طفل في بطن امه لديه توسع في الكلى
معلومات الإستشارة
معلومات الطفل
معلومات إضافية
نص الإستشارة
طفل عندما كان في بطن امه كان لديه توسع في احد الكلى(اليسرى) عندما كان عمره في بطن امه 6شهور
وعند ولادته التوسع بدأ بازدياد كل شهر
عندما اصبح عمره شهرين التوسع ازداد ووصل الى الحالب وتم اجراء عملية من قبل الدكاترة( صوندات خارجية له )
رد الطبيب
طفل في بطن امه لديه توسع في الكلى
السلام عليكم
شاهدت التقرير
هناك استسقاء كلوي بالجهتين اشده في الايسر
مع ثمالة بولية في المثانة
وكون الاستسقاء ة التوسع في الجهتين فالعائق قد يكون في الاحليل اسفل المثانة
خاصة ان الطفل ذكر و قد يكون هناك دسامات احليل خلفية
واقترح استبعاد وجود دسامات احليل خلفية في حال عدم تحسن الحالة بعد العملية
وبشكل عام:
صمامات الإحليل الخلفية (Posterior Urethral Valves - PUV) هي طيات غشائية خلقية غير طبيعية تنشأ في الإحليل الخلفي لدى الأجنة الذكور، وتعد السبب الأكثر شيوعاً لانسداد مخرج المثانة الحاد والسفلي (Lower Urinary Tract Obstruction) لدى حديثي الولادة، مع نسبة حدوث تقارب حالة واحدة لكل 4,000 إلى 8,000 مولود ذكر.
الإمراضية والتأثير الجنيني
ينجم الانسداد الميكانيكي المستمر عن مقاومة تصريف البول أثناء التطور الجنيني، مما يؤدي إلى:
- تضخم وجدار مثانة سميك وتربقي (Trabeculated bladder)، مع توسع عنق المثانة والإحليل الخلفي القريب من الصمام.
- استسقاء كلوي ثنائي (Bilateral Hydronephrosis) وتوسع الحالبين، مما يعيق تطور النسيج الكلوي ويقود إلى خلل تنسج الكلى (Renal Dysplasia).
- قلة السائل السلوي (Oligohydramnios): نظراً لأن بول الجنين يشكل المصدر الأساسي للسائل الأمنيوسي في الثلثين الثاني والثالث، فإن نقصه الحاد يعيق النضج الرئوي مؤدياً إلى نقص تنسج الرئة (Pulmonary Hypoplasia)، وهو المهدد الحقيقي لحياة المولود فور الولادة (متلازمة بوتر).
المظاهر السريرية والتشخيص
1. أثناء الحمل (Antenatal Ultrasound):
- تضخم المثانة المستمر وفشلها في التفريغ.
- علامة ثقب المفتاح (Keyhole Sign): ناتجة عن توسع عنق المثانة مع توسع الإحليل الخلفي المتصل بها.
- استسقاء الكليتين الثنائي وزيادة صدى قشر الكلية (Echogenic kidneys).
- قلة السائل السلوي أو انعدامه.
2. بعد الولادة لدى حديث الولادة:
- كتلة بطنية ملموسة (مثانة متمددة بشكل دائم، أو كلى متضخمة).
- صعوبة التبول: خروج البول على شكل قطرات متقطعة وبقوة دفع ضعيفة جداً (Poor stream or dribbling).
- ضائقة تنفسية حادة ناتجة عن نقص تنسج الرئة أو استرواح الصدر.
- اضطراب الكهارل وحماض استقلابي وفشل كلوي حاد (ارتفاع الكرياتينين واليوريا).
الفحوصات التشخيصية بعد الولادة
- تصوير المثانة والإحليل أثناء التبول (VCUG - Voiding Cystourethrogram): المعيار الذهبي للتشخيص؛ يوضح توسع وتطاول الإحليل الخلفي، وتضيق مفاجئ عند موقع الصمام، وتربق جدار المثانة، مع وجود جزر مثاني حالبي (VUR) في نحو 50% من الحالات.
- الموجات فوق الصوتية للبطن والحوض: لتقييم سمك جدار المثانة، شدة الاستسقاء الكلوي، والتمايز القشري اللبي للكلى.
- تحليل وظائف الكلى والكهارل: بعد 24-48 ساعة من الولادة (لتجاوز مستويات كرياتينين الأم المنقولة عبر المشيمة).
التدبير العلاجي
التدبير الإسعافي الأولي:
- الإنعاش التنفسي: تدبير نقص تنسج الرئة في وحدة العناية المركزة لحديثي الولادة (NICU).
- نزح المثانة الفوري: تركيب قثطرة إحليلية صغيرة ومرنة (Feeding tube 5–6 Fr) لتخفيف الضغط وتفريغ البول وحماية ما تبقى من الوظيفة الكلوية؛ يُمنع استخدام قثاطر فولي المعتادة ذات البالون لتجنب تهيج عنق المثانة وإغلاقه.
- تصحيح اضطرابات السوائل والكهارل (خصوصاً فرط بوتاسيوم الدم والحماض).
التدبير الجراحي النهائي:
- الكي أو الاستئصال التنظيري للصمامات (Transurethral Valve Ablation): الإجراء المعياري؛ يُجرى بمنظار المثانة المخصص لحديثي الولادة عند استقرار الحالة ووصول وزن الطفل وحجم الإحليل لمستوى آمن للتدخل.
- فغر المثانة (Vesicostomy): يُلجأ إليه مؤقتاً إذا كان حجم الإحليل ضيقاً جداً ولا يسمح بمرور المنظار، أو لدى الخدج وناقصي وزن الولادة، أو عند استمرار تدهور الوظيفة الكلوية والانتانات رغم القثطرة.
الإنذار والمتابعة طويلة الأمد:
يعتمد الإنذار على درجة نقص تنسج الرئة عند الولادة ومقدار الضرر الدائم في النسيج الكلوي (Nadir Creatinine في السنة الأولى من العمر). يحتاج ما يقارب 30% إلى 40% من الأطفال مستقبلاً لغسيل الكلى أو زراعة كلى نتيجة القصور الكلوي المزمن، كما يتطلب معظمهم متابعة ديناميكية التبول لتدبير اختلال وظائف المثانة وصماماتها (Valve Bladder Syndrome).