متلازمه وست

معلومات الإستشارة
رقم الإستشارة : 3148
المرسل : نجود
البلد : السودان
التاريخ : 21-05-2017
مرات القراءة : 1270
معلومات الطفل
اسم الطفل : دان
تاريخ ولادته : 13/10/2016
عمره : 7شهور
جنسه : أنثى
محيط رأسه : 41سم
الوزن الحالي : 6ونص
وزن الطفل عند الولادة : 2.200
طوله : 29سم
تغذيته : حليب الأم
معلومات إضافية
تغذية إضافية : مسلوق وزبادي
سوابق هامة :
سوابق عائلية :

نص الإستشارة

ابنتي كانت تعاني من تاني يوم للولادة زهبنا الحضانه وكان بيطلع شي أخضر من المعدة واخدت اوكسجين وحبوب فينوباربيتال ومضاد حيوي خرجنا بعد مرور21يوم بعد وقف الحبوب وكانت تهتز بسيط من جسمها رجعوا لها الحبوب وتوقف بالتدريج وم اتشنجت تاني بقت تخز قبل النوم وبعد تصحي الناس تقول عادي ما اهتمينا بالموضوع صار عمرها6شهور زهبنا الي أخصائي مخ واعصاب وعملنا تخطيط الدماغ وطلع النتيجه متلازمه وست سندروم وعملنا أيضا رنين مغنطيسي فطلع في ضمور خفي في الفص الصدغي صرف لنا الدكتور حبوب سابريلsabril500ملغ افيدوني لانهابنتي البكر وليس لدي معلومات كافيه عن الأطفال رقبتها يادوب بدأت تثبت جميع حواسها جيدة تتحرك كويس وتصدر أصوات وبعض الأحيان تقلدني في طلع اللسان وأصوات بالفم افيدوني عن حاله ابنتي اذا تدعي للسفر للعلاج خارج الدوله ودمتم لنا عون جزاكم الله كل خير

رد الطبيب

السلام عليكم اخت نجود

عادة تبدأ اعراض متلازمة ويست ما بين عمر 3 شهور و عمر سنة واحدة

تسمى ايضا التشنج الطفل 

و هي من انواع الصرع النادر عند الاطفال 

و عادة هناك استعداد وراثي او عائلي للحالة

و تترافق عاد مع تأخر في تطور الطفل 

و العلاج هو هرمون ACTH

او البردنيزون او الكلونازيبام او الديباكين

و الملاحظ ان التشنجات عند طفلتك بدات مبكراً بعمر اقل من 3 شهور 

و لكل طفل حالته الخاصة و يبقى القرار لطبيب اعصاب الاطفال الذي يتابع حالة طفلتك

و انصحك بتصوير الطفلة بالفيديو الموبايل  في كل مرة يتكرر فيها التشنج و عرض الفيديو على طبيب اعصاب الاطفال 

 

و فيما يلي المزيد من التفاصيل حول متلازمة ويست او وست WEST SYNDROME:

يقدر معدل الإصابة بين 1 و 1.6 حالة لكل 000 100 ولادة حية. والفتيان أكثر تأثرا من الفتيات.

اعراض متلازم ة وست أو ويست :

يحدث بدء الاعراض بين 3 و 7 أشهر من العمر في 50-70٪ من الحالات.

اما بداية الاعراض عند الولادة أو في الأطفال الأكبر سنا والأطفال (حتى سن 5) فهو أقل شيوعا بكثير. 

و تكون التشنجات على شكل انثناء محوري مفاجئ للجسم أو، في كثير من الأحيان، حركات التمديد و يمكن أن تترافق مع الانحراف العين. 

التقلصات هي الأكثر وضوحا في الأطراف العلوية وغالبا ما يتبعها البكاء. ومع ذلك، قد تقتصر تشنج إلى انحراف العين صعودا. 

وينبغي البحث عن تشوه دماغي في وجود عدم التماثل. 

تحدث تشنجات على شكل سلسلة متكررة من التشنج مفصولة بفواصل من 5-30 ثانية، 

ويمكن أن تستمر لأكثر من 10 دقيقة. 

 تصبح التشنجات  أكثر كثافة مع تقدم حالة التشنج الواحدة. 

يتكون مظهر تخطيط الدماغ من ارتفاع السعة و موجة بطيئة ثنائية الطور. 

يوصف نمط تخطيط الدماغ بانه من نوع hypsarrhythmic 

كما ان اضطراب النظم يتميز بانه غير متزامن وارتفاع السعة موجات بطيئة والمسامير متعددة البؤر. 

وقد تم الإبلاغ عن المتغيرات سريعة وبطيئة، اعتمادا على المسببات المرضية.

اسباب متلازمة وست :


اسباب متلازمة وست متعددة , و قد تم الكشف عن وجود تشوه دماغي في 70-80٪ من الحالات. 

الأسباب الأكثر شيوعا لهذه الحالات من التشوهات التصلب الدرني في معظم الأحيان

 (مرض بورنيفيل) tuberous sclerosis (Bourneville disease)

 أو عقابيل نقص التروية أو التهاب السحايا والدماغ)، 

او شذوذ وراثي (مثل التثلث الصبغي 21، الحذف 1p36 أو الطفرات في جينات أركس أو STK9) 

أو (مثل اضطراب الميتوكوندريا أو بيلة الفينيل كيتون). 

حوالي 10٪ من حالات متلازمة وست هي مجهولة السبب :

و في هؤلاء الرضع يكون التطور النفسي الحركي أمر طبيعي قبل بداية التشنجات و الاختلاجات 

و نقص اضطراب النظم hypsarrhythmia على تخطيط الدماغ يكون متماثل و الاستجابة للأدوية جيدة. 

و 10-20٪ المتبقية من الحالات هي وراثية و ربما يرتبط مع الشذوذ الذي لم يتم الكشف عنه بعد.


تشخيص متلازمة ويست عند الاطفال :

يستند التشخيص على الاعراض السريرية ونمط تخطيط الدماغ

و تفريق متلازمة وست عن غيرها من الامراض قد يكون مشكلة وينبغي أن تشمل :

متلازمة سانديفير،

 رمع عضلي حميد، 

هيبيركبليكسيا 

و الجزر المعدي المريئي 

ونوبات حبس التنفس.

الاستشارة الوراثية من اجل متلازمة وست :

قد تكون المشورة الوراثية مفيدة اعتمادا على المسببات المرضية.

علاج متلازمة وست او ويست :

العلاج هو بالادوية . العلاجين الأكثر فعالية هي فيغاباترين (غالبا ما تستخدم كعلاج الخط الأول) و الكورتيزون

او الستيروئيدات القشرية (المستخدمة عند فشل العلاج مع فيغاباترين). 

وينبغي أن يبدأ العلاج في أقرب وقت ممكن للحد من العجز المعرفي الناجم عن الصرع.

 يتم استخدام التدخل الجراحي فقط في الحالات مع الآفات الدماغية المحلية.

مستقبل حالة الطفل في متلازمة ويست :

يختلف مستقبل الطفل اعتمادا على المسببات والسرعة التي يبدأ بها العلاج. 

و حتى بعد الاستجابة الأولى للعلاج، يحدث تكرار للتشنج في غضون 6 أشهر في 30٪ من الحالات. 

تميل تشنجات إلى الاختفاء بعد عمر 5 سنوات من العمر و لكن تم الإبلاغ عن تكرار الحالة حتى بعد عمر 5 سنوات.

و العقابيل العقلية و الحركية و الحسية تكون موجودة في 75٪ من الرضع والصرع يكون مقاوم للدواء في 50-60٪ من الحالات.

 و ارجو زيارة صفحة تشنجات الاطفال الرضع هنا