غياب فتحة المقعد مع ناسور على المثانة

معلومات الإستشارة
رقم الإستشارة : 10024
المرسل : ريام
البلد : العراق
التاريخ : 30-05-2023
مرات القراءة : 554
معلومات الطفل
اسم الطفل : ا
تاريخ ولادته : ٢٩/١١/٢٠٢٢
عمره : ٧ شهور
جنسه : ذكر
محيط رأسه : لا اعلم
الوزن الحالي : ٣ كيلوت و ٧٠٠
وزن الطفل عند الولادة : ٢.٥٠٠
طوله : لا اعلم
تغذيته : حليب صناعي
معلومات إضافية
تغذية إضافية :
سوابق هامة : علما انه اطفال انابيب
سوابق عائلية :

نص الإستشارة

السلام عليكم ابني عنده تشوه خلقي متلازمة گولدهار .. عنده غياب فتحه المقعد مع ناسور على المثانه لما كان عمره ٢٤ ساعه تم اجراء عمليه كولوستومي له و . الان نحاول اجراء عمليه تصنيع مقعد و رفع الناسور لكن الطبيب طلب اشعه ملونه لتحديد مكان الناسور .. المشكله انه عدم امكانيه نجاح الاشعه الملونه بسبب توسع في الامعاء و خروج الماده الملونه بالكامل و عدم ثبات الفولي و خروجها من فتحه الكلوستومي .. هل يوجد تقنيات اخرى لامكانيه اخذ الاشعه غير عن حقن الماده الملونه .. ما هي الحلول البديله للاشعه الملونه في حال استحالة عملها ؟؟

رد الطبيب

انسداد فتحة المقعد الخلقي مع ناسور


السلام عليكم 

يمكن أن يفيد التصوير بالرنين المغناطيسي MRI في تحديد مكان الناسور بدقة

ويبقى القرار للطبيب الجراح المشرف على حالة الطفل

 اذا اعجبك الرد يرجى دعم الموقع و استمرارية الرد على الاستشارات هنا

وبشكل عام:


ما هي حالة غياب فتحة المقعد من الولادة؟


تشوهات الشرج والمستقيم هي عيوب خلقية ، وهي تمتد من فتحة الشرج حتى المستقيم للطفل والتي تتداخل مع المرور الطبيعي للبراز . عندما يتم انسداد فتحة الشرج بالكامل ، فإن الحالة تسمى فتحة الشرج غير المثقوبة.

في الأطفال الذين يعانون من تشوهات الشرجية ، قد تكون فتحة الشرج مفقودة ، أو تسدها طبقة رقيقة أو سميكة من الأنسجة ، أو أضيق من المعتاد. في حالات نادرة ، قد تكون فتحة الشرج طبيعية أثناء انسداد المستقيم أو تضييقه.

يعاني العديد من الأطفال المصابين بالتشوهات الشرجية من ناسور أو ممر غير طبيعي بين المستقيم إلى جزء آخر من الجسم ، مثل


في بعض الأطفال الذين يعانون من التشوهات الشرجية ، يكون للمستقيم والمسالك البولية نفس الفتحة. هذا الشذوذ يسمى مجرور.

ما مدى شيوع التشوهات الشرجية؟


يولد حوالي 1 من كل 5000 طفل مصابًا بتشوهات في الشرج. 1

من هو الأكثر عرضة للولادة بالتشوهات الشرجية؟


الأولاد أكثر عرضة من الفتيات للولادة بتشوهات الشرجية. 1

إذا كان لدى الوالدين طفل واحد يعاني من تشوه في الشرج ، فإن احتمال إصابة الطفل المستقبلي بهذه الحالة هو 1 من كل 100 ، وهو أعلى من متوسط ​​الخطر البالغ 1 من كل 5000. 1

ما هي المشاكل الصحية الأخرى التي يعاني منها الأطفال المصابون بالتشوهات الشرجية؟


قد يعاني الأطفال المصابون بالتشوهات الشرجية من عيوب خلقية تؤثر على أجزاء أخرى من الجسم.

قد تشمل هذه عيوب في:


  • المسالك البولية والأعضاء التناسلية

  • قلب

  • العمود الفقري

  • الجهاز الهضمي (GI)

  • القصبة الهوائية ، وتسمى أيضًا القصبة الهوائية

  • الكلى

  • أيدي و أرجل


في بعض الحالات ، يعاني الأطفال المصابون بمتلازمة داون من تشوهات في الشرج أيضًا.

ما هي مضاعفات التشوهات الشرجية؟


إذا لم يتم تشخيص التشوهات الشرجية وعلاجها بعد وقت قصير من ولادة الطفل ، فقد يصاب الطفل بأعراض انسداد معوي ، مثل القيء أو الانتفاخ أو التورم الظاهر في البطن وعدم القدرة على إخراج البراز. يمكن أن يؤدي الانسداد المعوي إلى مضاعفات خطيرة ، مثل ثقب في جدار الأمعاء يسمى ثقب ، وعدوى خطيرة ، وتسمم.

بعد معالجة التشوهات الشرجية بالجراحة ، قد يعاني بعض الأشخاص من مضاعفات في وقت لاحق من الحياة مثل:


ما هي علامات التشوهات الشرجية؟


عند فحص المولود الجديد ، قد يجد الأطباء علامات التشوهات الشرجية ، مثل


  • لا يوجد فتحة الشرج مرئية

  • فتحة الشرج ليست في المكان الطبيعي

  • أن تكون فتحة الشرج أكثر إحكامًا أو تضيقًا من المعتاد


في الساعات الأربع والعشرين الأولى بعد الولادة ، قد لا يخرج الأطفال المصابون بتشوهات الشرجية من البراز أو قد يمرون من خلال الناسور ويخرجون من العجان أو الإحليل أو المهبل.

يحتاج الأطفال الذين تظهر عليهم علامات التشوه الشرجي إلى علاج طبي على الفور لمنع حدوث مضاعفات.

ما الذي يسبب التشوهات الشرجية؟


تحدث التشوهات الشرجية عندما لا يتطور الشرج والمستقيم بشكل طبيعي قبل الولادة. لا يعرف الخبراء ما الذي يسبب مشاكل تطور الشرج والمستقيم. ومع ذلك ، فإن الجينات أو التغييرات في الجينات - تسمى الطفرات - قد تلعب دورًا.

كيف يقوم الأطباء بتشخيص التشوهات الشرجية؟


يشخص الأطباء التشوهات الشرجية من خلال الفحص البدني واختبارات التصوير. قد يطلبون أيضًا إجراء اختبارات للتحقق من وجود مشاكل صحية أخرى شائعة عند الأطفال المصابين بالتشوهات الشرجية.

فحص الطفل:


بعد ولادة الطفل بفترة وجيزة ، سيفحص الطبيب الطفل من رأسه إلى أخمص قدميه. غالبًا ما يقوم الأطباء بتشخيص التشوهات الشرجية أثناء هذا الفحص. سيقوم الأطباء أيضًا بفحص عجان الطفل والأعضاء التناسلية والتحقق من وجود عيوب خلقية أخرى.

يتم فحص المولود الجديد من قبل أخصائي الرعاية الصحية.غالبًا ما يقوم الأطباء بتشخيص التشوهات الشرجية أثناء الفحص البدني.

اختبارات التصوير:


قد يستخدم الأطباء الاختبارات التالية لفحص عيوب الشرج والمستقيم


كيف يعالج الأطباء التشوهات الشرجية؟


يعالج الأطباء التشوهات الشرجية بالجراحة. يعتمد نوع الجراحة على مكان التشوه ونوعه.

غالبًا ما يُجري الأطباء الجراحة في الأيام القليلة الأولى بعد ولادة الطفل. في بعض الحالات ، يمكن للأطباء إصلاح التشوه الشرجي بعملية واحدة. في حالات أخرى ، يقوم الأطباء أولاً بإجراء فغر القولون لربط القولون بالفُغرة ، وهي فتحة في البطن تسمح للبراز بالخروج من الجسم. ثم يقوم الأطباء بإصلاح التشوه الشرجي بإجراء عملية واحدة أو أكثر عندما يكبر الطفل.

قد يوصي الأطباء برعاية متابعة منتظمة وعلاجات إضافية لأي مضاعفات تظهر بعد الجراحة أو في وقت لاحق في الحياة.

داء هيرشسبرينج مرض هيرشسبرينج: المزيد هنا


رتق / تضيق فتحة الشرج:






تشمل حالات الشذوذ الشرجي المستقيمي مجموعة واسعة من الحالات الشاذة حيث يمكن أن يشمل رتق أو تضيق الشرج وحده أو جزء من المستقيم. فتحة الشرج غير المثقوبة هي مصطلح يعكس بشكل صحيح المظهر الخارجي في الفحص البدني للطفل ، ولكن داخليًا قد يكون الشذوذ أكثر تعقيدًا ، حيث يشمل المستقيم وغالبًا ما يرتبط بالناسور (على سبيل المثال ، الشكل 31 ، اللوحة C - الناسور المستقيمي المهبلي في فتاة ؛ لوحة F - الناسور المستقيمي عند الصبي).







الشكل التالي يوضح أنواع انسداد وتضيق الشرج:










الشكل 31. رتق / تضيق الشرج







النتائج الرئيسية في رتق / تضيق الشرج:


  1. الموقع: آفات "منخفضة" أو "عالية" ، اعتمادًا على ما إذا كان المستقيم قد نزل إلى معقد العضلة العاصرة أم لا (على سبيل المثال اللوحة المقسمة E [الآفة المنخفضة] - مع اللوحة F [الآفة العالية]).

  2. الناسور: الوجود أو الغياب.

  3. النتائج ذات الصلة: تميل الآفات المنخفضة والعالية إلى التباين حسب العروض السريرية وتكرار التشوهات المصاحبة (أكبر في الآفات العالية).


التشخيص:


قبل الولادة. قد يكون من الصعب تشخيص حالات الشذوذ الشرجي المستقيمي قبل الولادة عن طريق التصوير بالموجات فوق الصوتية وقد يتم تفويتها إذا كان هناك شذوذ معزول. يجب دائمًا تأكيد التشخيص السابق للولادة للتشوهات الشرجية بعد الولادة.

بعد الولادة. عادة ما يتم التعرف بسهولة على رتق الشرج أو تضيقه عند الولادة عن طريق الفحص البصري أثناء الفحص البدني لحديثي الولادة. الفحص الخارجي لا يتنبأ بمستوى الآفة. إذا فاتته الولادة ، فقد يُشتبه في رتق المستقيم أو تضيقه في الـ 24 ساعة الأولى عندما يصاب المولود بانتفاخ في البطن ، أو لا يمر بالعقي أو البراز ، أو عند وجود ناسور (يمر العقي عبر الإحليل أو المهبل). يتم تأكيد تشخيص رتق المستقيم أو تضيقه من خلال التصوير المباشر للأمعاء عن طريق التصوير الشعاعي أو حقنة الباريوم أو الجراحة أو تشريح الجثة.

الملاحظات السريرية والوبائية:


يتم عزل ثلث حالات الشذوذ الشرجي فقط. يجب تقييم الأطفال لوجود شذوذ إضافي لما يلي:


  • المسالك البولية؛

  • الفقرات أو العجز مع الحبل المربوط (الارتباط بين رتق الشرج والعيب العجزي والكتلة قبل العجزية يشكل ثالوث Currarino ، وغالبًا ما يكون حالة جسمية سائدة) ؛ و

  • المهبل والرحم (على سبيل المثال الرحم ذو القرنين أو الرحم) عند الإناث.


نصائح إكلينيكية إضافية:


  • تشمل أنماط الشذوذ الخلقي غير المتلازمي الانحدار الذلي ، والانقلاب الصدفي ، و OEIS (القيلة السارية ، وانقلاب المثانة للخارج ، والشرج غير المثقوب ، وعيوب العمود الفقري) و VATER / VACTERL (العمود الفقري والشرج والقلب والقصبة الهوائية والمريء والكلى والأطراف).

  • من المعروف أن أكثر من 100 متلازمة وراثية تشمل التشوهات الشرجية ، بما في ذلك متلازمة Townes-Brock (جين SALL1) ، ومتلازمة عين القط (tetrasomy 22q11) ، ومتلازمة أوبيتز G-BBB (X مرتبطة ، وجين MID1) ، من بين العديد من الأعراض الأخرى. .





 اذا اعجبك الرد يرجى دعم الموقع و استمرارية الرد على الاستشارات هنا