مرض داء فاغنر

التهاب الاوعية لـ واغنر

ورام حبيبي وينغري

مرض تورمات داء فاجنر الحبيبومي

التهاب الأوعية الحبيبومي WG

Wegener granulomatosis

هو مرض نادر و يصيب الكبار و اقل بذلك بكثير قد يصيب الاطفال و يحدث التهاب الشرايين هنا فى الشرايين المتوسطة والدقيقة خاصة تلك التى تغذى الجهاز التنفسى: الأنف والجيوب الأنفية، الرئة، وأيضاً تلك التى تغذى الكلى.
ويشير تعبير "تورمات" إلى صورة المرض المجهرية حيث تبدو الأماكن المصابة فى جدار الشريان فى صورة تورمات صغيرة متعددة الطبقات تنتشر فى جدار وحول الأوعية الدموية المصابة.

و هو مرض غير منتشر فى الأطفال حيث تترواح معدلات الإصابة به كل عام ما بين 1-2 طفل لكل مليون طفل و معظم هؤلاء الأطفال المصابين بالمرض (97%) من أبناء الجنس القوقازى، ويصيب المرض الأولاد والبنات على حد السواء وإن كان ذلك يختلف إلى حد ما فى الكبار حيث تزداد نسبة إصابة الرجال به عن النساء بدرجة قليلة.

أعراض مرض داء فاغنر :

فى نسبة كبيرة من المرض تبدأ أعراض المرض فى الظهور فى صورة احتقان بالجيوب الأنفية والذى لا يستجيب إلى العلاج الطبى سواء بالمضادات الحيوية أو مضادات الاحتقان.

كذلك قد تتكون بعض القشور على الحاجز الأنفى والذى قد يكون مصحوباً بحدوث نزف دموى (فصد) أو تقرحات مما يسبب حدوث تشوهات بأنف المريض (الأنف المقوس).

كذلك قد يؤدى التهاب الشرايين المغذية للجهاز التنفسى أسفل الحنجرة إلى ضيق القصبة الهوائية مما يؤدى إلى بحَّة فى الصوت بينما يؤدى تأثر شرايين الرئة إلى ضيق النفس، سعال، آلام بالصدر، وقد يعانى المريض من أعراض تشبه الالتهاب الرئوى.

أما إصابات الكلى فبالرغم من أنها قليلة الحدوث فى بداية المرض إلاّ معدلات حدوثها تزداد مع تقدم المرض. وقد يسبب هذا الالتهاب بعض التورم بالأنسجة خاصة فى الأذن الوسطى أو خلف العين مما يؤدى إلى جحوظ العينين.
وبالإضافة إلى هذه الأعراض قد يعانى المريض من بعض الأعراض العامة مثل الشعور بالتعب، الإرهاق، ارتفاع درجة الحرارة، نقصان الوزن، التصبب ليلاً (العرق)، آلام المفاصل والعضلات وكذلك قد يظهر التهاب الأوعية الدموية فى الجلد.
ولكن يجب الإشارة إلى أنه ليس بالضرورة حدوث كل هذه الأعراض مجتمعة فى نفس المريض، وفى بعض المرضى قد يكون المرض محدوداً ويعنى ذلك أن المرض قد يصيب العين أو الجهاز التنفسى دون أن يؤثر على الكلى.

تشخيص مرض داء فاغنر :

تشد الأعراض الإكلينيكية المتمثلة فى إصابة الجهاز التنفسى والكلى والتى تظهر فى صورة دم وبروتينات فى البول، مع قصور فى وظائف الكلى، انتباه الطبيب المعالج إلى هذا المرض، ويعضد ذلك الفحوصات المعملية والتى تظهر ارتفاع دلالات الالتهاب وظهور أجسام مضادة مميزة فى سيتوبلازم (المنطقة المحيطة بالنواة فى الخلية) خلايا الدم البيضاء النيوترفيل (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody-ANCA).

علاج مرض داء فاغنر :

بصفة عامة فإن علاج التهاب الأوعية الدموية يكون طويل المدى أى لمدة طويلة وفى أغلب الأحوال يكون مركباً. والهدف الأساسى من العلاج هو وضع المرض تحت السيطرة فى أسرع وقت ممكن (العلاج المثبط) ثم المحافظة على المرض فى حالة خمود (العلاج التكميلى) مع تجنب الآثار الجانبية للأدوية المستخدمة للعلاج. ويعتبر عقار الكورتيزون أحد العقارات التى أثبتت فاعلية كبيرة فى إخماد المرض خاصة عندما يعطى للمريض مع أحد الأدوية المثبطة للجهاز المناعى (مثل سيكلوفوسفاميد). بينما تستخدم بعض العقاقير الأخرى مثل الآزاثيوبرين، الميثوتركسات، سيكلوسبورين كعلاج تكميلى للمحافظة على المرض فى حالة خمود وغالباً ما يتم استعمال أحد هذه الأدوية بالإضافة إلى جرعة صغيرة من الكورتيزون.
وبالإضافة إلى هذه الأدوية قد يلجأ الطبيب المعالج إلى استخدام بعض العقاقير الحديثة والتى تثبط الجهاز المناعى مثل العلاج البيولوجى (مضادات ت ن فAnti TNF )، عقار الثاليوميد أو الكولشيسين.
ويمكن الوقاية من هشاشة العظام وهى أحد أشهر الآثار الجانبية لعقار الكورتيزون (العلاج الأساسى لالتهاب الأوعية الدموية) عن طريق إعطاء جرعات إضافية من الكالسيوم وفيتامين د. كذلك يمكن أن يصف الطبيب للمريض المصاب بعض الأدوية التى تسبب سيولة الدم (مثل الجرعات الصغيرة من الأسبرين) وفى حالات ارتفاع ضعط الدم قد يعطى الطبيب أحد العقارات التى تساعد فى خفض ارتفاع ضغط الدم.
كذلك يساعد العلاج الطبيعى فى تحسين وظائف الجهاز العضلى المفصلى وأيضاً يلعب الدعم النفسى والاجتماعى دوراً هاماً ليس فقط للطفل المصاب بل للعائلة كلها..الدكتور رضوان غزال - مصدر هذه المعلومات هو الجمعية الاوروبية لامراض المفاصل عند الاطفال - آخر تحديث 07/06/2020