أنت تتصفح معلومات طبية موثوقة تتوافق مع معايير مؤسسة الصحة على الإنترنت لضمان تقديم معلومات صحية موثوقة, تحقق هنا.

متلازمة كليبل فيل klippel feil

متلازمة كليبل فيل
متلازمة كليبل فايل عند الأطفال
klippel feil syndrome

ماهي متلازمة كليبل فيل عند الأطفال ؟

أول من وصف هذه المتلازمة كان Andre feil & Maurice Klippel وذلك عام 1921 ومن هنا أتت تسميتها ,

هي عبارة عن التحام خلقي في الفقرات الرقبية ، قد تشمل قطعتين فقريتين أو تشمل كامل العمود الرقبي , وتنجم عن فشل التقطع الطبيعي للجسيدات الرقبية خلال الأسبوع الثالث إلى الثامن من الحياة الرحمية , وقد لا يكون الجهاز الهيكلي هو الوحيد الذي يصاب خلال هذه المرحلة الجنينية ، فغالبا ما تترافق هذه المتلازمة مع تشوهات في الجهاز القلبي التنفسي والجهاز البولي التناسلي ،والجهاز السمعي , أما الآلية المرضية فهي غير معروفة ، والبعض عزاها إلى أسباب وراثية .

المظهر النموذجي لهذه المتلازمة هو : عنق قصير ، خط شعر منخفض ، وتحدد في حركات العنق (خاصة الانحناء الجانبي والدوران ) , ولأن هذه المتلازمة لا عرضية في معظم الأحيان ، فإن نسبة الحدوث غير معروفة بدقة ، وتقدر بـ 1 لكل 42000 طفل , وغالبا ما يحضر المريض للاستشارة بسبب التشوه الشكلي في العنق ( وخصوصا إذا ترافق مع تشوه سبرينغل في الكتف ) , ومن الأسباب الأخرى لشكوى المريض ، الألم في العنق ، والاضطرابات العصبية , ويعيش معظم المرضى حياة طبيعية ،والإنذار جيد ، خصوصاً إذا تمت معالجة التشوهات الجهازية الأخرى المرافقة بشكل مبكر وفعال .
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

تصنيف متلازمة كليبل فيل عند الأطفال

صنف Feil المتلازمة ضمن ثلاثة أنماط مختلفة

النمط I : التحام كامل لجميع الفقرات الرقبية والفقرات الصدروية العلوية .
النمط II : التحام زوج أو أثنين من الفقرات الرقبية .
النمط III : التحام رقبي مشترك مع التحام قطني أو صدروي سفلي .

التشوهات المرافقة لمتلازمة كليبل فيل عند الأطفال

الجنف : ويحدث بنسبة 60%.
تشوهات كلوية : (غياب كلية , غياب حالب ، كلية بشكل حدوة حصان ) وتحدث بنسبة 35%
كتف سبرينغل Sprengle : ويحدث بنسبة 30%
الصمم : بنسبة 30 % بسبب قسط والتحام العظيمات السمعية أو غياب مجرى السمع الظاهر أو صمم عصبي حسي
الحركات التوافقية Synkinesis : ( حركات المرآة ) بنسبة 20% وهي حركات إزدواجية لا إرادية في اليدين ،وأحيانا الذراعين ، حيث لا يمكن للمريض أن يحرك يده بدون أن يحرك معها اليد الأخرى بنفس الطريقة ( ولهذا سميت حركات المرآة )، ويعزى السبب إلى عدم حدوث تفارق كامل في السبيل الهرمي في القسم العلوي عبر سبل خارج هرمية بشكل متعاقب , ويجدر الذكر أن هذه الحركات تشاهد بشكل طبيعي عند الأطفال الأصحاء تحت سن 5 سنوات .
أمراض قلب ولادية : بنسبة 14 % (خصوصاً عيوب الحاجز البطيني ، وقصور تاجي )
تشوهات أخرى أقل شيوعاُ : انسدال الجفن Ptosis (الإطراق ) , شلل عصب وجهي , ارتفاق أصابع , إبهام ناقص التصنع , نقص تصنع الطرف العلوي .

أنماط التشوه ذات الخطورة العالية لحدوث عدم الثباتية في متلازمة كليبل فيل عند الأطفال هي

التحام C1 و C3 مع التحام قفوي رقبي.
التحام طويل مع شذوذ في الوصل القفوي الرقبي .
وجود فراغ بيني مفتوح وحيد بين قطعتين فقريتين ملتحمتين .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

المظاهر السريرية لمتلازمة كليبل فيل عند الأطفال

تتظاهر هذه المتلازمة بثالوث Triad عرضي هو : انخفاض مستوى خط الشعر ، عنق قصير ، تحدد حركات العنق , العديد من المرضى يبدون طبيعين ، ويكشف عندهم التشوه عرضاً على الصور الشعاعية , الأعراض السريرية - عند ظهورها - لا تكون ناجمة عن الفقرات الملتحمة المجاورة للالتحام والتي تصبح مفرطة الحركية استجابة لتزايد القوى المطبقة عليها , قد تنشأ الأعراض عن اضطرابات عصبية بسبب تخريش مباشر ، أو بسبب الاحتكاك على الجذور العصبية ، أو بسبب انضغاط الحبل الشوكي ، تتظاهر إصابة الجذور العصبية بأعراض عصبية جذرية ،وإصابة الحبل الشوكي بتشنجات وفرط منعكسات وضعف عضلي .

يجب إجراء صور بسيطة وتصوير طبقي محوري ورنين مغناطيسي .
تجرى صور أمامية خلفية ، وصور جانبية نظامية وصور للناتئ السني بوضعية الفم المفتوح .
تجرى صور جانبية بوضعية عطف وبسط وهي مفيدة في تشخيص عدم ثباتية الفهقة - المحور أو عدم ثباتية الفقرات المجاورة للالتحام .
يجب تحري وجود جنف مرافق على الصور الشعاعية .

تستجيب الأعراض الناجمة عن أسباب ميكانيكية للعلاج المحافظ بالتمديد ولبس الطوق الرقبي Collar والمسكنات .
يجب تقييم الأعراض العصبية بدقة لتحديد السبب الإمراضي ، وقد نحتاج إلى تثبيت الجراحي مع أو بدون إجراء إزالة انضغاط .
معالجة تشوه سبرينغل تحسن كثيرا من المنظر الجمالي .
تجرى في بعض الحالات عمليات خاصة لتطويل العنق كاستئصال أربعة أضلاع عن كلا الجانبين السني ... الدكتور رضوان غزال MD-FAAP - آخر تحديث 2/6/2011 - جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

المصادر References :

كتاب اورثوبيديا الأطفال للدكتور ياسر يوسف عمران - دار القدس للعلوم
Pediatric Orthopedics Sharrard - eMedicine.com