متلازمة ويست

متلازمة ويست

إعلان Advertisement

 

متلازمة ويست

 

ويست سيندروم

تناذر وست

WEST SYNDROME

يقدر معدل الإصابة بين 1 و 1.6 حالة لكل 000 100 ولادة حية. والفتيان أكثر تأثرا من الفتيات. اعراض متلازمة وست أو ويست : يحدث بدء الاعراض بين 3 و 7 أشهر من العمر في 50-70٪ من الحالات. اما بداية الاعراض عند الولادة أو في الأطفال الأكبر سنا والأطفال (حتى سن 5) فهو أقل شيوعا بكثير. و تكون التشنجات على شكل انثناء محوري مفاجئ للجسم أو، في كثير من الأحيان، حركات التمديد و يمكن أن تترافق مع الانحراف العين. التقلصات هي الأكثر وضوحا في الأطراف العلوية وغالبا ما يتبعها البكاء. ومع ذلك، قد تقتصر تشنج إلى انحراف العين صعودا. وينبغي البحث عن تشوه دماغي في وجود عدم التماثل. تحدث تشنجات على شكل سلسلة متكررة من التشنج مفصولة بفواصل من 5-30 ثانية، ويمكن أن تستمر لأكثر من 10 دقيقة. تصبح التشنجات أكثر كثافة مع تقدم حالة التشنج الواحدة.

يتكون مظهر تخطيط الدماغ من ارتفاع السعة و موجة بطيئة ثنائية الطور.

يوصف نمط تخطيط الدماغ بانه من نوع hypsarrhythmic

كما ان اضطراب النظم يتميز بانه غير متزامن وارتفاع السعة موجات بطيئة والمسامير متعددة البؤر.

وقد تم الإبلاغ عن المتغيرات سريعة وبطيئة، اعتمادا على المسببات المرضية. اسباب متلازمة وست :

اسباب متلازمة وست متعددة , و قد تم الكشف عن وجود تشوه دماغي في 70-80٪ من الحالات.

الأسباب الأكثر شيوعا لهذه الحالات من التشوهات التصلب الدرني في معظم الأحيان

(مرض بورنيفيل) tuberous sclerosis (Bourneville disease)

أو عقابيل نقص التروية أو التهاب السحايا والدماغ)،

او شذوذ وراثي (مثل التثلث الصبغي 21، الحذف 1p36 أو الطفرات في جينات أركس أو STK9)

أو (مثل اضطراب الميتوكوندريا أو بيلة الفينيل كيتون).

 
حوالي 10٪ من حالات متلازمة وست هي مجهولة السبب :

و في هؤلاء الرضع يكون التطور النفسي الحركي أمر طبيعي قبل بداية التشنجات و الاختلاجات

و نقص اضطراب النظم hypsarrhythmia على تخطيط الدماغ يكون متماثل و الاستجابة للأدوية جيدة.

و 10-20٪ المتبقية من الحالات هي وراثية و ربما يرتبط مع الشذوذ الذي لم يتم الكشف عنه بعد.

 

تشخيص متلازمة ويست عند الاطفال :

يستند التشخيص على الاعراض السريرية ونمط تخطيط الدماغ و تفريق متلازمة وست عن غيرها من الامراض قد يكون مشكلة وينبغي أن تشمل :

متلازمة سانديفير،

رمع عضلي حميد،

هيبيركبليكسيا

و الجزر المعدي المريئي ونوبات حبس التنفس.

 

الاستشارة الوراثية من اجل متلازمة وست :

قد تكون المشورة الوراثية مفيدة اعتمادا على المسببات المرضية. علاج متلازمة وست او ويست : العلاج هو بالادوية . العلاجين الأكثر فعالية هي فيغاباترين (غالبا ما تستخدم كعلاج الخط الأول) و الكورتيزون

او الستيروئيدات القشرية (المستخدمة عند فشل العلاج مع فيغاباترين).

وينبغي أن يبدأ العلاج في أقرب وقت ممكن للحد من العجز المعرفي الناجم عن الصرع. يتم استخدام التدخل الجراحي فقط في الحالات مع الآفات الدماغية المحلية.

 

مستقبل حالة الطفل في متلازمة ويست :

يختلف مستقبل الطفل اعتمادا على المسببات والسرعة التي يبدأ بها العلاج.

و حتى بعد الاستجابة الأولى للعلاج، يحدث تكرار للتشنج في غضون 6 أشهر في 30٪ من الحالات.

تميل تشنجات إلى الاختفاء بعد عمر 5 سنوات من العمر و لكن تم الإبلاغ عن تكرار الحالة حتى بعد عمر 5 سنوات.

و العقابيل العقلية و الحركية و الحسية تكون موجودة في 75٪ من الرضع والصرع يكون مقاوم للدواء في 50-60٪ من الحالات.الدكتور رضوان غزال - مصدر المعلومات : عن مقالة من موفع webmed -آخر تحديث 1/6/2017