مرض الهيموجلوبين اتش H

معلومات الإستشارة
رقم الإستشارة : 3886
المرسل : علي
البلد : سوريا
التاريخ : 15-02-2018
مرات القراءة : 502
معلومات الطفل
اسم الطفل : محمد
تاريخ ولادته : 24/11/2004
عمره : 3
جنسه : ذكر
محيط رأسه : لا اعرف
الوزن الحالي : 17
وزن الطفل عند الولادة : 3
طوله : 90cm
تغذيته : حليب الأم
معلومات إضافية
تغذية إضافية :
سوابق هامة :
سوابق عائلية :
إعلان Advertisement

نص الإستشارة

طفل عند تحليل رحلان الخضاب كانت النتائج التاليه و (hbf 0.6) ( hb a2 0.7)( hba 84) hb ) parts 3.4) ( hb h 11.1)

إعلان Advertisement

رد الطبيب

مرض الهيموجلوبين اتش H


وجود الخضاب اتش H في تحليل رحلان الدم


هو شكل من اشكال الثلاسيميا الفا او الالفا ثلاسيميا المتوسطة الشدة

و هو يورث بصفة جسمية متنحية 

و اكثر ما يشاهد عند الآسيويين و في الشرق الاوسط

نسبة الحدوث غير معروفة و لكن تقدر بـحالة لكل مليون شخص

اسباب مرض وجود الخضاب اتش H او الفا ثلاسيميا متوسطة :


السبب وراثي مما يؤدي الى تشكل خضاب شاذ غير طبيعي هو الخضاب او الهيموغلوبين اتش

و الآلية هي حذف 4 مورثات من مروثات الغلوبين –α

اعراض مرض وجود الخضاب اتش H او الفا ثلاسيميا متوسطة :


فقر دم خفيف الى متوسط

ضخامة طحال و كبد خفيفة الى متوسطة

علاج مرض وجود الخضاب اتش H او الفا ثلاسيميا متوسطة :


الحالات الخفيفة قد لا تحتاج لعلاج الا نقل الدم احيانا و الحالات الاشد قد تحتاج نقل دم متكرر ,

و يجرى استئصال الطحال فقط في حالات فرط الطحالية , 

و مستقبل المرض جيد عموماً

و قد يتواجد الخضاب ب B او هيموجلوبين Bart ايضاص مع الخضاب H كما في حالة طفلك و هذا لا يغير كثيرا في حالة الطفل

و يجب متابعة حالة الطفل عند طبيب اخصائي امراض دم الاطفال 

و لكن اهم ما في الامر اجراء استشارة وراثية خوفا من حدوث الخزب الجنيني في الحمول القادمة

و ارجو زيارة صفحة الثلاسيميا الفا هنا