ما هو مرض تشوه بجس انقلاب المثانة الخارجي؟

معلومات الإستشارة
رقم الإستشارة : 9545
المرسل : ب
البلد : اليمن
التاريخ : 14-11-2022
مرات القراءة : 53
معلومات الطفل
اسم الطفل : أ
تاريخ ولادته : 2022831
عمره : شهران
جنسه : ذكر
محيط رأسه : المحويت
الوزن الحالي : 2.5
وزن الطفل عند الولادة : 1.5
طوله : ٣٤سم
تغذيته : حليب الأم
معلومات إضافية
تغذية إضافية : طبيعيه
سوابق هامة : تشوه خلقي في المثانه
سوابق عائلية : لا يوجد

نص الإستشارة

يعاني من الحمى الشبه دائمه والبكاء المتواصل والتهابات بدم بقد 11.7

رد الطبيب

ما هو مرض تشوه بجس انقلاب المثانة الخارجي؟



هو حالة تشوه معقد :


Bladder Exstrophy-Epispadias-Cloacal Exstrophy Complex


معقد انقلاب المثانة للخارج والمبال الفوقاني والمذرق هو مجموعة من الحالات الشاذة التي تشمل المسالك البولية والجهاز التناسلي والجهاز العضلي الهيكلي وأحيانًا السبيل المعوي. في انقلاب المثانة الكلاسيكي ، ترتبط معظم الحالات الشاذة بعيوب في جدار البطن والمثانة والأعضاء التناسلية وعظام الحوض والمستقيم والشرج.

انقلاب المثانة للخارج هو شذوذ نمو نادر يحدث عند الولادة (خلقي) حيث تنقلب المثانة والهياكل المرتبطة بها من الداخل إلى الخارج. يتجه الجزء الخلفي من جدار المثانة (الجدار الحويصلي الخلفي) إلى الخارج (الانقلاب الخارجي) من خلال فتحة في جدار البطن ويتم إخراج البول من خلال هذه الفتحة. يعتمد مدى الانقلاب الخارجي على حجم الفتحة. أخف شكل هو عندما يكون هناك عيب أو فتحة في الأنبوب الذي ينقل البول من الجسم من المثانة (مجرى البول) ويسمى epispadias.

الشكل الأكثر شدة هو عندما يكون هناك خلل في مجرى البول والمثانة والأمعاء (انقلاب كلوي). يحدث انقلاب المثانة الكلاسيكي عندما يكون هناك خلل في مجرى البول والمثانة ويكون متوسط ​​الشدة. السبب الكامن وراء هذا المركب غير معروف. الخصائص الفيزيائية هي نتيجة خلل في النمو أثناء النمو الجنيني حيث لا يتم استبدال الغشاء المذرق بأنسجة تشكل عضلات البطن.



العلامات والأعراض :



يمكن أن يتخذ مركب انقلاب المثانة للخارج والمبال الفوقاني والمذرق أشكالًا عديدة اعتمادًا على مدى خلل النمو الذي يسببه. أخف شكل هو عندما يكون هناك فتحة في مجرى البول (epispadias). الشكل الأكثر شدة هو عندما يكون هناك فتحة في مجرى البول والمثانة والأمعاء (انقلاب مذرق).

الشكل الأكثر شيوعًا هو انقلاب المثانة الكلاسيكي حيث يتم قلب المثانة والهياكل ذات الصلة من الداخل للخارج من خلال فتحة في جدار البطن. انقلاب المثانة الكلاسيكي هو متوسط ​​الشدة والمثانة مفتوحة من أعلى المثانة عبر الإحليل وإلى طرف القضيب.

الأولاد المصابون بالمبال الفوقي لديهم مجرى البول قصير للغاية ومنقسّم والفتحة موجودة على السطح العلوي للقضيب. الفتيات المصابات بالمبال الفوقي لديهن فتحة مجرى البول تقع بين البظر المشقوق والشفرين الصغيرين.

الانقلاب المفصلي هو عيب خلقي خطير حيث توجد عادة منطقة مغطاة بالغشاء على جدار البطن تحتوي على محتويات البطن (قيلة سارية). تنقسم المثانة إلى نصفين ويقسم القضيب إلى نصفين. الإناث لديها بظر مقسم إلى نصفين وقد يكون لها فتحتان مهبليتان. عادة ما تكون فتحة المستقيم إلى خارج الجسم مفقودة أو صغيرة بشكل غير طبيعي.

أحيانًا ما ترتبط تشوهات أخرى بالمركب. وتشمل هذه انفصال عظام العانة ، وغياب الجزء السفلي من المثانة مما يتسبب في عدم القدرة على التحكم في المثانة (سلس البول) والوضع غير الطبيعي للأنابيب التي تنقل البول من الكلى إلى المثانة (الحالبين) مما يؤدي إلى ارتداد البول في الكلى (ارتداد) ،




الأسباب :



في التطور الطبيعي ، يفصل الغشاء المذرق مؤقتًا بين الهياكل البولية التناسلية والشرجية وتنكسر عندما يبدأ النسيج الذي سيشكل عضلات البطن في النمو في مكانه. يحدث معقد انقلاب المثانة للخارج والمبال الفوقاني والمذرق بسبب خلل في النمو يحدث بعد 4-5 أسابيع من الحمل حيث لا يتم استبدال الغشاء المفصلي بالأنسجة التي ستشكل عضلات البطن. السبب الكامن وراء هذا الخطأ في التنمية غير معروف.




هل بجس المثانة كثير الحدوث ؟



قُدِّر معدل انتشار انقلاب المثانة الكلاسيكي عند الولادة بما يتراوح بين 1 في 10000 و 1 من كل 50000 مولود حي. يتأثر الذكور مرتين أو ثلاث مرات أكثر من الإناث. تحدث المبال الفوقاني المعزول في حوالي 1 من كل 112000 ولادة حية و 1 من كل 400000 مولود حي. يحدث الانقلاب المفصلي في حوالي 1 من كل 400000 ولادة حية.




التشخيص:



قد يكشف الفحص بالموجات فوق الصوتية قبل الولادة للجنين مع المركب عدم وجود حشو المثانة ، وانخفاض الحبل السري ، وفصل عظام العانة ، والأعضاء التناسلية الصغيرة وكتلة البطن التي تزداد في الحجم مع تقدم الحمل.



An ileal conduit with stoma shows the ureters attached to a stoma using a segment of intestine.

علاج بجس او انقلاب المثانة:



يتكون علاج انقلاب المثانة للخارج من سلسلة من العمليات الجراحية التصحيحية التي يتم إجراؤها على مدار عدة سنوات.

 الجراحة الأولى هي إغلاق المثانة للسماح لها بحبس البول ووضع المثانة داخل الحوض وإغلاق جدار البطن.

 في بعض الحالات ، قد يحتاج الأطفال المصابون بانقلاب المثانة للخارج أيضًا إلى سلسلة من الإجراءات الجراحية لإعادة بناء الأعضاء التناسلية الخارجية. 

عادة ما يتم إجراء هذه العمليات الجراحية قبل سن عامين

يتم إجراء إعادة بناء عنق المثانة في عمر 5 سنوات تقريبًا للسماح بالتحكم في البول وإعادة ضبط الحالب لمنع البول من الرجوع إلى الكليتين.

إن النظرة المستقبلية للحفاظ على وظائف الكلى بشكل طبيعي بعد التصحيح الجراحي وإعادة البناء جيدة. 

ومع ذلك ، قد يعاني بعض الأفراد المصابين بهذا الاضطراب من مشاكل في المسالك البولية طويلة الأمد مثل حصوات الكلى والتهابات الكلى ودرجات متفاوتة من سلس البول. العلاج الآخر هو عرضي وداعم.



المزيد حول انقلاب المثانة الخارجي هنا