدم التصنع عجزي أحادي الجانب جزئي أو تام .
- النمط II : عدم تصنع عجزي جزئي بوجود خلل ثنائي الجانب متناظر ، وفقرات عجزية طبيعية أو ناقصة التصنع ، وتمفصل ثابت بين الحرقفة والفقرة العجزية الأولى.
- النمط III : عدم تصنع عجزي تام مع درجة متفاوتة من عدم التصنع القطني وتتمفصل الحرقفة مع جانبي أدنى فقرة موجودة .
- النمط IV : عدم تصنع عجزي تام مع درجة متفاوتة من عدم التصنع القطني، وتكون الصفيحة الانتهائية الذيلية لأدنى فقرة متوضعة إما فوق حرقفة ملتحمة ، وإما فوق مفصل ارتفاقي حرقفي iliac amphiarthrosis .
الآلية الإمراضية :
- إن الآلية المرضية الحقيقية لا تزال مجهولة .
- يحدث تمايز العمود القطني والعجزو العصعص عند الجنين في الفترة بين الأسبوعين الرابع إلى السابع بعد الإلقاح .
- أظهرت التجارب أن حقن الأنسولين لأجنة الدجاج يؤدي إلى عدم تصنع ( الزمكين ) وهي حالة مماثلة لعدم التصنع العجزي كما لوحظ ازدياد نسبة الإصابة عند ولدان الأمهات المصابات بالداء السكري أو اللواتي تعرضن لمواد ومحاليل عضوية معينة .
المظاهر السريرية :
النمط I :
- التمفصل الفقري الحوضي ثابت عادة .
- يتسبب الغياب أحادي الجانب في العجز بحدوث تمفصل قطني عجزي مائل جنف قطني ، وهذا الجنف غير مترقي عادة ونادرا ما يحتاج معالجة جراحية .
- يكون الوركان طبيعيان عادة وكذلك الركبتان .
- قد يحدث تشوه القدم العقبية الروحاء مرافقا للمرض .
- الاضطراب الحسي يتبع توزع الجذور العجزية المصابة .
النمط II :
- يكون التمفصل الفقري الحوضي ثابتا ما لم يترافق بقيلة نخاعية سحائية .
- التشوهات الخلقية في العمود الفقري المرافقة للمرض ( كالتشوهات النصفية ) قد تؤدي إلى جنف خلقي مترقي..
- يحدث شلل حركي ويتوزع تبعا لمستوى الخلل الفقري .
- يكون الحس سليما عادة ، وقد يحدث خدر في مناطق توزع S4 .
- يترافق مع خلع ورك أحادي أو ثنائي الجانب .
- لا تحدث عادة تشوهات في القدم والكاحل .
النمط III :
- الوصل القطني الحوضي ثابت نسبيا .
- قد يتطور لدى هؤلاء المرضى حدب ، أو جنف مترقي خصوصا عند وجود قيلة نخاعية سحائية مرافقة.
- مستوى الشلل الحركي يتبع مستوى قطعيا واحدا من الفقرات .
- الحس يكون سليما ، على الأقل حتى مستوى الجذر العصبي العجزي الرابع .
- في حالة الغياب الكلي للعجز تكون الاليتان مسطحتين والشق الإليوي قصيرا .
- يغيب التحدب الطبيعي في المنطقة العجزية وتكون الشرج بوضعية أفقية.
- يكون الحوض غير غير ثابت تحت العمود الفقري وتحتاج لتثبيت جراحي .
- جميع المرضى تقريبا يصابون بحدب وجنف مترقيان .
- يكون الوركان بوضعية انكماش شديد بالتبعيد والعطف وغالبا يصابان بالخلع، ويجلس الطفل بوضعية بوذا Buddha Position .
- يحدث انكماش عاطف في الركبة ، مع طيات مأبضية عريضة .
- تحدث تشوهات شديدة وثابتة في العقب.
- يوجد شلل وضمور عضلي شديد في الركبين وما دونهما .
- يكون الحس سليما عادة حتى مستوى الركبيتين .
- يوجد أيضا عدم استمساك وفقدان للتحكم بالمصرات .
- يحتاج هؤلاء المرضى لتثبيت فقري حوضي .
المعالجة :
- عدم التصنع العجزي ذو المستوى العالي يضع الجراح أمام مشكلتين أساسيتين هما عدم الثباتية الحوضية - الفقرية ، والانكماش الشديد في الركبتين مع اتساع الحفرة المأبضية .
- الجراحة في النمط الرابع غير مشجعة ، ومعظم المؤلفين يعتبرون أن البتر بمستوى تحت المدورين الفخذين مع وضع أجهزة خاصة وأطراف صناعية هو الإجراء الأمثل .
- بحال استمرار عدم الثباتية الفقرية الحوضية دون تصحيح ، فلن يكون بإمكان المريض أن يجلس بدون مساعدة ، ولذلك يجرى إيثاق فقري حوضي ، وذلك لحماية الأحشاء من الانضغاط ، وتأمين ثباتية حوضية فقرية تسمح بإجراء معالجات لانكماشات الطرف السفلي .
- يجرى الإيثاق بتقنية Winter مع وضع طعوم عظمية .
- تعالج التشوهات في الركبة والقدم بالتجبير المتتالي والتحرير الجراحي في المراحل الأولى ، وتشترك مع الخز وع العظمية في المراحل المتأخرة .
- وبحال كان البتر مستطبا فيتم عبر مفصل الركبة.
- جسم الفقرة صغير ، وقطره الجانبي أكبر من قطره الأمامي الخلفي
- هناك مفصلان زليلان صغيران على كل جانب .
- الثقبة الفقرية كبيرة و مثلثية الشكل .
- النواتئ التمفصلية ذات وجيهات تمفصلية صغيرة ومسطحة ، تتجه العلوية منها إلى الخلف والأعلى وتتجه السفلية إلى الأسفل والأمام .
الخصائص التشريحية للفقرة الرقبية الأولى ( الفهقة Atlas ):
- ليس لها جسم ولا ناتئ شوكي .
- عبارة عن حلقة عظمية تتألف من قوس أمامية وقوس خلفية وكتلتين جانبيتين .
- لكل كتلة جانبية سطحان مفصليان ، واحد على الوجه العلوي ، وآخر على الوجه السفلي .
- تتمفصل هذه الفقرة في الأعلى مع اللقمتين القذاليتين ، مشكلة المفصلين القذالييين الفهقين، وتحدث فيهما حركة العطف والبسط ، ويتراوح طول قوس العطف من 20-30 درجة كما تتمفصل في الأسفل مع المحور ( الفقرة الرقبية الثانية) مشكلة المفصل الفهقي المحوري الذي يؤمن حركة الدوران .
- الحدبة الأمامية لـ C1 رقيقة للغاية وتكون مواجهة للناتئ السني للمحور ،والذي يتوضع خلف الناتئ السني (الفائق) Odontoid ....... الدكتور رضوان غزال MD-FAAP - آخر تحديث 24/4/2013 - جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net
المصادر References
- كتاب اورثوبيديا الأطفال للدكتور ياسر يوسف عمران - دار القدس للعلوم
- Pediatric Orthopedics Sharrard - eMedicine.com