متلازمة مارشال

تناذر مارشال

ارتفاع الحرارة المتكرر مع قرح على البلعوم والغشاء المبطن للفم والتهاب فى الغدد الليمفاوية للرقبة.

 PFAPA Syndrome

ما هي متلازمة او تناذر مارشال ؟

هو مرض من أمراض الالتهاب الذاتي auto inflammatory  ,يتميز المرض بنوبات متكررة من ارتفاع فى درجة الحرارة تؤثر على الأطفال فى البداية (2-4 سنين) والمرض له صورة مزمنة، ولكنه مرض حميد مع قبول للتحسن مع الوقت، وقد اكتشف أول مرة عام 1987 وتسمى ايضاً  متلازمة مارشال.

اسباب متلازمة او تناذر مارشال :

السبب الفعلى للمرض غير معلوم فى الوقت الحاضر. ولكن لوحظ أنه فى أثناء الارتفاع الحرارى فإن الجهاز المناعى المسئول عن حماية الجسم من ظهور أعراض الالتهابات بصورة شديدة يكون زائد النشاط.
وهذا النشاط يؤدى إلى رد فعل للالتهابات فى صورة حرارة مرتفعة، التهابات بالفم مع الحلق (أو منفصلة). وهذا المرض غير متطور وينهى نفسه بنفسه حيث أنه لا توجد أى أعراض بين النوبات ولا يوجد سبب للعدوى مع وجود الأعراض.

لم يوجد حتى الآن أى سبب جينى او وراثي ولكن تم تواجده بين بعض العائلات بصورة استثنائية.

و هي مرض غير معدى بالرغم من وجود أعراض الالتهاب واضحة.

اعراض متلازمة او تناذر مارشال :

أساس الأعراض هى نوبات من ارتفاع الحرارة المتكررة يصاحبها

1. احتقان بالحلق

2. مع قرح على الفم

3. أو مع ظهور تضخم بالغدد الليمفاوية بالرقبة

4. تظهر الحرارة فجأة وتستمر لعدة أيام غالباً 3-6 أيام.

5. وأثناء هذه النوبة يظهر الطفل شديد المرض ويعانى من حوالى 3 أعراض من الأعراض السابقة.

6. وتتكرر النوبات الحرارية كل عدة أسابيع وبينهم الطفل يكون طبيعياً تماماً وليس عليه أى أعراض.

7. لا يؤثر هذا المرض على تطور الطفل الذى يكون معافى تماماً بين النوبات.

تظهر الأعراض المذكورة عالية فى كل المرضى مع أن بعض الأطفال قد تظهر عليه بصورة مخففة أو يكون معهم أعراض أخرى مثل رعشة وآلام بالمفاصل والبطن، صداع، قيئ، إسهال أو سعال.

تشخيص متلازمة او تناذر مارشال :

لا توجد أى تحاليل لتشخيص المرض ولكن التشخيص يعتمد على الفحص الإكلينيكى، وقبل وضع التشخيص لابد من استبعاد كل الأمراض التى تعطى نفس الأعراض.

تحاليل و فحوص متلازمة او تناذر مارشال :

يرتفع معدل بروتين س المحفز CRP وترتفع سرعة الترسيب أثناء نوبات الالتهاب (كارتفاعها فى أى التهاب آخر).

علاج متلازمة او تناذر مارشال :

لا يوجد علاج معين لهذا المرض ولكن الغرض من العلاج السيطرة على الأعراض المرضية أثناء النوبات الحرارية. لكن فى معظم الحالات يختفى المرض مع الوقت.

الأعراض دائماً بطيئة الاستجابة للـ باراسيتامول أو مضادات الالتهابات الأخرى. ولكن جرعة صغيرة من البريدنيزون فى بداية ظهور الأعراض أظهرت مقدرة على تقليل فترة ظهور الأعراض ويمكن تقليل الفترات بين النوبات بنفس الطريقة. فيمكن للنوبة التالية أن تظهر مبكراً.
فى بعض المرضى قد يفيد استئصال اللوزتين .

مستقبل مريض متلازمة او تناذر مارشال :

ممكن للمرض أن يستمر لبعض السنوات، ومع مرور الوقت تتسع الفترة بين النوبات واخيراً تنتهى الأعراض بالتدريج.

على المدى الطويل، ينتهى المرض قبل فترة البلوغ.
لا يؤثر المرض على الأعضاء بالرغم من استمراره لفترة طويلة.
نمو الطفل وتطوره غالباً لا يتأثر بوجود هذا المرض.  الدكتور رضوان غزال - آخر مراجعة للموضوع تمت في 03/06/2020- مصدر المعلومات : الجمعية الأوروبية لأمراض المفاصل عند الأطفال .