متلازمة ويست
متلازمة ويست
ويست سيندروم
تناذر وست
WEST SYNDROME
يقدر معدل الإصابة بين 1 و 1.6 حالة لكل 000 100 ولادة حية. والفتيان أكثر تأثرا من الفتيات. اعراض متلازمة وست أو ويست : يحدث بدء الاعراض بين 3 و 7 أشهر من العمر في 50-70٪ من الحالات. اما بداية الاعراض عند الولادة أو في الأطفال الأكبر سنا والأطفال (حتى سن 5) فهو أقل شيوعا بكثير. و تكون التشنجات على شكل انثناء محوري مفاجئ للجسم أو، في كثير من الأحيان، حركات التمديد و يمكن أن تترافق مع الانحراف العين. التقلصات هي الأكثر وضوحا في الأطراف العلوية وغالبا ما يتبعها البكاء. ومع ذلك، قد تقتصر تشنج إلى انحراف العين صعودا. وينبغي البحث عن تشوه دماغي في وجود عدم التماثل. تحدث تشنجات على شكل سلسلة متكررة من التشنج مفصولة بفواصل من 5-30 ثانية، ويمكن أن تستمر لأكثر من 10 دقيقة. تصبح التشنجات أكثر كثافة مع تقدم حالة التشنج الواحدة.
يوصف نمط تخطيط الدماغ بانه من نوع hypsarrhythmic
وقد تم الإبلاغ عن المتغيرات سريعة وبطيئة، اعتمادا على المسببات المرضية. اسباب متلازمة وست :
الأسباب الأكثر شيوعا لهذه الحالات من التشوهات التصلب الدرني في معظم الأحيان
أو عقابيل نقص التروية أو التهاب السحايا والدماغ)،
أو (مثل اضطراب الميتوكوندريا أو بيلة الفينيل كيتون).
و في هؤلاء الرضع يكون التطور النفسي الحركي أمر طبيعي قبل بداية التشنجات و الاختلاجات
و 10-20٪ المتبقية من الحالات هي وراثية و ربما يرتبط مع الشذوذ الذي لم يتم الكشف عنه بعد.
تشخيص متلازمة ويست عند الاطفال :
يستند التشخيص على الاعراض السريرية ونمط تخطيط الدماغ و تفريق متلازمة وست عن غيرها من الامراض قد يكون مشكلة وينبغي أن تشمل :
رمع عضلي حميد،
و الجزر المعدي المريئي ونوبات حبس التنفس.
الاستشارة الوراثية من اجل متلازمة وست :
قد تكون المشورة الوراثية مفيدة اعتمادا على المسببات المرضية. علاج متلازمة وست او ويست : العلاج هو بالادوية . العلاجين الأكثر فعالية هي فيغاباترين (غالبا ما تستخدم كعلاج الخط الأول) و الكورتيزون
وينبغي أن يبدأ العلاج في أقرب وقت ممكن للحد من العجز المعرفي الناجم عن الصرع. يتم استخدام التدخل الجراحي فقط في الحالات مع الآفات الدماغية المحلية.
مستقبل حالة الطفل في متلازمة ويست :
و حتى بعد الاستجابة الأولى للعلاج، يحدث تكرار للتشنج في غضون 6 أشهر في 30٪ من الحالات.
و العقابيل العقلية و الحركية و الحسية تكون موجودة في 75٪ من الرضع والصرع يكون مقاوم للدواء في 50-60٪ من الحالات.الدكتور رضوان غزال - مصدر المعلومات : عن مقالة من موفع webmed -آخر تحديث 1/6/2017