نقص الصفيحات الدموية عند الأطفال

نقص الصفائح عند المواليد

هبوط عدد صفائح الدم عند الطفل

أسباب نقص عدد صفائح الدم

خلل عمل الصفائح الدموية

اضطرابات الإرقاء

مشاكل التخثر عند الأطفال

خلل النزيف لدى الطفل

اضطراب عملية توقف النزف للأطفال

DISORDERS OF HEMOSTASIS IN CHILDREN

الإرقاء هو عملية السيطرة على النزيف أو النزف في جسم الإنسان.

يحتاج الإرقاء الطبيعي إلى تكامل عمل كل من الأوعية الدموية و الصفيحات الدموية و عوامل التخثر الذوابة . يمكن أن تنجم الاضطربات النزفية عن شذوذ تشكل سدادة الإرقاء Plug formation (و هذا ما يحدث في اضطرابات الصفيحات ) أو تشكل الخثرة الشاذ (الذي يشاهد في عيوب شلال التخثر ) أو شذوذات الأوعية الدموية.

من الأمثلة عن الشذوذات الوعائية التي تؤدي للنزف العيوب الوراثية في اصطناع الكولاجين ( أمراض الغراء مثل متلازمة إهلير -دانلوس ) و آفات الكولاجين المكتسبة (عوز الفيتامين C أو البثع أو الاسقربوط ) و التهاب الأوعية (فرفرية هينوخ شونلاين HSP ) . تترافق فرفرية هينوخ شونلاين او الفرفروية التأقانية الـ  HSP مع الألم البطني و التهاب المفاصل و التهاب الكلية و الفرفرية و يكون التوزع الكلاسيكي للطفح الجلدي فوق الإليتين و على الطرفين السفليين .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

اضطرابات الصفيحات الدموية أو صفائح الدم  PLATELET DISORDERS  :

قد تكون اضطرابات الصفيحات الدموية كمية (نقص عدد الصفيحات الدموية أو صفائح الدم ) أو نوعية (خلل في عمل الصفيحات الدموية أو صفائح الدم )و تؤدي إلى شذوذ تشكل سدادة الإرقاء .

يتم كشف الشذوذات الكمية بإجراء تعداد الصفيحات أو تقدير عدد الصفيحات على لطاخة الدم المحيطي .

في حين يتم التحري عن الاضطرابات النوعية بإجراء زمن النزف أو دراسات تجمع الصفيحات

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

متى يعتبر أن الطفل مصاب بحالة نقص الصفيحات او الصفائح الدموية أو  Thrombocytopenia ؟

 يعرف نقص الصفيحات او الصفائح الدموية أو  Thrombocytopenia بأنه تعداد الصفيحات الذي يقل عن 150000 /ملم3 و هو أشيع سبب للنزف الشاذ عند الأطفال.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أسباب نقص الصفيحات او الصفائح الدموية أو  Thrombocytopenia ؟

قد ينجم نقص تعداد الصفيحات عن عدم كفاية الإنتاج من نقي العظام أو زيادة تخريب الصفيحات في الدم المحيطي.

يتم تقييم إنتاج الصفيحات من مخ العظم بتقييم عدد النواءات Megakaryocytes في رشافة نقي العظم .

قد ينجم نقص إنتاج الصفيحات عن قصور نقي العظم أو تثبيط نقي العظم .

تشمل حالات قصور نقي العظم المؤدية لحدوث نقص الصفيحات الدم كلاً من :

1. الاضطرابات المؤدية لنقص الكريات الشامل (فقر دم فانكوني , و فقر دم اللاتنسجي مجهول السبب و الابيضاض )

2. متلازمة نقص صفيحات الدم مع غياب الكعبرة ( TAR)

3. متلازمة ويسكوت الدريشWiskott-Aldrich

تعرف متلازمة TAR أيضاً بنقص تنسج النواءات الخلقي وهي اضطراب جسدي متنح يتطور فيه نقص الصفيحات خلال الأشهر القليلة الأولى من العمر ثم يشفى عفوياَ بعد عمر السنة . إن كثرة الكريات البيض العابر شائع و يقترح الابيضاض غالباً , و يعتبره تشوه الكعبرة من العلامات الواصمة .

أما متلازمة وبسكوت - الدريش فهي اضطراب مرتبط بالجنس يتميز بنقص غاما غلوبولين الدم مع الأكزيما و نقص صفيحات الدم .ويعتبر زرع نقي العظم شافياً

تشمل أسباب نقص صفيحات الدم الناجم عن تثبيط نقي العظم كلاً من :

• الأدوية الكيماوية

• الأخماج الفيروسية المكتسبة (HIV ,فيروس إبشتاين -بار , الحصبة )

• الأخماج الخلقية داخل الرحم (داء المقوسات والإفرنجي والحصبة الألمانية والفيروس المضخم للخلايا وفيروس البارفو B19 )

• بعض الأدوية (مضادات الاختلاج  و السلفوناميدات والكينيدين والكينين والمدرات الثيازيدية ).

تسبب الأخماج المكتسبة بعد الولادة (باستثناء ال HIV )و الارتكاسات الدوائية عادة نقص صفيحات عابر في حين قد تؤدي الأخماج الخلقية لإحداث تثبيط مديد في وظيفة نقي العظم .

إن نقص صفيحات الدم الناجم عن قصر عمر الصفيحات أشيع بكثير من نقص الصفيحات الناجم عن عدم كفاية الإنتاج . إن تخرب الصفيحات متواسط بالمناعة غالباً .

نقص الصفائح الدموية عند الأطفال حديثي الولادة :

يمكن أن يحدث نقص الصفيحات عند الوليد بسبب الأضداد المناعية الذاتية أو أضداد المناعة الإسوية Isoimmune . تنتج أضداد المناعة الإسوية من نوع IgG  ضد صفيحات الجنين عند عبور هذه الصفيحات عبر المشيمة و تقدم نفسها للجهاز المناعي عند الأم . إذا وجد مستضد على صفيحات الجنين غير موجود على صفيحات الأم فإنه يكشف من الجهاز المناعي عند الأم على أنه مستضد غريب و تتشكل ضده أضداد مناعة إسوية . ثم تمر هذه الأضداد الوالدية الموجهة ضد صفيحات الجنين عبر المشيمة مسببة تخرباً في صفيحات الجنين . يدعى هذا الاضطراب بفرفرية نقص الصفيحات بالمناعة الإسوية عند الوليد و حديثي الولادة.

إن هذه الأضداد الوالدية لا تسبب تخرباً في صفيحات الدم الأم .تمر الأضداد المناعة الذاتية من نوع ال IgG إلى الجنين عبر المشيمة عندما تكون الأم مصابة بفرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب أو الذئبة الحمامية الجهازية أو نقص الصفيحات المحرض بالأدوية . وفي كل هذه الحالات الثلاثة تعبر الأضداد  الوالدية عبر المشيمة وتهاجم صفيحات الجنين . على العكس من أضداد المناعة الإسوية فإن أضداد المناعة الذاتية يمكن أن تؤدي لنقص صفيحات الدم عند الأم وبعد الوالدة يمكن للرضع المصابين بنقص الصفيحات بالمناعة الإسوية أو بالمناعة الذاتية الشديد أن يعالجوا بالستيرويدات القشرية (الكورتيزون ) أو الغلوبين المناعي وريدياً حتى تزول أضداد الصفيحات المكتسبة من الأم . تمت مناقشة فرفرية نقص صفيحات مجهول السبب في الطفولة بشكل مفصل لاحقاُ في هذا الفصل.

نقص الصفائح الدموية عند الأطفال بسبب أمراض الدم الاخرى :

تسبب فاقات الدم الانحلالية الناجمة عن اعتلال الأوعية الدقيقة أيضاً نقصاً في الصفيحات ناجماً نقص عمر الصفيحات . تشمل اضطربات اعتلال الأوعية  الدقيقة التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC ) و المتلازمة اليوريميائية الانحلالية ( HUS ) و فرفرية نقص الصفيحات الخثري ( TTP ) . و ستتم مناقشة مرض التخثر المنتشر داخل الأوعية في صفحة خاصة في موقع عيادة طب الاطفال .

تتميز المتلازمة اليوريميائية الانحلالية HUS بفقر الدم الانحلالي الناجم عن اعتلال الأوعية الدقيقة و أذية القشر الكلوي ونقص الصفيحات و وهي تسبب رئيس للقصور  الكلوي الحاد عند الأطفال . إن العضيات سلبية الغرام المنتجة للفيروتوكسين (مثل الإيشريشيا الكولونية O157:H7 ) ترتبط مع الخلايا البطانية وتسبب ال HUS . تؤدي أذية الخلية البطانية إلى تخثر (تجلط ) Clothing موضعي مع تفعيل الصفيحات . ينجم فقر الدم الانحلالي الناجم عن اعتلال الدقيقة عن الأذية الميكانيكية للكريات الحمر عند مرورها عبر البطانة الوعائية المتأذية وينجم نقص الصفيحات عن التصاق الصفيحات مع البطانة المتأذية . إن 60%-80% من مرضى الـ HUS يحتاجون للديال بشكل عابر . يتجاوز معظم الأطفال الطور الحاد ويستعيدون وظيفة كلوية طبيعية .

يثار استهلاك الصفيحات في فرفرية نقص الصفيحات الخثري TTP بواسطة عامل بلازمي أو فقد عامل مثبط ويبدو أن هذه هي الحديثة الأولية . يحدث ترسب معتدل للفيبرين وهذا يسبب تخرباً في الكريات الحمر .

يظهر الجدول التالي الأسباب الشائعة لنقص الصفيحات الدموية أو صفائح الدم عند حديثي الولادةو الرضع و الاطفال :

قد ينجم نقص عمر الصفيحات أيضاً عن احتجاز الصفيحات كما هو الحال في الأورام الوعائية الكبيرة و فرط الطحالية . تحدث فرط الطحالية Hypersplenism غالباً نتيجة لفقر الدم المنجلي و متلازمات الثلاسيميا و داء غوشر و فرط التوتر البابي .  ..الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 15/8/2017