ما هو هيموجلوبين الدم ؟
معلومات الإستشارة
معلومات الطفل
معلومات إضافية
نص الإستشارة
ما هو هيموجلوبين او خضاب الدم و مما يتكون؟
رد الطبيب
السلام عليكم
هيموجلوبين الدم او خضاب الدم او الهيموغلوبين هو بروتين يوجد في كريات الدم الحمراء .
يتكون هيموجلوبين الدم من جزئين :
الهيم و الجلوبين
و الهيم يتكون بشكل اساسي من الحديد و هو الذي يعطي الدم اللون الاحمر و هو الذي يقوم بنقل الاوكسجين
يتكون الجلوبين من اثنين من البروتينات ملتصقين ببعضهما و هما البروتين الفا و البروتين بيتا .
حيث يحتوي الهيموجلوبين على تحت وحدتين الفاو تحت وحدتين بيتا
يجب أن يكون كل من البروتينات موجودة للهيموجلوبين لالتقاط والافراج عن الأكسجين بشكل طبيعي.
واحد من البروتينات المكون يسمى ألفا، والآخر هو بيتا.
و قبل الولادة، لا يكون البروتين بيتا فعالا.
و بدلا منه يكون هناك البروتين الهيموجلوبين عند الجنين البروتين غاما حتى ولادة الطفل
و وظيفة الهيموجلوبين هو حمل الأكسجين من الرئتين و نقله إلى الأنسجة الطرفية للحفاظ على بقاء الخلايا. .
كيف يتم صنع الهيموجلوبين؟
مثل كل البروتينات، "يكون مخطط او شيفرة تركيب " للهيموغلوبين موجودة في الحمض النووي (المادة التي تشكل الجينات).
عادة، و لدى الفرد أربعة جينات التي تشفر لبروتين ألفا، أو سلسلة ألفا. اثنين من الجينات رمز آخر لسلسلة بيتا.
(اثنين من الجينات إضافية رمز لسلسلة غاما في الجنين).
سلسلة ألفا وسلسلة بيتا مصنوعة بكميات متساوية على وجه التحديد، على الرغم من اختلاف عدد الجينات.
سلاسل البروتين تنضم في تطوير خلايا الدم الحمراء، وتبقى معا لحياة الخلية الحمراء.
كيف تتكون انواع الهيموجلوبين غير طبيعية؟
عادة تكوين الهيموجلوبين هو نفسه في جميع الناس. و الجينات التي رمز الهيموجلوبين متطابقة في جميع أنحاء العالم.
في بعض الأحيان، ومع ذلك، يتم تغيير أحد الجينات من قبل أي من مجموعة متنوعة من "الحوادث" التي يمكن أن تحدث في الطبيعة.
هذه التغيرات في الجينات (تسمى "الطفرات") نادرة جدا. وبما أن الجينات موروثة، وأنها تحتوي على المعلومات اللازمة لصنع بروتين،
إذا الطفرة تنتج الجين الهيموغلوبين غير طبيعي في شخص،
و سيتم نقل الجين إلى أولاده.
و الأطفال سوف تنتج الهيموغلوبين المعدلة مماثلة لتلك التي من الوالد.
معظم الطفرات في الهيموغلوبين تؤدي الى مرض ما
في بعض الأحيان، ومع ذلك، فإن التغيير في البروتين يغير جوانب سلوكه.
و اهم أنواع الاضطرابات التي يمكن أن تنتج عن خلل تركيب الهيموجلوبين تشمل مرض الخلايا المنجلية و الثلاسيميا.