تقيح وتضخم متكرر في العقد اللمفاوية مع نقص عدلات وفقر دم
معلومات الإستشارة
معلومات الطفل
معلومات إضافية
نص الإستشارة
ابنتي عمرها سنتان تعرضت مرتين لتضخم في عقد الليمفاوية وفي مرتين اجريت لها عملية جراحية لأن العقدة تحولت الى خراج كما ان المستوى crp يرتفع لدبها بشكل مكرر كل سنة تقريبا من شهر ٤ الى شهر ٨ بعد ذالك اجري لها فحص جيني وتبين ان لديها مشكلة مرتبطة بنقص عدلات الدم(neutropenia) ووصف لها الطبيب ابر لرفع مستوى العدلات لحد الان لن نجري اليها اي ابر لكن المستوى العدلات يرتفع و ينخفض بأستمرار احيانا ينخفض الى اقل من ١٠٠٠ و يرتفع من تلقاء مرة اخرى مانصيحتكم في هذه الحالة هل من الممكن ان يتجاوز هذا الطفل مشكلة نقص العدلات بعد فترة من اخذ الحقن بحيث يتحسن مستوى العدلات بشكل دائم ولايحتاج الى اخذ الحقن مرة اخرى؟؟؟
صورة مرفقة
رد الطبيب
تقيح وتضخم متكرر في العقد اللمفاوية مع نقص عدلات وفقر دم
السلام عليكم
شاهدت النتيجة
وهناك نقص في العدلات مع انيميا (فقر دم )
وأكثر حالات نقص العدلات عند الاطفال عابر
ولكن من الافضل تقييم حالة الطفلة
ويجب عيار الحديد لدى الطفل
ونظرا لتكرار تضخم الغدد اللمفاوية ووجود فقر الدم الافضل إجراء خزعة لمخ العظم بعد استشارة طبيب امراض دم الاطفال
وبشكل عام :
- اضطرابات نقص العدلات (Neutropenia Disorders):
- نقص العدلات الحاد المزمن أو الولادي (Severe Congenital Neutropenia - مثل متلازمة كوستمان Kostmann Syndrome): يترافق مع طفرات مثل ELANE، ويؤدي لإنتانات قيحية وخراجات متكررة في العقد والجلد.
- نقص العدلات الدوري (Cyclic Neutropenia): هبوط دوري في العدلات كل 21 يوماً تقريباً، يتزامن مع نوبات التقيح والحرارة.
- نقص العدلات المناعي الذاتي (Autoimmune Neutropenia of Infancy): شائع وسليم عادة، لكنه قد يُحدث إنتانات قيحية عند الهبوط الشديد.
- اعتلالات البلعمة ونقص المناعة الأولية (Primary Immunodeficiencies):
- داء الورم الحبيبي المزمن (Chronic Granulomatous Disease - CGD): عجز العدلات عن إنتاج الجذور الأكسجينية، مما يسبب خراجات لمفاوية متكررة بجراثيم إيجابية الكاتالاز (S. aureus, Serratia).
- متلازمة شيدياك-هيغاشي (Chédiak-Higashi) أو متلازمة غريسيللي (Griscelli): ترافَق مع عيوب في التصبغ وإنتانات قيحية ونقص عدلات.
- متلازمة فرط الـ IgM (Hyper-IgM Syndrome) أو نقص المناعة المشترك: قد تتظاهر بنقص عدلات ثانوي وإنتانات قيحية متكررة.
- أمراض نقي العظم والتكاثر النقيي/اللمفاوي:
- ارتشاح نقي العظم (ابيضاض الدم، ورم أرومي نقوي).
- متلازمات فشل نقي العظم الخلقية (مثل متلازمة شواخمان-دايموند Shwachman-Diamond التي تترافق مع سوء امتصاص بنكرياسي ونقص عدلات).
- التقييم الدموي الأولي والمراقبة:
- لطاخة دم محيطي (Peripheral Blood Smear) لتقييم شكل العدلات والكرات الحمر ونفي وجود خلايا خبيثة أو حبيبات غير طبيعية.
- تعداد دم كامل مع صيغة (CBC with Diff) مرتين أسبوعياً لمدة 4 إلى 6 أسابيع لنفي أو إثبات نقص العدلات الدوري.
- التقييم المناعي الجهازي:
- عيار الأضداد النوعية لنقص العدلات (Anti-neutrophil antibodies).
- اختبار وظيفة العدلات (DHR Flow Cytometry لنفي الـ CGD).
- عيار الغلوبولينات المناعية بالدم ($IgG, IgM, IgA, IgE$) مع التنميط المناعي للخلايا اللمفاوية بالتدفق الخلوي (Flow Cytometry for Lymphocyte Subsets: $CD3, CD4, CD8, CD19, CD56$).
- التقييم الجرثومي والموضعي:
- رشافة/خزعة من العقدة المتقيحة مع زرع للجراثيم الشائعة واللاهوائية، الفطريات، والمتفطرات (Mycobacteria).
- تصوير بالأمواج فوق الصوتية (Ultrasound) للعقد اللمفاوية ومسح للبطن لتقييم ضخامة الكبد والطحال أو تضخم العقد العميقة.
- استقصاءات الخط الثاني (إذا استمر النقص أو كان شديداً):
- بزل وخزعة نقي العظم (Bone Marrow Aspirate & Biopsy) لتقييم توقف النضج (Maturation arrest) أو الارتشاح.
- فحص جيني عبر لوحة الجينات المناعية ونقص العدلات (Primary Immunodeficiency / Severe Neutropenia Genetic Panel).
https://www.youtube.com/@childclinic/videos