زرع نخاع لعلاج مريض ثلاسيميا

معلومات الإستشارة
رقم الإستشارة : 6176
المرسل : الشحات
البلد : السعودية
التاريخ : 13-01-2020
مرات القراءة : 1655
معلومات الطفل
اسم الطفل : إسراء
تاريخ ولادته : 2015 - 04 - 04
عمره : 4
جنسه : أنثى
محيط رأسه : 25 تقريبا
الوزن الحالي : 12
وزن الطفل عند الولادة : 1.5
طوله : 80
تغذيته : حليب الأم
معلومات إضافية
تغذية إضافية :
سوابق هامة :
سوابق عائلية :

نص الإستشارة

هل هناك عملية زرع نخاع - مرض ثلاسيميا

رد الطبيب

زرع نخاع لعلاج مريض ثلاسيميا


السلام عليكم 

يعتبر زرع النخاع او الخلايا المكونة للدم (HCT) هو العلاج الوحيد الذي يوفر علاجًا محتملًا لمرض الثلاسيميا في هذا الوقت.

تعتمد HCT على إعطاء علاج كيميائي بجرعة عالية للطفل للتخلص من الخلايا المنتجة للثلاسيميا في النخاع واستبدالها بالخلايا المانحة السليمة من نخاع العظم أو دم الحبل السري المزروع.

 و عادة ما يؤخذ النخاع السليم المزروع من شخص ذو مستضد الكريات البيض البشرية (HLA) المتماثل: و هو عادة اخ شقيق متطابق.

يجب الاخذ بعبن الاعتبار هذا العلاج لجميع مرضى الثلاسميا الذين لديهم متبرع مناسب.

و يوصى بالإحالة المبكرة إلى مركز الزرع ، حيث أن زرع النخاع له نتيجة أفضل في المرضى الأصغر سناً.

أي ان نتائج زرع النخاع تكون افضل كلما اجريت بعمر صغير

يتم تصنيف المرضى قبل HCT كفئة 1 أو 2 أو 3 من المرضى على أساس عوامل الخطر التي تؤثر على النتيجة بعد HCT.

عوامل الخطر التي تؤثر على زرع النخاع لمرضى الثلاسيميا:



  • عمر الطفل و المريض

  • فعالية العلاج الطارح للحديد 

  • وجود أو عدم وجود تليف الكبد

  • وجود أو عدم وجود تضخم الكبد.


نسبة نجاح زرع النخاع لمرضى الثلاسيميا: 


إن نسبة تخلص المريض من مرض الثلاسيميا لمرضى زرع الخلايا الجذعية منخفضة المخاطر و متماثلين في HLA يتراوح بين 85 إلى 90 بالمائة

و قلت مؤخراً مشاكل رفض الزرع للنخاع من خلال استخدام علاج مثبط للمناعة أكثر كثافة.

أين يجرى زرع النخاع لمرضى الثلاسيميا: 


يجرى الزرع في مراكز متخصصة و ذات تقنية عالية ، فيجب إحالة المرضى إلى أقرب مركز زراعة بالخبرة فيمراكز علاج للأمراض الوراثية او مراكز الاورام.

و أصبحت عملية زرع مخ العظم متوفرة في أكثر البلاد العربية مثل السعودية و الامارات وبلاد أخرى....

يجب إجراء الفحوص التالية لمريض الثلاسيميا قبل زرع مخ العظم :



  1. درجة تليف الكبد والآفات الالتهابية عن طريق خزعة الكبد ، وفقًا لنظام Knodell مع قياس LIC.

  2. تحاليل وظائف : الكبد ، الغدد الصماء ، وظائف الكلى ، والرئة

  3. تقييم الأسنان 


و في حال وجود حمولة الحديد الزائدة يجب اتمام علاج التخلص من الحديد حتى بعد الزرع

زرع الخلايا الجذعية لعلاج الثلاسيميا :


 تجرى تجارب حالياً على علاج الثلاسيما عن طريق دم الحبل السري  أو زرع الخلايا الجذعية من شخص غير متطابق نسجياً . تتم دراسة الاستعدادات والعلاجات المثبطة للمناعة البديلة لتقليل مرض رفض الطعم وتحسين بقاء الكسب غير المشروع.

كثيرا ما تخضع الأمهات الحوامل والأطفال المتأثرين لتشخيص ما قبل الولادة لمرض الثلاسيميا وتحديد كتابة HLA للجنين على عينة ما قبل الولادة. إذا كان هناك تطابق مع الأخوة ، يمكن تخزين خلايا دم الحبل السري للزرع المستقبلي.

و ارجو زيارة صفحة زرع نخاع العظم في مرض الثلاسيميا هنا