الفطار الفطراني عند الأطفال
معلومات الإستشارة
معلومات الطفل
معلومات إضافية
نص الإستشارة
السلام عليكم ولدي يعاني من تبقع بالجلد و تم اخذ خزعة و كانت النتيجة mf فطار فطراني و بعض الاطباء قالو انها نخالة حزازية مزمنة .ولدي من 3 سنوات يأخد اشعة ناروباند و من سنين يأخد حبوب ميثوتركسيت 2.5 مرة في الاسبوع ثلاث حبات معاً
كلما توقفنا عن الاشعة ووصلنا الى نقاوة الجلد تعاود البقع باظهور ارجو منك طبيبنا ان توضح لدي مدى صحة العلاج و هل يوجد علاجات أفضل
رد الطبيب
الفطار الفطراني عند الأطفال
السلام عليكم
التشخيص حسب التقرير المرفق هو الفطار الفطراني
و بالانكليزية : Mycosis fungoides
و فيما يلي تفاصيل عن مرض الفطار الفطراني و العلاج :
ما هو مرض الفطار الفطراني؟
الفطار الفطراني (MF) هو النوع الأكثر شيوعًا من اللمفوما التائية الجلدي cutaneous T-cell lymphoma: CTCL.
وهي ورم ليمفوما منخفض الدرجة يصيب الجلد بشكل أساسي.
بشكل عام ، يكون مساره بطيئًا وغالبًا ما يظل محصوراً بالجلد.
بمرور الوقت ، في حوالي 10 % من الحالات يمكن أن يتطور إلى العقد الليمفاوية والأعضاء الداخلية.
ما هي متلازمة سيزاري Sézary syndrome؟
متلازمة سيزاري هي شكل لوكيمي من CTCL.
من النادر جدًا أن يصاب المرضى المصابون بالفطار الفطري في مراحله المبكرة بمتلازمة سيزاري.
تنتشر الخلايا التائية الورمية الناضجة في مجرى الدم بالإضافة إلى الظهور على سطح الجلد.
يعاني بعض المرضى من احمرار غير طبيعي في الجلد ويشار إليه أحيانًا باسم "متلازمة الرجل الأحمر". قد تشمل الأعراض حكة شديدة وتقشر
ما هي أسباب مرض الفطار الفطراني؟
على الرغم من وجود بحث مستمر ، في هذا الوقت ، لم يتم إثبات وجود عامل واحد يسبب هذا المرض.
فشلت الدراسات في إظهار العلاقة بين التعرض للمواد الكيميائية ، والبيئة ، ومبيدات الآفات ، والإشعاع ، والحساسية ، والمهن.
قد يكون التعرض للعامل البرتقالي Agent Orange عامل خطر لتطوير الفطار الفطراني للمحاربين القدامى في حرب فيتنام ، على الرغم من عدم وجود علاقة مباشرة بين السبب والنتيجة
من يصاب بمرض الفطار الفطراني و ما مدى شيوع المرض؟
هناك تواتر أكبر بين الرجال أكثر من النساء وهو أكثر شيوعًا بعد سن 50.
هناك 16000 إلى 20000 حالة في جميع أنحاء الولايات المتحدة وحوالي 3000 حالة في جميع أنحاء كندا.
وبسبب صعوبة تشخيص المرض في مراحله المبكرة ، فإن هذه الأرقام غير دقيقة
هل الفطار الفطراني هو مرض معدي أو وراثي؟
لا , الفطار الفطراني ليس معدياً .
لا يوجد بحث داعم يشير إلى أن هذا مرض وراثي أو جيني.
كان هناك بحث حديث يبحث في دور الفيروسات ، لكن النتائج متضاربة وشعرت بأنها غير حاسمة
ما هي أعراض مرض الفطار الفطراني؟
تتمثل إحدى المشكلات في وصف هذا المرض في أنه لا يبدو كما هو بالنسبة لجميع المرضى.
البقع واللويحات والأورام هي الأسماء السريرية للأعراض المختلفة.
عادة ما تكون البقع مسطحة ، وربما متقشرة وتبدو مثل "الطفح الجلدي".
غالبًا ما يتم الخلط بين بقع الفطار الفطراني والأكزيما أو الصدفية أو التهاب الجلد غير المحدد حتى يتم إجراء التشخيص المناسب لمرض افطار فطراني.
اللويحات هي آفات بارزة وسميكة.
الأورام هي "نتوءات" بارزة قد تتقرح أو لا تتقرح.
السمة الشائعة هي الحكة ، على الرغم من أن العديد من المرضى لا يعانون من الحكة.
من الممكن أن يكون لديك واحد أو كل هذه المراحل الثلاث. يعاني بعض الأشخاص من المرض لسنوات عديدة ويتعاملون مع عرض واحد فقط
ما هو تطور و مستقبل مرض الفطار الفطراني؟
لا يمكن التنبؤ بتطر المرض .
سيتقدم بعض المرضى ، ببطء أو بسرعة أو لا على الإطلاق.
يعاني معظم المرضى من أعراض جلدية فقط دون مضاعفات خطيرة.
حوالي 10 % سوف يعاني من مرض تدريجي مع العقدة الليمفاوية و / او أو الانخراط الداخلي مع مضاعفات خطيرة.
يعيش العديد من المرضى حياة طبيعية أثناء علاجهم لمرضهم ، ويمكن للبعض الآخر البقاء في حالة هدوء لفترات طويلة من الزمن
تشخيص مرض الفطار الفطراني؟
يصعب تشخيص الفطار الفطراني في المراحل المبكرة ، حيث تتشابه الأعراض ونتائج خزعة الجلد مع الحالات الجلدية الأخرى.
كثيرا ما يتم تشخيص الفطار الفطري بالخطأ على أنه حالات جلدية أخرى وقد يمر المرضى لسنوات مع ظهور أعراض ولكن لا يوجد تشخيص مناسب.
و الصورة السريرية هي الأكثر أهمية (بناءً على التاريخ والفحص) متبوعًا بتأكيد الخزعة الجلدية.
سيقوم طبيبك بفحص العقد الليمفاوية ويطلب اختبارات دم مختلفة بما في ذلك اختبار خلايا سيزاري في الدم.
يمكن الإشارة إلى اختبارات فحص أخرى مثل تصوير الصدر بالأشعة السينية أو الأشعة المقطعية ، اعتمادًا على تاريخ المريض
ما هو علاج الفطار الفطراني؟
يحدد العلاج حسب كل فرد مصاب و حسب أعراض المرض ومرحلة المرض.
يجب أن تكون على دراية بخيارات العلاج المختلفة ، حتى تتمكن من مناقشتها مع طبيبك لمعرفة الأفضل في حالتك.
تشمل طرق العلاج الرائدة:
- ultraviolet light (PUVA, UVB, narrow-band UVB)
- topical steroids
- topical chemotherapies (nitrogen mustard, carmustine)
- local radiation to a single lesion or total skin electron beam (TSEB)
- photopheresis
- systemic chemotherapy, (given by intravenous infusion) interferon
- topical and oral retinoids (Targretin® capsules and Targretin® gels)
- fusion protein (Ontak®)
و هي :
- الأشعة فوق البنفسجية (PUVA ، UVB ، الأشعة فوق البنفسجية ضيقة النطاق)
- كريم او مرهم الكورتيزون
- العلاجي الكيماوي الموضعي
- العلاجالكيماوي الوريدي و الانترفيرون
- العلاج الشعاعي الموضعي لمنطقة او لكامل الجلد
- الفصادة الضوئية
- الريتينويد الموضعي والفموي (كبسولات Targretin® و Targretin® الهلامية)
- بروتين الاندماج او دواء :Ontak®
يمكن وصف هذه العلاجات بمفردها أو مجتمعة ، لتحقيق أفضل فائدة طويلة الأجل لك
هل هناك شفاء من مرض الفطريات الفطرية؟
لسوء الحظ ، حتى الآن ، لا يوجد شفاء تام من مرض الفطار الفطراني ، لكن العلماء يعملون بجد للعثور على واحد.
يمكن أن بعض المرضى إلى حالة هدوء المرض طويلة الأمد (عدة سنوات) مع العلاج وقد يحقق بعض المرضى هوادة دائمة للمرض، والتي يمكن اعتبارها شفاءً. أشارت أحدث الأبحاث إلى أن المرضى تم تشخيصهم في مرحلة مبكرة (80 % من المرضى الذين تم تشخيصهم) سيعيشون متوسط العمر المتوقع.
من المهم أيضًا أن نتذكر أن الإحصائيات تتعامل مع مجموعات من الأشخاص وليس الأفراد.
في السنوات القليلة الماضية ، كان هناك الكثير من الأبحاث وخيارات العلاج الأفضل و هي علامة مبشرة إيجابية للمرضى.
و يجب أن يشرف على العلاج طبيب امراض الجلد عندالأطفال و طبيب الأورام و أطباء آخرون.