ارتفاع هيموجلوبين F ف 2.2

معلومات الإستشارة
رقم الإستشارة : 9807
المرسل : ام
البلد : الجزائر
التاريخ : 8-03-2023
مرات القراءة : 2401
معلومات الطفل
اسم الطفل : امير
تاريخ ولادته : 7نوفمبر 2021
عمره : 16 شهر
جنسه : ذكر
محيط رأسه : 47
الوزن الحالي : 10.200
وزن الطفل عند الولادة : 2.5
طوله : 79
تغذيته : حليب الأم
معلومات إضافية
تغذية إضافية : خضر و فواكه و لحوم
سوابق هامة : فقر دم 8.5 في عمر 6 اشهر مع مهزوم الحديد 4 ولادة قبل وقتو في الشهر الثامن 36 اسبوع
سوابق عائلية : لا يوجد

نص الإستشارة

قراءة تحاليل ابني انا هائلة من الهيموجلوبين الجنيني خوفوني البعض يقول عادي ينقص و الاخر خوفني للعلم هاذ التحاليل كي كان عمرو 9 اشهر

صورة مرفقة
ارتفاع هيموجلوبين F ف 2.2

رد الطبيب

ارتفاع هيموجلوبين F ف 2.2


السلام عليكم 

ارتفاع الهيموغلوبين ف حتى 2.2 بعمر 9 شهور قد يكون طبيعياً

و يجب إعادة التحليل الآن 

وبعمر فوق السنة يجب ان يكون الخضاب الجنيني هو 1 أو اقل

وقد يستمر الخضاب الجنيني لاكثر من نسبة 1 ما بعمر ما بعد السنة عند بعض الاطفال

والنسبة عند طفلط بعمر 9 شهور لا تدعو للقلق

وانصحك حالياً باعادة تحليل الدم و عيار الحديد للطفل

اذا اعجبك الرد يرجى دعم الموقع و استمرارية الرد على الاستشارات هنا

و بشكل عام وللمعلومات:

أسباب بقاء الهيموجلوبين الجنيني f عند الطفل و الشخص الكبير :



  1. ارتفاع طبيعي خلال السنة الأولى من عمر الطفل

  2. الاستمرار الوراثي للهيموجلوبين الجنيني F

  3. فقر الدم المنجلي او السيكل سل

  4. الثلاسيميا بيتا

  5. مرض هيموجلوبين HbC

  6. مرض هيموجلوبين HbE 


ما هو الهيموغلوبين الجنيني ف F؟


الهيموغلوبين الجنيني (HbF) هو الشكل السائد للهيموغلوبين الموجود في الجنين أثناء الحمل. 

يتم إنتاج HbF بواسطة خلايا طليعة الكريات الحمر من 10 إلى 12 أسبوعًا من الحمل خلال الأشهر الستة الأولى من حياة ما بعد الولادة. يحتوي HbF على وحدتين فرعيتين ألفا ووحدتين جاما ، في حين أن الشكل الرئيسي للهيموغلوبين البالغ ، الهيموغلوبين A (HbA) ، يحتوي على وحدتين فرعيتين ألفا وبيتا. توجد الجينات التي تعبر عن بروتينات سلسلة جاما في موضع سلسلة بيتا على الكروموسوم 11. تختلف وحدة جاما الفرعية عن نظيرتها البالغة من حيث أنها تحتوي إما على ألانين أو جلايسين في الموضع 136 ، وكلاهما محايد غير قطبي من الأحماض الأمينية. يقدم هذا الاختلاف تغييرات توافقية للبروتين مما يؤدي إلى العديد من الاختلافات الفسيولوجية في توصيل الأكسجين والتي تعتبر مهمة في الدورة الدموية للجنين. [1][2] [3]

وظيفة الهيموجلوبين ف:


يلعب الهيموجلوبين الجنيني دورًا حيويًا في نقل الأكسجين من الدورة الدموية للأم إلى الجنين. أصبح نقل الأكسجين من الدورة الدموية للأم إلى الدورة الدموية للجنين ممكنًا من خلال HbF الذي يحتوي على تقارب عالي للأكسجين ولكنه انخفض التقارب إلى 2،3-bisphosphoglycerate بالنسبة لـ HbA. يتحول منحنى تفكك الأكسجين HbF إلى اليسار مقارنةً بـ HbA. الضغط الجزئي الذي يكون عنده HbF نصف مشبع بالأكسجين (P50) هو 19 ملم زئبق ، مقارنة بـ 27 ملم زئبق لـ HbA. تشير هذه القيمة إلى أن HbF له صلة عالية بالأكسجين ، مما يمنح HbF القدرة على ربط الأكسجين بسهولة أكبر من الدورة الدموية للأم. يُظهر HbF أيضًا تقاربًا منخفضًا لـ 2،3-bisphosphoglycerate (2،3-DPG) ، وهو وسيط استقلابي ينتج في الأنسجة ذات استخدام الطاقة العالي (انخفاض ATP ، إنتاج حمض مرتفع). يؤدي تقارب الارتباط الأعلى بـ 2،3-DPG إلى حدوث تحول صحيح في HbA ، تفضيل تفريغ الأكسجين. 2،3-DPG ضروري لتفريغ الأكسجين بشكل صحيح في الدورة الدموية بعد الولادة. خاصية أخرى للدورة الدموية للجنين ، والتي تسمح بنقل الأكسجين إلى الجنين ، هي الهيماتوكريت الجنيني. الهيماتوكريت الجنيني (15 جم / ديسيلتر) أعلى من الأم (12 جم / ديسيلتر) ، مما ينتج عنه محتوى أكسجين محتمل أعلى لكل لتر من الدم. في الدوران الجهازي للجنين ، يسمح توتر الأكسجين المنخفض بتفريغ الأكسجين بشكل مناسب ، على الرغم من تقارب الأكسجين HbF. توتر الأكسجين المنخفض في الجنين مهم للنمو ، وخاصة تكوين الأوعية الدموية. ينتج عنه محتوى أكسجين محتمل أعلى لكل لتر من الدم. في الدوران الجهازي للجنين ، يسمح توتر الأكسجين المنخفض بتفريغ الأكسجين بشكل مناسب ، على الرغم من تقارب الأكسجين HbF. توتر الأكسجين المنخفض في الجنين مهم للنمو ، وخاصة تكوين الأوعية الدموية. ينتج عنه محتوى أكسجين محتمل أعلى لكل لتر من الدم. في الدوران الجهازي للجنين ، يسمح توتر الأكسجين المنخفض بتفريغ الأكسجين بشكل مناسب ، على الرغم من تقارب الأكسجين HbF. توتر الأكسجين المنخفض في الجنين مهم للنمو ، وخاصة تكوين الأوعية الدموية.[4] [5] [6]

كيف يتشكل الخضاب ف ؟


يتبع تطور الهيموجلوبين الطفرات الجينية ، مثل تكرار الجينات ، وتحويل الجينات ، وانتقال الجينات في البروتينات الدموية القديمة. غيرت الطفرات التي أدت إلى تغييرات في البنية الأولية للجلوبين خصائصه والمناطق التنظيمية الجينية. جينات غاما-غلوبين للهيموجلوبين الجنيني هي منتجات مشتقة من مضاعفات مجموعات جينات بيتا غلوبين. في الجنين ، يسبق HbF الهيموجلوبين الجنيني ، الذي ينخفض ​​إنتاجه في الكيس المحي (الأسابيع 3 إلى 8) بعد فترة وجيزة من إنتاج HbF في الكبد (الأسابيع 6 إلى 30) ، يليه الطحال (من 9 إلى 28) ، وأخيراً نخاع العظم (28 حتى الولادة). يتم استبدال كل HbF تقريبًا بـ HbA بعمر 6 إلى 12 شهرًا ما لم يكن اعتلال الهيموغلوبين موجودًا في الفرد ؛ نتيجة لذلك ، يكون لدى الشخص البالغ أقل من 1٪ من HbF.[7]

الاختبارات والتحاليل:


الهيموجلوبين الجنيني مفيد في تقييم الحالات المختلفة أثناء الحمل والوليد. يمكن أن يساعد اختبار تمسخ الهيموغلوبين القلوي (اختبار Apt) في التفريق بين دم الأم والجنين. في هذا الاختبار ، تُضاف عينة دم مقدارها 0.1 مل إلى أنبوب زجاجي به كاشف قلوي يحتوي على هيدروكسيد البوتاسيوم ، ويُرج المحلول برفق لمدة دقيقتين. سوف يربط HbA الهيدروكسيد لتكوين الهيماتين ، مما يجعل العينة بنية خضراء داكنة ، مما يشير إلى وجود دم الأم في العينة. في حالة وجود دم الجنين فقط ، سيظل المحلول ورديًا. يقيس اختبار Kleihauer-Betke مدى نزيف الأم والجنين والجرعة المطلوبة من الغلوبولين المناعي RhoD للأمهات سالب الريس ، للوقاية من تكوين الأجسام المضادة لـ Rh الأم التي تؤدي إلى مرض الريس في الجنين / الوليد. يستخدم الاختبار HbF ' خاصية مقاومة الأحماض. تتعرض عينة الدم المأخوذة من الأم لمحلول الأس الهيدروجيني الحمضي ؛ تصبح خلايا الدم الحمراء للأم "خلايا شبحية" ، لأن HbA غير مستقر عند درجة حموضة منخفضة ، ويتم تغيير طبيعة غشاء الخلية. نظرًا لأن خلايا دم الجنين تحتوي على HbF ، فإنها تظل وردية اللون ، حيث أن HbF مستقر عند نطاق الأس الهيدروجيني هذا. يتم حساب الجرعة المناسبة من الغلوبولين المناعي RhoD على أساس النسبة المئوية لخلايا دم الجنين في دم الأم.[8] [9] [10]

الحالات المرضية:


الهيموغلوبين الجنيني له أهمية كبيرة في الفيزيولوجيا المرضية لاعتلال الهيموغلوبين. في ثلاسيميا ألفا ، يتم حذف واحد أو أكثر من جينات سلسلة ألفا الأربعة على الكروموسوم 16 ، مما يؤدي إلى انخفاض إنتاج HbA و / أو إنتاج الهيموجلوبين غير الطبيعي من سلاسل بيتا أو جاما. الشدة تعتمد على عدد (1 إلى 4) من الجينات المحذوفة. يعتبر حذف جين واحد بدون أعراض إلى حد كبير ، في حين أن حذف ثلاثة جينات يظهر مع فقر الدم الصغري المزمن وانحلال الدم الذي قد يظهر مع أعراض التعب وتضخم الكبد والطحال وحصى المرارة المصطبغة. عندما يتم حذف جميع الجينات الأربعة ، يكون هناك إنتاج غير طبيعي للهيموجلوبين يتكون من أربع سلاسل جاما ؛ المصطلح لهذا هو Hb Barts. Hb Barts غير متوافق مع الحياة لأن سلاسل جاما لها تقارب كبير جدًا مع الأكسجين ، وبالتالي يتأثر توصيل الأكسجين بشكل كبير. تعاني الأجنة المصابة من حالة تعرف باسم استسقاء الجنين ، تتميز بتراكم السوائل في جميع أنحاء الجسم ، مما يؤدي إلى استسقاء وانصباب جنبي وانصباب التامور ووذمة فروة الرأس. ينتج عن هذه الحالة إجهاض تلقائي في جميع الحالات تقريبًا.[11] [12] [13]

الأهمية السريرية


أحد التطبيقات الطبية لخصائص HbF هو في علاج فقر الدم المنجلي. في الأساس ، يمثل HbF 2 ٪ إلى 20 ٪ من الهيموغلوبين في مرض الخلايا المنجلية ، اعتمادًا على عوامل مختلفة يعتمد عليها المريض ، ويبدو أن هذا الارتفاع يرجع إلى زيادة تقارب الأكسجين في HbF ؛ لذلك ، فإن HbF أقل عرضة لإزالة الأكسجين ، والمنجل ، والتسبب في أزمات الألم لدى هؤلاء المرضى. في الواقع ، لا يظهر مرضى فقر الدم المنجلي أعراضًا في مرحلة الطفولة بسبب ارتفاع نسبة الهيموغلوبين ، ولكن مع انخفاض نسبة الهيموغلوبين المنجلي ، قد تظهر الأعراض على المرضى. يُظهر HbA انخفاض عمر النصف في مرض الخلايا المنجلية لأن أزمات انسداد الأوعية التي تحدث أثناء المنجل وإزالة الأكسجين تحفز انحلال الدم. من خلال آلية غير معروفة ، يزيد العقار الدوائي هيدروكسي يوريا جزء HbF الموجود في البالغين. يشار إلى العلاج بهيدروكسي يوريا في المرضى الذين يعانون من أزمات ألم متكررة أو متلازمة الصدر الحادة أو فقر الدم الحاد. عن طريق زيادة HbF ، يقلل هيدروكسي يوريا من الحاجة إلى عمليات نقل الدم في المرضى الذين يعانون من فقر الدم المنجلي.[14] [15]

اذا اعجبك الرد يرجى دعم الموقع و استمرارية الرد على الاستشارات هنا